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Una enfermedad autoinmune: el lupus eritematoso sistémico.

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16 octubre 2020

AUTORES

  1. María Cristina Villar Yus. Hospital Universitario Miguel Servet.
  2. Jana Plou González. Hospital Universitario Miguel Servet.
  3. Alba Domínguez Romero. Hospital Universitario Miguel Servet.
  4. Eva Ciprés Añaños. CRP Santo Cristo de los Milagros.
  5. Lucía Largo Sola. Centro de Salud Actur Oeste.

 

RESUMEN

El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune que se caracteriza porque el paciente afectado genera anticuerpos en exceso que atacan a diversas células y órganos del cuerpo. La prevalencia del LES en la población general es de unos 10 casos por cada 100.000 habitantes. La distribución de esta enfermedad se da de manera universal, es decir, la puede padecer cualquier persona, independientemente de su sexo, raza o de su lugar de origen. Se desconoce cuál es la causa que provoca el desarrollo del LES. No existe ninguna prueba específica para el diagnóstico del LES.4 Al ser una enfermedad que presenta una sintomatología tan variable, es normal que no exista un solo tratamiento y que éste varíe según la afectación que presente cada paciente.

 

PALABRAS CLAVE

Lupus eritematoso sistémico, enfermedades autoinmunes, enfermeras y enfermeros.

 

INTRODUCCIÓN

El LES es una enfermedad crónica autoinmune que consiste en que el paciente afectado genera anticuerpos, en exceso, que pueden afectar a cualquier órgano del cuerpo.1 La enfermedad se presenta en forma de brotes, seguidos de periodos de remisión. Los brotes son muy heterogéneos de un paciente a otro y pueden ser leves o graves.1 Podría afirmarse que no hay dos pacientes a los que les afecte de la misma manera esta enfermedad. Cada persona puede mostrar un patrón distinto de la enfermedad por lo que, a veces, el diagnóstico puede llegar a ser complicado.1 Las afectaciones más habituales son cardíacas, pulmonares, renales, cutáneas, neurológicas y articulares. En cada brote pueden verse afectados uno o varios órganos del cuerpo.5

 

EPIDEMIOLOGÍA

La prevalencia del LES en la población general es de unos 10 casos por cada 100.000 habitantes.2 Sin embargo, diversos estudios señalan que, en los últimos años, la frecuencia de esta enfermedad ha aumentado y podría ser debido a la mayor supervivencia de estos pacientes y a una mejora en el conocimiento de la enfermedad, lo que supondría un incremento en la capacidad de diagnóstico.2

La distribución de esta enfermedad se da de manera universal, es decir, la puede padecer cualquier persona, independientemente de su sexo, raza o de su lugar de origen.3 Sin embargo, se podría afirmar que es una enfermedad más frecuente entre afroamericanos, hispanos y asiáticos.3

El LES puede ser diagnosticado a cualquier edad, sin embargo, lo más frecuente es que aparezca durante la juventud.5

Diversos estudios apuntan a que es una enfermedad más frecuente entre mujeres, debido a que, por cada hombre afectado por esta enfermedad, hay 10 mujeres afectadas.3

 

ETIOLOGÍA

Se desconoce cuál es la causa que provoca el desarrollo del LES. Sin embargo, se pueden resumir diversos factores que pueden influir en el desarrollo de la enfermedad. Por ejemplo, factores genéticos, aunque se desconoce cuáles, podrían influir, ya que se ha visto que, en hermanos gemelos, cuando aparece la enfermedad, tienden a padecerla ambos hermanos y que hay una mayor frecuencia de la enfermedad entre familiares de pacientes.6 Por otro lado, se dice que también podrían influir factores hormonales, ya que afecta en gran proporción a mujeres que se encuentran en su etapa fértil.6 Por último, también se cree que ciertos factores ambientales, como la luz ultravioleta o algunos medicamentos, podrían influir.6

El LES es una enfermedad en la que el propio organismo genera anticuerpos que atacan las células de cualquier órgano, lo que provoca inflamación y daño en los tejidos. Estos anticuerpos se producen por la sobre estimulación de las células B. Los anticuerpos anti-DNA son los específicos de esta enfermedad.1

 

CLÍNICA

Como ya hemos destacado, la clínica es muy variable y heterogénea, ya que puede verse afectado cualquier órgano y la intensidad de los brotes es muy variable en cuanto a duración y gravedad.7 Sin embargo, podrían destacarse los siguientes síntomas:

  • Síntomas generales o constitucionales: Son síntomas generales que pueden aparecer en esta enfermedad, pero que no son síntomas típicos de esta, como, por ejemplo, la fiebre, el cansancio o la fatiga, la pérdida de peso y la anorexia.7
  • Aparato musculoesquelético: Pueden producirse artralgias y mialgias. Los dedos en “cuello de cisne” son una artropatía típica en estos pacientes.7
  • Manifestaciones hematológicas: Esta enfermedad puede provocar una disminución de todo tipo de células sanguíneas.7
  • Sintomatología cardíaca: La pericarditis es frecuente en los pacientes que padecen LES. El infarto de miocardio también afecta más a los pacientes con LES.7
  • Afectaciones pulmonares: pueden padecer pleuritis, neumonitis o hemorragias pulmonares.7
  • Manifestaciones gastrointestinales: pueden sufrir náuseas, vómitos, diarrea, perforación intestinal, peritonitis, pancreatitis o alteraciones hepáticas.7
  • Problemas renales: se dan frecuentemente en los pacientes con LES y son las complicaciones más graves.7
  • Manifestaciones neurológicas: cefaleas, convulsiones, estados confusionales o accidentes cerebrovasculares pueden ocurrir en estos pacientes.7
  • Manifestaciones dermatológicas: Son las manifestaciones más frecuentes en estos pacientes. La más conocida es el eritema en “alas de mariposa”, que es un enrojecimiento y erupción de la piel en la zona de la nariz y de las mejillas.7

