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Tetralogía de fallot.

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1 agosto 2020

AUTORES

  1. Almudena Giménez Franco. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud, Hospital Universitario Miguel Servet. Máster en Iniciación a la Investigación en Ciencias de la Enfermería.
  2. María del Mar Bruna Martín. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud, Subdirectora de Enfermería de Procesos Materno Infantiles en HUMS. Máster en Investigación. Enfermera Especialista en Pediatría.
  3. Ana María Latorre Izquierdo. Supervisora de Área y de Recursos Humanos y Cuidados del Hospital Materno-Infantil. Especialista en Enfermería Pediátrica
  4. Sandra Lafuente Tejero. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud, Hospital Ernest Lluch planta de cirugía.
  5. María del Mar Navarro García. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud. Master en Iniciación a la Investigación en Ciencias de la Enfermería. Máster en Urgencias, Emergencias y Catástrofes.
  6. Eduardo Ibáñez Tomás . Enfermero del Servicio Aragonés de Salud, Hospital Universitario Miguel Servet. Máster en Salud Pública.

RESUMEN

La tetralogía de Fallot es una enfermedad cardíaca congénita causada por cuatro defectos anatómicos del corazón. Estos defectos mezclan la sangre oxigenada y desoxigenada, reduciendo la saturación de oxígeno y causando cianosis. La búsqueda de pruebas se realizó en las bases de datos PubMed, Cochrane, SciELO y Wok of Knowledge. Otros recursos adicionales fueron las revistas de cardiología y los manuales de cardiología. El personal de enfermería debe conocer la enfermedad para proporcionar a los padres una correcta educación sanitaria sobre el cuidado de sus hijos y las posibles limitaciones que la enfermedad puede causar.

PALABRAS CLAVE

Tetralogía de Fallot, epidemiología, embriología, diagnóstico, fisiopatología.

INTRODUCCIÓN

La Tetralogía de Fallot era conocida desde 1671 como “Mal azul”, aunque no fue hasta 1888 cuando el médico francés Etienne-Luis Arthur Fallot ofreció la primera correlación clínico-anatómica comprensible de este síndrome1.

La primera operación de Tetralogía de Fallot se realizó el 29 de noviembre de 1944. Consistió en derivar la arteria subclavia a la arteria pulmonar. No era una cura, pero si una manera de darles una mejor vida a los pacientes hasta que se descubriese otra manera de corregir los 4 defectos del corazón1.

 

Epidemiología:

En 2011, la prevalencia de la Tetralogía de Fallot en el mundo fue del 0,08% y representa el 10% de todas las cardiopatías congénitas. Su incidencia es de 1 de cada 8.500 nacidos con un ligero predominio de varones sobre mujeres2.

 

Embriología:

  • Desarrollo normal:

Durante el primer mes de gestación, se forma el tubo cardíaco primitivo, que comprende el seno auricular, el ventrículo primitivo, el bulbo cardíaco y el tronco arterioso3.

En el segundo mes de gestación, el tubo se desdobla para formar dos sistemas de bombeo paralelos, cada uno con dos cámaras y una gran arteria. Las dos aurículas se desarrollan del seno-atrio, el canal AV se divide por los cojinetes endocárdicos formándose los orificios mitral y tricúspide, y los ventrículos izquierdo y derecho se desarrollan a partir del ventrículo primitivo y el bulbo cardíaco3.

El crecimiento de las células miocárdicas hace que el tubo cardíaco se doble sobre sí mismo, llevando a los ventrículos uno a cada lado. En el extremo distal del tubo cardíaco, el bulbo cardíaco se divide en un cono subaórtico muscular y un cono subpulmonar muscular. El cono subpulmonar se alarga y el subaórtico se acorta permitiendo a la aorta desplazarse posteriormente y conectar con el ventrículo izquierdo4.

