Tratamiento con hormona del crecimiento en niños.

AUTORES

1. Rocío Bravo Adán. Máster en Cuidados Intensivos por la Universidad Católica de Valencia. Máster en Urgencias, Emergencias y Catástrofes por la Universidad CEU de Valencia. Enfermera en el Hospital Obispo Polanco de Teruel.
2. Eva Negredo Rojo. Máster en Análisis Clínicos por la Universidad de Valencia. Enfermera en el Hospital Obispo Polanco de Teruel.
3. Miriam Bellés Aranda. Máster Universitario en Deterioro de la Integridad Cutánea, Úlceras y Heridas. Máster en Integración en cuidados y resolución de problemas clínicos en enfermería. Enfermera en Centro Asistencial el Pinar de Teruel.
4. Ana María Sangüesa Lacruz. Experto Universitario en el embarazo, parto y puerperio para enfermería. Experto Universitario en cuidados pediátricos para enfermería por la Universidad Antonio de Nebrija. Enfermera en el Hospital San José de Teruel.

RESUMEN

La hormona del crecimiento (GH) o somatotropina es una hormona de la hipófisis anterior. Su principal función fisiológica la ejerce en el hueso y en el tejido conectivo donde estimula la síntesis de colágeno y la actividad de condroblastos y condrocitos. Además, tiene importantes funciones metabólicas. Muy diversos autores han ido analizando la respuesta al tratamiento con GH durante el crecimiento y la publicación de series retrospectivas ha demostrado que la respuesta presenta amplios márgenes de variabilidad, cualquiera que fuera la categoría diagnóstica atribuída al paciente. El uso de la hormona de crecimiento en niños y adolescentes lleva más de cinco décadas. Desde el año 1985 se utiliza solamente hormona de crecimiento humana recombinante (rhGH). En la mayoría de los países el tratamiento con rhGH está indicado para el tratamiento de niños y adolescentes con deficiencia de hormona de crecimiento, síndrome de Turner, síndrome de Prader-Willi, insuficiencia renal crónica y niños nacidos pequeños para edad gestacional. El objetivo del tratamiento es mejorar el crecimiento de los pacientes. La eficacia del tratamiento evaluada en parámetros auxológicos demuestra que la respuesta es variable de acuerdo a cada indicación en particular. El tratamiento con hormona de crecimiento en niños con talla baja idiopática reduce parcialmente el déficit de altura en la edad adulta. El tratamiento con GH, además de promover el crecimiento físico en pacientes, genera una cierta resistencia a la acción de la insulina y una mejoría de los cocientes de riesgo aterogénico. La respuesta a la GH, expresada por el incremento de talla, es mayor cuanto menor es la edad de inicio, aspecto que se confirma en este estudio por la fuerte correlación negativa entre la edad y el aumento de talla en el primer año de tratamiento.

PALABRAS CLAVE

Hormona del crecimiento, tratamiento, niños.

ABSTRACT

Growth hormone (GH) or somatotropin is an anterior pituitary hormone. Its main physiological function is in bone and connective tissue where it stimulates collagen synthesis and the activity of chondroblasts and chondrocytes. It also has important metabolic functions. Several authors have analyzed the response to GH treatment during growth and the publication of retrospective series has shown that the response presents wide margins of variability, whatever the diagnostic category attributed to the patient. The use of growth hormone in children and adolescents has been in use for more than five decades. Since 1985 only recombinant human growth hormone (rhGH) has been used. In most countries rhGH treatment is indicated for the treatment of children and adolescents with growth hormone deficiency, Turner syndrome, Prader-Willi syndrome, chronic renal failure and children born small for gestational age. The aim of the treatment is to improve the growth of the patients. The efficacy of the treatment evaluated on auxological parameters shows that the response is variable according to each particular indication. Treatment with growth hormone in children with idiopathic short stature partially reduces the height deficit in adulthood. Treatment with GH, in addition to promoting physical growth in patients, generates a certain resistance to insulin action and an improvement in atherogenic risk ratios. The response to GH, expressed by the increase in height, is greater the younger the age at initiation, an aspect that is confirmed in this study by the strong negative correlation between age and the increase in height in the first year of treatment.

KEY WORDS

Human growth hormone, therapeutics, child.

DESARROLLO DEL TEMA

La hormona del crecimiento (GH) o somatotropina es una hormona de la hipófisis anterior. Su principal función fisiológica la ejerce en el hueso y en el tejido conectivo donde estimula la síntesis de colágeno y la actividad de condroblastos y condrocitos. Además, tiene importantes funciones metabólicas: produce un balance nitrogenado positivo, favorece la síntesis proteica y el crecimiento muscular, permite la disponibilidad de sustratos (lipólisis y glucogenólisis), aumenta la densidad mineral ósea y mejora la función cardiaca. La GH recombinante humana se utiliza como terapia sustitutiva en las situaciones de déficit de la misma. También tiene otras indicaciones en pacientes no deficitarios que podrían denominarse “farmacológicas”. Sobre estas utilizaciones, algunas de ellas autorizadas muy recientemente, existe evidencia sobre los resultados a corto plazo, pero muy poca con respecto al efecto a largo plazo y el beneficio en talla final¹.

Inicialmente,la utilización de la hormona de crecimiento, al ser ésta extraída de hipófisis de cadáver y ser escasa su disponibilidad, se restringió al tratamiento de la deficiencia hormonal severa. En 1985 se empieza a utilizar hormona de crecimiento recombinante (rhGH) que puede producirse a gran escala y, al desaparecer los problemas de obtención, se desarrollaron rápidamente numerosos estudios para tratar con rhGH distintas entidades que asocian talla baja sin deficiencia hormonal. El advenimiento de la rhGH marcó un cambio de paradigma en la endocrinología pediátrica, ampliando su alcance más allá del reemplazo en la deficiencia, para incluir la terapia de aumento hormonal farmacológico².

