Tumor de Wilms.

AUTORES

1. Susana Domínguez Berdejo. Técnico superior en Laboratorio de diagnóstico clínico. Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza).
2. Eva María Soro Arroyo. Técnico superior en Laboratorio de diagnóstico clínico. Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza).
3. Esmeralda Álvarez Navarro. Técnico superior en Laboratorio de diagnóstico clínico. Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza).
4. Victor Miramón Monforte. Técnico superior en Laboratorio de diagnóstico clínico. Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza).
5. Marta Martínez Martínez. Técnico Superior en Laboratorio de diagnóstico clínico. Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza).
6. Nuria Martín Pérez. Técnico superior en Laboratorio de diagnóstico clínico. Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza).

RESUMEN

El tumor de Wilms (nefroblastoma) es un tumor embrionario maligno de estirpe mesodérmica, que se origina en el riñón, probablemente, por una proliferación anormal del blastema metanéfrico. Es típico en la infancia, representa el 6% de los cánceres infantiles. Es un tumor agresivo ya que tiene la capacidad de alcanzar gran tamaño e incluso hacer metástasis a distancia. Está conformado por células de la estirpe de los tres tipos celulares embrionarios: blastema, sarcomatoso y epitelial. Su origen es genético y se asocia a deleción del brazo corto del cromosoma 11.

PALABRAS CLAVE

Tumor de Wilms, nefroblastoma, metástasis.

ABSTRACT

Wilms tumor (nephroblastoma) is a malignant embryonal tumor of mesodermal lineage, which originates in the kidney, probably due to an abnormal proliferation of the metanephric blastema. It is typical in childhood, it represents 6% of childhood cancers. It is an aggressive tumor since it has the ability to reach a large size and even metastasize at a distance. It is made up of cells of the lineage of the three embryonic cell types: blastema, sarcomatous and epithelial. Its origin is genetic and is associated with deletion of the short arm of chromosome 11.

KEY WORDS

Wilms tumor, nephroblastoma, metastasis.

INTRODUCCIÓN

El tumor de Wilms o nefroblastoma es el tumor renal maligno primario más frecuente en niños, que por lo general se manifiesta en menores de cinco años de edad, cuyo pronóstico varía en gran medida de acuerdo con las condiciones de cada paciente. Se estima que la incidencia anual del tumor de Wilms es de 1 por cada 10,000 niños en todo el mundo, llegando a detectarse hasta 500 casos nuevos por año en el mundo. Tiene la misma frecuencia en niños que en niñas, en edad promedio de 3.5 años de edad.

Entre las manifestaciones clínicas del tumor de Wilms están la tumoración abdominal, que produce dolor abdominal, fiebre, hematuria micro o macroscópica, la hipertensión arterial de origen renal por hiperproducción de renina inducida por el efecto de masa de la tumoración. Entre las manifestaciones respiratorias hay disnea, en algunos casos empiema y derrame pleural debido a la metástasis, el pulmón es el principal sitio de metástasis, también puede producir embolismo pulmonar.¹

El tumor de Wilms se localiza de predominio en la corteza renal, en donde comienza a crecer, está rodeado de tejido renal, que forma una pseudocápsula que contiene abundantes células necróticas y pueden conducir a hemorragia. La tumoración puede extenderse hacia la pelvis renal, hacia los linfáticos intrarrenales y vasos sanguíneos y a través de la cápsula renal. Este tumor corre riesgo de diseminarse a la aurícula derecha a través de la vena renal, aunque el principal sitio de metástasis en los niños ocurre en los pulmones hasta en 15 a 20% de los casos.¹

Para detectar el tumor de Wilms es posible realizar unas pruebas y procedimientos: Un examen físico y revisar los antecedentes de salud, un examen del cuerpo para revisar el estado general de salud e identificar cualquier signo de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toman datos sobre los hábitos de salud del paciente, así como los antecedentes de enfermedades y los tratamientos anteriores; hacer un recuento sanguíneo completo en el que se haga un recuento con el número de glóbulos rojos, glóbulos blancos, plaquetas y la cantidad de hemoglobina en los glóbulos rojos; otra forma de detectar el tumor es realizar una prueba de funcionamiento renal, es un procedimiento para el que se analizan muestras de sangre u orina a fin de medir las cantidades de ciertas sustancias que los riñones liberan en estas. Una cantidad mayor o menor que la normal de una sustancia tal vez sea un signo de que los riñones no funcionan del modo debido.

