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Síndrome de hipertermia maligna: a propósito de un caso.

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16 octubre 2021

AUTORES

  1. Sandra Vintanel López. Grado Universitario en Enfermería. Servicio Aragonés de Salud. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
  2. Ana Niño Tena. Grado Universitario en Enfermería. Servicio Aragonés de Salud. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
  3. Vanesa Palacín Nieto. Diplomado Universitario en Enfermería. Servicio Aragonés de Salud. Hospital Universitario Lozano Blesa. Zaragoza.
  4. Lara Palacín Nieto. Diplomado Universitario en Enfermería. Servicio Aragonés de Salud. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
  5. Leyre Satrústegui Ollaquindia. Diplomado Universitario en Enfermería. Servicio Aragonés de Salud. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
  6. Patricia Espinosa Capapey. Grado Universitario en Enfermería. Servicio Aragonés de Salud. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.

 

RESUMEN

El síndrome de hipertermia maligna es una miopatía familiar de naturaleza farmacogenética autosómico dominante, que se presenta como un síndrome hipercatabólico del músculo esquelético ligado a la anestesia, concretamente puede aparecer de forma rápida, asociado a succinilcolina, o tardía relacionado con gases anestésicos.

Se reporta el caso de un paciente de 10 años anestesiado con Desflurano, al cual iba ser intervenido quirúrgicamente de fimosis. Se sospechó de Síndrome de Hipertermia Maligna tras presentar hipertermia, taquicardia y elevación inexplicada del CO2 espirado. El paciente reaccionó de forma satisfactoria a la suspensión del Desflurano y administración intravenosa de Dantroleno.

Una vez ingresado en planta, el paciente evolucionó favorablemente y tras realizar las pruebas y exploraciones pertinentes se observó además hiperkalemia y acidosis respiratoria que fueron fácilmente compensadas. Tras presentar estos signos y síntomas y obtener un muestra muscular se le diagnostico Síndrome de Hipertermia Maligna. Sin un tratamiento precoz, las complicaciones producidas pueden ser fatales.

 

PALABRAS CLAVE

Hipertermia maligna, dantroleno sódico, anestesia general, dióxido de carbono.

 

ABSTRACT

Malignant hyperthermia syndrome is a familial myopathy of an autosomal dominant pharmacogenetic nature, which presents as a hypercatabolic syndrome of skeletal muscle linked to anesthesia, specifically it can appear quickly, associated with succinylcholine, or delayed related to anesthetic gases.

The case of a 10-year-old patient anesthetized with Desflurane, who was to undergo surgery for phimosis, is reported. Malignant Hyperthermia Syndrome was suspected after presenting hyperthermia, tachycardia and unexplained elevation of expired CO2. The patient reacted satisfactorily to the suspension of Desflurane and intravenous administration of Dantrolene.

Once admitted to the ward, the patient evolved favorably and after performing the pertinent tests and explorations, hyperkalemia and respiratory acidosis were also observed, which were easily compensated. After presenting these signs and symptoms and obtaining a muscle sample, he was diagnosed with Malignant Hyperthermia Syndrome. Without early treatment, the complications produced can be fatal.

 

KEY WORDS

Malignant hyperthermia, dantrolene sodium, general anesthesia, carbon dioxide.

 

INTRODUCCIÓN

La Hipertermia Maligna (HM) es un trastorno neuromuscular autosómico dominante, desencadenado por la exposición a anestésicos volátiles halogenados o bloqueantes neuromusculares despolarizantes1,2,3.

Su incidencia se estima en 1/15000 anestesias en niños y adolescentes y 1/50000-150000 anestesias en adultos2.

La alteración subyace en un defecto del receptor rianodina en los canales de calcio, lo que produce una liberación descontrolada de este ion, lo cual da lugar a una activación muscular ininterrumpida, manifestada clínicamente como una rigidez generalizada4.

 

Esta contracción muscular da lugar a un aumento del consumo de oxígeno (O2), aumento de producción de dióxido de carbono (CO2), lo que conlleva a una acidosis láctica y a un aumento de la temperatura corporal1,2,3,4.

Clínicamente se observa taquicardia, hipercapnia, rigidez muscular y aumento de la temperatura corporal, siendo este último un signo tardío. También se observaron mioglobinuria, rabdomiolisis, hiperkalemia por destrucción muscular, lo que puede dar lugar a arritmias cardiacas e insuficiencia renal aguda4.

El tratamiento específico consiste en suspensión de gases anestésicos, ventilar al paciente con 02 al 100% para disminuir el CO2 espirado. El fármaco específico para tratar esta situación es Dantroleno Sódico, relajante muscular de acción rápida, que actúa disminuyendo la liberación excesiva de calcio. También se debe finalizar el acto quirúrgico lo más rápidamente posible4,5,6.