 

DIAGNÓSTICO

No existe ninguna prueba específica para el diagnóstico del LES. Esta enfermedad es conocida como “la gran imitadora” porque sus síntomas pueden ser comunes a los de otras muchas enfermedades. Por ello, en ocasiones, el diagnóstico de esta enfermedad puede ser complicado.4

Para llegar al diagnóstico se tendrán en cuenta los síntomas actuales del paciente, los resultados de los análisis de laboratorio, sus antecedentes médicos y su historia familiar de enfermedades.8

Una prueba que se hace a estos pacientes es la detección de anticuerpos antinucleares.8

Para llegar a un diagnóstico claro, además de la analítica de sangre se utilizan los llamados “criterios clasificatorios”.8 Los que más suelen utilizarse son los 11 criterios descritos por el Colegio Americano de Reumatología, de los cuales 4 tienen que suceder de manera simultánea o a lo largo del tiempo. Los 11 criterios son los siguientes8:

  1. Erupción malar.
  2. Erupción discoide.
  3. Fotosensibilidad que provoca erupción cutánea.
  4. Úlceras bucales o nasofaríngeas.
  5. Arteritis.
  6. Serositis como pleuritis o pericarditis.
  7. Afectación renal consistente en proteinuria persistente o la aparición de cilindros celulares.
  8. Afectaciones neurológicas como las convulsiones o la psicosis.
  9. Afecciones hematológicas como la anemia hemolítica, la leucopenia, la linfopenia o la trombocitopenia.
  10. Alteraciones inmunológicas como la presencia de anticuerpos anti-ADN, anti-Sm y el hallazgo positivo de anticuerpos antifosfolípidos.
  11. La presencia anormal de anticuerpos antinucleares, en ausencia de cualquier fármaco.

 

TRATAMIENTO

Al ser una enfermedad que presenta una sintomatología tan variable, es normal que no exista un solo tratamiento y que éste varíe según la afectación que presente cada paciente.4

De forma general, los tratamientos más utilizados según la sintomatología son:

  • En afectaciones menores, se utilizan antiinflamatorios no esteroideos o corticoides.4
  • En las manifestaciones cutáneas se utiliza la cloroquina o la hidroxicloroquina.9
  • Para las manifestaciones articulares o cutáneas refractarias, se utilizan inmunomoduladores como el metotrexato.9
  • En las afectaciones mayores que suponen un riesgo vital por la afectación de grandes órganos, se utilizan corticoides a dosis altas e inmunosupresores.9

Los pacientes que padecen LES deben seguir una serie de recomendaciones generales para mejorar su calidad de vida, entre las que destacan la protección solar, tomar precauciones frente a las posibles infecciones y seguir una correcta vacunación.9

 

CONCLUSIONES

El LES es una enfermedad crónica autoinmune que está englobada dentro de las enfermedades reumatológicas.1 Los pacientes que la padecen generan autoanticuerpos que pueden atacar las células de cualquier órgano de su cuerpo.1 Este hecho justifica la gravedad que puede generar la sintomatología que provoca esta enfermedad.5 Al ser la clínica variable, el diagnóstico puede ser dificultoso.1 Conocer los síntomas y las complicaciones que puede ocasionar el LES es fundamental para proporcionar unos cuidados de calidad a los pacientes afectados.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Lupus eritematoso sistémico: MedlinePlus enciclopedia médica [Internet]. Medlineplus.gov. [cited 3 October 2020]. Available from: https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000435.htm
  2. [Internet]. Ser.es. [cited 3 October 2020]. Available from: https://www.ser.es/wp-content/uploads/2015/09/LES.pdf
  3. Lupus eritematoso sistémico [Internet]. Es.wikipedia.org. [cited 3 October 2020]. Available from: https://es.wikipedia.org/wiki/Lupus_eritematoso_sistémico
  4. Mills J. Lupus eritematoso sistémico [Internet]. Scielo.sld.cu. 1995 [cited 3 October 2020]. Available from: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75231995000100007
  5. Diagnóstico del lupus eritematoso sistémico – GuíaSalud [Internet]. GuíaSalud. [cited 3 October 2020]. Available from: https://portal.guiasalud.es/egpc/lupus-diagnostico/
  6. [Internet]. Svreumatologia.com. [cited 3 October 2020]. Available from: https://svreumatologia.com/wp-content/uploads/2008/04/Cap-6-Lupus-eritematoso-sistemico.pdf
  7. Narváez J. Revisión: lupus eritematoso sistémico 2020. Medicina Clínica. 2020;.
  8. Chavarría E, Bueno C, Lázaro P, Lecona M. Lupus eritematoso sistémico de presentación cutánea subaguda. Presentación de dos casos clínicos. Actas Dermo-Sifiliográficas. 2005;96(4):248-251.
  9. Lupus eritematoso sistémico: Síntomas, diagnóstico y tratamiento. Clínica Universidad de Navarra [Internet]. Cun.es. [cited 3 October 2020]. Available from: https://www.cun.es/enfermedades-tratamientos/enfermedades/lupus-eritematoso-sistemico