  • Desarrollo anormal:

Los ventrículos: los defectos del tabique interventricular pueden ser debidos a defectos del material septal: mala alineación de componentes septales en diferentes planos, impidiendo su fusión; o un cono excesivamente largo que mantiene separados los componentes septales. Los defectos aislados probablemente sin resultado del primer mecanismo, mientras que los dos últimos parecen provocar el defecto interventricular en la Tetralogía de Fallot y las transposiciones4.

Las grandes arterias: el tronco arterial está conectado con la aorta dorsal en el embrión por seis pares de arcos aórticos. El defecto septal aorticopulmonar y el tronco arterial persistente representa distintos grados de fallo de división. Una anomalía en la regresión del sistema de arcos en distintos sitios puede producir una grave variedad de malformaciones de los arcos, mientras que un fallo de la regresión normalmente produce una malformación de doble arco aórtico4.

Factores que incrementan el riesgo de padecer Tetralogía de Fallot, son: alcoholismo materno, diabetes, madre mayor de los 40 años de edad, desnutrición durante el embarazo, rubéola y otras enfermedades virales durante el embarazo.

 

Anatomía:

La tetralogía de fallot supone casi el 10% de los casos de cardiopatía congénita y partir del primer año de vida, se convierte en la complicación cianótica más importante de este tipo4.

El origen del defecto está en una desviación del septum de salida, que trae cuatro consecuencias4:

  • Comunicación interventricular no restrictiva.
  • Cabalgamiento de la aorta (menos del 50%).
  • Obstrucción del tracto de salida del ventricular derecho, que puede ser de tipo infundibular, valvular, o, la mayoría de las veces, una mezcla de ambas, con o sin estenosis supravalvular o de la rama de la arteria pulmonar y consecuentemente.
  • Hipertrofia ventricular derecha.

La llamada pentalogía de Fallot añade a las cuatro complicaciones anteriores comunicación interauricular. Entre los rasgos que pueden acompañar a una u otra están las arterias coronarias anómalas, nuevas comunicaciones interventriculares, cayado de la aorta orientado hacia la derecha, ductus arterioso permeable, dilatación de raíz aórtica, insuficiencia aórtica y comunicaciones colaterales pulmonares5.

JUSTIFICACIÓN

La Tetralogía de Fallot es una malformación congénita cuya prevalencia es del 0,008% y representa el 5-8% de todas las cardiopatías congénitas. Por este motivo es necesario que el personal de enfermería posea conocimientos y habilidades específicas para la asistencia y seguimiento de los pacientes que la presentan, de manera que se enseñe a los familiares las actividades de cuidado necesarias y se fomente en el niño la mayor autonomía posible.

OBJETIVO

El objetivo de este trabajo es la adquisición de conocimientos sobre la enfermedad para asistir tanto al niño como a sus familiares, identificar las necesidades del paciente, realizar correctamente su Proceso Enfermero y transmitir a los familiares las actividades de cuidado adecuadas.

DIAGNÓSTICO

Prenatal:

El diagnóstico precoz permite controlar los posibles casos inesperados del Fallot neonatal, como la cianosis severa por presentar hipoplasia del tracto de salida derecho y/o de las ramas pulmonares6.

  • Ecografía: hace sospechar de una anomalía de la estructura, función o ritmo cardíaco6.
  • Ecocadiograma Doppler-color y Doppler tisular: para poder evaluar la comunicación.

interventricular y el grado de cabalgamiento aórtico, así como el grado y localización de la estenosis pulmonar, el tamaño del anillo, del tronco de las arterias pulmonares7.

 

Posnatal:

  • Radiografía de tórax: caracterizada por una silueta cardiaca normal o pequeña con levantamiento de la punta cardiaca (corazón en zueco), debido a la hipertrofia ventricular derecha que empuja hacia arriba al ventrículo izquierdo.
  • Electrocardiograma.
  • Ecocardiograma Doppler-color y Doppler tisular.
  • Cateterismo: se realiza en el caso de que el estudio ecocardiográfico no proporcione datos definitivos por su complejidad. Actualmente constituye un método obligado en el seguimiento postoperatorio del Fallot a largo plazo, en especial en adolescentes y adultos.
  • Resonancia magnética: es el método obligado en el seguimiento postoperatorio del Fallot a largo plazo. Permite evaluar la función ventricular derecha, regiones anatómicas poco visibles por ecografía, lesiones residuales, regiones aneurismáticas o acinéticas del ventrículo derecho, su función contráctil y analizar las ramas pulmonares.