 

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente de 10 años de edad, 45kilos, con diagnóstico de fimosis. Sin antecedentes de historial quirúrgico ni enfermedades previas.

Se monitoriza al paciente y se canaliza una vía periférica de calibre 20G. Se induce la anestesia general con fentanilo, propofol, cisatracurio y se mantiene con Desflurano.

Transcurridos 20 minutos desde la inducción, comienza a aumentar los valores de CO2 espirado que se habían mantenido en 20mmHg, llegando a aumentar hasta 50mmHg. En aproximadamente 10 minutos no mejora tras aumentar la ventilación. A su vez, se produce también un aumento de la frecuencia cardiaca y taquipnea. Ante la sospecha de crisis de HM se suspende la administración de Desflurano, se cambian tubos corrugados y se oxigena al paciente con una FiO2 al 100% a alto flujo.

 

Se administra Dantroleno Sódico a dosis de 2mg/kg inicialmente en bolo con incremento cada 5 minutos hasta una dosis total de 10mg/kg. Como medidas de sostén durante la crisis, se canalizó otra vía periférica de calibre 16G, se iniciaron medidas físicas para disminuir la temperatura corporal (lavado de cavidades, inicio de líquidos fríos vía intravenosa, enfriamiento de la superficie corporal). Se monitorizó temperatura esofágica y rectal. También se trató la hiperpotasemia e Hiperkalemia y se aseguró una buena diuresis mediante fluidoterapia parenteral enérgica y/o administrando manitol o furosemida. Se finaliza la intervención.

A los 30 minutos de iniciar el tratamiento para revertir la crisis, aparecen signos efectivos como: cese de la contractura muscular y disminución del tono muscular, descenso de CO2 espirado, descenso de la temperatura, frecuencia cardiaca y frecuencia respiratoria.

El paciente recupera la conciencia y es ingresado en la Unidad de Cuidados Intensivos para control y seguimiento, tras pasar la noche sin incidencias ingresa en planta donde se le practican las pruebas pertinentes como, biopsia muscular para estudios de contractura y prueba de concentración de cafeína y halotano para diagnosticar y confirmar el diagnóstico de Hipertermia Maligna.

 

CONCLUSIONES

  • En países desarrollados, el uso de Dantroleno Sódico como tratamiento de urgencia ha conseguido disminuir la mortalidad hasta un 70%.
  • La HM es una patología poco frecuente y potencialmente mortal.
  • Una forma de prevenir esta situación es realizar una buena anamnesis, para detectar a posibles pacientes de riesgo ya que se trata de una enfermedad genética.
  • Actualmente como medida profiláctica, se recomienda evitar fármacos desencadenantes (propofol, etomidato, ketamina, opioides, anestésicos locales y relajantes musculares no despolarizntes). Se desaconseja el uso de Dantroleno, pre, peri y post operatorio, ya que puede provocar debilidad en pacientes tanto susceptibles como no.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Vilaplana Santaló Carlos, Duménigo Arias Oscar, Rodríguez Gregorich Adis del Carmens. Hipertermia maligna. Rev Cubana Cir [Internet]. 2002 Ago [citado 2021 Abr 15]; 41( 2 ): 110-114. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-74932002000200008&lng=es.
  2. CORVETTO A MARCIA, HEIDER M ROSE, CAVALLIERI B SILVANA. Hipertermia maligna: ¿cómo estar preparados? Rev Chil Cir [Internet]. 2013 Jun [citado 2021 Abr 15]; 65(3): 279-284. Disponible en: https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0718-40262013000300015&es. http://dx.doi.org/10.4067/S0718-40262013000300015
  3. Vilaplana Santaló Carlos, Duménigo Arias Oscar, Rodríguez Gregorich Adis del Carmens. Hipertermia maligna. Rev Cubana Cir [Internet]. 2002 Ago [citado 2021 Abr 15]; 41(2): 110-114. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-74932002000200008&lng=es.
  4. Glahn KP, Ellis FR, Halsall PJ, Müller CR, Snoeck MM, Urwyler A et al.; European Malignant Hyperthermia Group. Recognizing and managing a malignant hyperthermia crisis: guidelines from the European Malignant Hyperthermia Group. Br J Anaesth 2010 Oct; 105(4):417-20.
  5. Malignant Hiperthermia Association of the United States Disponible en internet: New York:www.mhaus.org [cited 2017 April 20]. Available from: http://www.mhaus.org
  6. Comité de Hipertermia Maligna de la Sociedad de Anestesiología de Chile. Recomendaciones para el manejo de la Hipertermia Maligna y para el manejo del paciente susceptible de Hipertermia Maligna. Revista Chilena de Anestesia 2010; 39:197-201.