Pruebas y Procedimientos:

Examen físico y antecedentes de salud: examen del cuerpo para revisar el estado general de salud e identificar cualquier signo de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toman datos sobre los hábitos de salud del paciente, así como los antecedentes de enfermedades y los tratamientos anteriores.

Recuento sanguíneo completo (RSC): procedimiento para el que se toma una muestra de sangre a fin de verificar los siguientes elementos:

• • El número de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.
  • La cantidad de hemoglobina (proteína que transporta el oxígeno) en los glóbulos rojos.
  • La parte de la muestra está compuesta por glóbulos rojos.

Estudios bioquímicos de la sangre: pruebas por las que se examina una muestra de sangre para medir la cantidad de ciertas sustancias que los órganos y tejidos del cuerpo liberan en la sangre. Una cantidad anormal (mayor o menor que la normal) de una sustancia suele ser un signo de enfermedad. Esta prueba se realiza para verificar qué tan bien funciona el hígado y los riñones.

Prueba del funcionamiento renal: procedimiento para el que se analizan muestras de sangre u orina a fin de medir las cantidades de ciertas sustancias que los riñones liberan en estas. Una cantidad mayor o menor que la normal de una sustancia tal vez sea un signo de que los riñones no funcionan del modo debido.

Análisis de orina: prueba para analizar el color de la orina y su contenido, como azúcar, proteína, sangre y bacterias.

Ecografía: procedimiento para el que se hacen rebotar ondas de sonido de alta energía (ultrasónicas) en los tejidos u órganos internos a fin de producir ecos. Estos ecos forman una imagen de los tejidos del cuerpo que se llama ecograma. Se realiza una ecografía del abdomen a fin de diagnosticar un tumor de riñón.

Tomografía computerizada: procedimiento para el que se toma una serie de imágenes detalladas de áreas del interior del cuerpo, como el tórax, el abdomen y la pelvis, desde ángulos diferentes. Las imágenes se crean con una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere a fin de que los órganos o tejidos se destaquen de forma más clara. Este procedimiento también se llama tomografía computarizada, tomografía axial computarizada (TAC) o exploración por TAC.

Imágenes por resonancia magnética (IRM) con gadolinio: procedimiento para el que usa un imán, ondas de radio y una computadora a fin de crear una serie de imágenes detalladas de áreas del interior del cuerpo, como el abdomen. Se inyecta en una vena una sustancia que se llama gadolinio. El gadolinio se acumula alrededor de las células cancerosas y las hace aparecer más brillantes en la imagen. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).

Radiografía: procedimiento para obtener imágenes mediante rayos X. Un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película que muestra una imagen de áreas del interior del cuerpo, como el pecho y el abdomen.

Tomografía por emisión de positrones-tomografía computarizada (TEP-TC): procedimiento que combina las imágenes de una tomografía con emisión de positrones (TEP) con las de una tomografía computarizada (TC). La TEP y la TC se realizan a la misma vez y con la misma máquina. Las tomografías combinadas producen imágenes más detalladas de áreas del interior del cuerpo que cuando se realizan por separado. Una TEP es un procedimiento para encontrar células de tumores malignos en el cuerpo. Se inyecta en una vena una cantidad pequeña de glucosa (azúcar) radiactiva. El escáner de la TEP rota alrededor del cuerpo y crea una imagen de los lugares del cuerpo que usan la glucosa. Las células de tumores malignos se ven más brillantes en la imagen porque son más activas y absorben más glucosa que las células normales.