Muy diversos autores han ido analizando la respuesta al tratamiento con GH durante el crecimiento y la publicación de series retrospectivas ha demostrado que la respuesta presenta amplios márgenes de variabilidad, cualquiera que fuera la categoría diagnóstica atribuída al paciente. Los parámetros de respuesta analizados son diversos: el incremento de la velocidad de crecimiento medida en cm o en desviaciones estándar (DS), de la talla medida en DS, la recuperación de la talla diana en DS, la talla alcanzada al final del tratamiento o la talla adulta en DS. El análisis de grandes series de pacientes tratados con GH a lo largo de la infancia y, en algunas de ellas, hasta la edad de la talla casi adulta, ha permitido describir los patrones de respuesta al tratamiento no sólo de forma global sino también en función de los diagnósticos atribuídos y de las características clínicas, bioquímicas y a veces moleculares de los pacientes. Se ha evidenciado una gran variabilidad en la respuesta en cualquiera de los diagnósticos, que, en parte, ha podido corresponder a las características clínicas de los pacientes pero también, a veces, a las dosis de GH utilizadas³.

La deficiencia de hormona de crecimiento en niños y adolescentes responde a diferentes causas, alteraciones de los genes que intervienen en el desarrollo embriológico de la hipófisis, hasta condiciones que destruyan las células hipotálamo-hipofisarias, como ser tumores del sistema nervioso central (destacándose entre ellos en la población pediátrica el craneofaringioma), radioterapia hipotálamo-hipofisaria, histiocitosis, infecciones neonatales y perinatales, malformaciones craneofaciales de la línea media y traumatismos de cráneo que, junto con la insuficiencia aislada de somatropina idiopática, conforman la mayoría de las causas de insuficiencia hipofisaria. En gran parte de ellas la insuficiencia hipofisaria es multihormonal, afectando gran parte o todas las trofinas de la adenohipófisis y en ocasiones también la neurohipófisis. El uso de la hormona de crecimiento en niños y adolescentes lleva más de cinco décadas. Desde el año 1985 se utiliza solamente hormona de crecimiento humana recombinante (rhGH). En la mayoría de los países el tratamiento con rhGH está indicado para el tratamiento de niños y adolescentes con deficiencia de hormona de crecimiento, síndrome de Turner, síndrome de Prader-Willi, insuficiencia renal crónica y niños nacidos pequeños para edad gestacional. El objetivo del tratamiento es mejorar el crecimiento de los pacientes. La eficacia del tratamiento evaluada en parámetros auxológicos demuestra que la respuesta es variable de acuerdo a cada indicación en particular⁴.

Una de las causas por las que se inicia tratamiento con GH es el déficit congénito de GH. Debe sospecharse un síndrome de déficit de GH congénito ante un paciente que deteriora su canal de crecimiento, especialmente después de los 6 meses de vida, con episodios de hipoglucemias durante la etapa de lactante, talla baja proporcionada, retraso de la edad ósea, frente prominente, puente nasal bajo y micropene en el varón. Cuando la deficiencia es adquirida, el signo más importante es la desaceleración del crecimiento. Para confirmar el déficit de GH, se miden los factores de crecimiento IGF-1 e IGFBP-3, cuya producción a nivel hepático es estimulada por GH y se pueden realizar pruebas de estímulo para medir la secreción de GH por la glándula pituitaria. Una vez certificado el déficit de GH debe determinarse su causa para orientar el tratamiento etiológico, y se inicia tratamiento con dicha hormona en forma de inyecciones subcutáneas diarias ⁵.

CONCLUSIONES

En varios estudios revisados en la bibliografía se registraron resultados tras la aplicación de los tratamientos en los que se concluye que:

El tratamiento con hormona de crecimiento en niños con talla baja idiopática reduce parcialmente el déficit de altura en la edad adulta, aunque la magnitud de la eficacia es inferior a la alcanzada en otras indicaciones para las que está autorizado este tratamiento. La respuesta individual al tratamiento es muy variable y se necesitan estudios adicionales para identificar la respuesta⁶.

El tratamiento con GH, además de promover el crecimiento físico en pacientes, genera una cierta resistencia a la acción de la insulina y una mejoría de los cocientes de riesgo aterogénico a lo largo del seguimiento, tras 3 años de terapia. Es necesario un seguimiento a talla adulta⁷.

La respuesta a la GH, expresada por el incremento de talla, es mayor cuanto menor es la edad de inicio, aspecto que se confirma en este estudio por la fuerte correlación negativa entre la edad y el aumento de talla en el primer año de tratamiento. Se subraya la importancia de iniciar precozmente el tratamiento con GH con el objetivo de normalizar la talla de los pacientes PEG. El niño PEG con el perfil clínico de longitud al nacer más afectado que el peso, padres bajos y prematuros debería tener un seguimiento estrecho durante los primeros 3 años, para iniciar el tratamiento con prontitud si no hay recuperación espontánea de la talla⁸.

El tratamiento con GH se usa para niños de talla baja pero también para tratar otras patologías como síndrome de Turner, síndrome de Prader-Will y la insuficiencia renal crónica.

BIBLIOGRAFÍA

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2. Gómez AL. Controversias en el tratamiento con hormona del crecimiento en la talla baja idiopática. Rev. Esp.Endocrinol. Pediatr. 2018; 9(1): 59-63.
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