Biopsia: extracción de células o tejidos para que un patólogo las observe al microscopio y determine si hay signos de cáncer. La decisión de realizar una biopsia se basa en los siguientes aspectos:

• • El tamaño del tumor.
  • El estadio del cáncer.
  • Si el cáncer se encuentra en uno o ambos riñones.
  • Si las pruebas con imágenes muestran el cáncer claramente.
  • Si el tumor se puede extraer con cirugía.
  • Si el paciente participa en un ensayo clínico.

Es posible realizar una biopsia antes de administrar el tratamiento, después de la quimioterapia para reducir el tamaño del tumor o después de la cirugía para extraerlo.²

OBJETIVO

Este artículo está dedicado a informar sobre el tumor de Wilms que, pese a que sea poco frecuente se debe hacer conocer ya que afecta sobre todo a la población infantil.

MATERIAL Y MÉTODO

Se lleva a cabo la realización de una revisión bibliográfica buscando información relevante en diversos artículos de revistas científico-sanitarias. Como buscador de bibliografía se utiliza Google Académico, páginas web relacionadas con el tema y documentación de organismos oficiales.

RESULTADOS

Hay factores afectan al pronóstico y opciones de tratamiento.

El planteamiento terapéutico dependerá de la localización y de la extensión del tumor.

Para llevar a cabo un abordaje óptimo de estos niños conviene que sea tratado por un equipo multidisciplinar con experiencia en el tratamiento del tumor de Wilms (cirujano o urólogo pediatra, oncólogo pediatra y radioncólogo pediatra).

En todos los casos, la extirpación quirúrgica del tumor será necesaria y de los tejidos cercanos, si se sospecha que puede existir afectación. Es de vital importancia la extirpación lo más completa posible del tumor, evitando la rotura del mismo.

El uso de radioterapia coadyuvante (tras la cirugía) y el uso de quimioterapia pre y postoperatoria ha hecho que las tasas de supervivencia se sitúen alrededor del 80-90%.³

Su tratamiento incluye, según su estadio y forma de presentación, según el protocolo PINDA.

-Cirugía precoz.

-Radioterapia (RT).

-Quimioterapia (QT).

El tratamiento del TW tiene un excelente pronóstico. La sobrevida, luego de los 3 años se estabiliza sin presentar eventos, indistintamente del grupo al que pertenezca el paciente.⁴

Otros tratamientos incluyen:

• -Inmunoterapia.
• -Quimioterapia con rescate de células madre.
• -Terapia dirigida en ensayos clínicos.

CONCLUSIÓN

El tratamiento del tumor de Wilms registra una supervivencia de más del 90%. La etapa y el tipo histológico, son considerados como los factores pronósticos importantes; sin embargo, no hay que olvidarse del análisis de factores biológicos, como la ploidía del DNA y la pérdida de alelos de los cromosomas 1p y 16q, que nos ayuda a cambiar la perspectiva de pronóstico y nos permite entender mejor esta neoplasia.

El recurso accesible para mejorar nuestros resultados será la implementación de acciones para la detección oportuna del cáncer en la población pediátrica, ya que cuando se efectúe el diagnóstico tempranamente las posibilidades de curación serán mejores.

BIBLIOGRAFÍA

1. GÓMEZ-PINA, Juan José y FLORES-AZAMAR, Alejandro Manfredo. Tumor de Wilms. Med. interna Méx. [online]. 2019, vol.35, n.1 [citado 2021-08-28], pp.177-182. Disponible en: <http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0186-48662019000100177&lng=es&nrm=iso>. ISSN 0186-4866.
2. NHI INSTITUTO NACIONAL DEL CÁNCER. https://www.cancer.gov/espanol/tipos/rinon/paciente/tratamiento-wilms-pdq
   https://www.cun.es/enfermedades-tratamientos/enfermedades/tumor-wilms-nefroblastoma
3. ISA O, NICOLÁS; REYES C, MAURICIO y RUSSO N, MOISÉS. Resultado del tratamiento del tumor de Wilms en población pediátrica. Rev. chil. pediatr. [online]. 2013, vol.84, n.6 [citado 2021-08-28], pp.628-633. Disponible en: <http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062013000600005&lng=es&nrm=iso>. ISSN 0370-4106. http://dx.doi.org/10.4067/S0370-41062013000600005.