FISIOPATOLOGÍA

En un corazón afectado por Tetralogía de Fallot, el retorno venoso sistémico a la aurícula y al ventrículo derecho es normal. Cuando el ventrículo derecho se contrae en presencia de una estenosis pulmonar notoria, la sangre se desvía a través de la comunicación interventricular (CIV) hacia la aorta. Como consecuencia, aparece cianosis y desaturación arterial persistente cuyo grado depende de la gravedad de la estenosis pulmonar. Las presiones sistólica y diastólica máximas en ambos ventrículos son similares y alcanzan el valor sistémico. La presión arterial pulmonar es normal o menor de lo normal5.

El grado de la estenosis pulmonar determina los síntomas, la gravedad de la cianosis y el grado de hipertrofia ventricular derecha. Cuando la estenosis es leve, la cantidad de sangre que pasa de un ventrículo a otro es pequeña, de manera que es posible que la cianosis no sea visible (Tetralogía de Fallot “rosada” o no cianótica). Cuando la estenosis es grave, pueden encontrarse casos extremos en los que los pulmones reciben muy poca cantidad de sangre, de manera que ésta deriva en la aorta, produciendo una cianosis importantísima que puede provocar alteraciones en la conciencia (crisis hipóxica)9.

Los síntomas más característicos son: coloración azulada de la piel (cianosis) que empeora cuando el bebé está alterado, dedos hipocráticos (“dedos en palillo de tambor”), dificultad para alimentarse, dificultad para aumentar de peso, pérdida de conocimiento y desarrollo deficiente.

 

Clasificación9:

Fallot típico Estenosis pulmonar moderada, CIV, cabalgamiento aórtico (70%)
Fallot rosado Estenosis pulmonar moderada, cabalgamiento discreto de la aorta,
Fallot rosado CIV pequeño (15%)
Fallot extremo o hiperfallot Arteria pulmonar atrésica o ausente (5%)
Fallotización De una comunicación interventricular (5%)
Pentalogía Cuatro defectos típicos + una CIA

TRATAMIENTO

La tetralogía de Fallot no intervenida supone mal pronóstico: más del 95% de los pacientes solía morir antes de los 40 años de edad. El manejo precoz podría incluir intervenciones paliativas para aumentar el flujo de sangre pulmonar (shunt) seguidas de reparación11.

La reparación supone el cierre del defecto septal ventricular y alivio de obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, con resección del infundíbulo y valvulotomía pulmonar: muchos pacientes necesitan tracto de salida del ventrículo derecho adicional o parches transdurales.

La reparación primaria entre los 6 y 8 meses de edad es la práctica más común en la actualidad, con una mortalidad perioperatoria menor al 1%, la supervivencia tardía tras la reparación es excelente, con una supervivencia a los 35 años del 85%11.

CUIDADOS GENERALES DE ENFERMERÍA

Cuidados Generales del recién nacido con cardiopatía congénita severa10:

  • Control clínico de peso, ingesta y salidas.
  • Ambiente térmico adecuado.
  • Monitorización completa de constantes, incluyendo apneas y saturación de oxígeno por pulsioximetría.
  • Control bioquímico de la glucemia y calcemia.
  • Capilar: pH, iones, gases capilares/arteriales.
  • Canalización de la vía central (silástico, vena umbilical)
  • Hemograma.
  • Asegurar ventilación y oxigenación.
  • Dieta absoluta. Corregir acidosis y anemia si existen.

 

La hipoxia:

Las crisis hipercianóticas o hipoxémicas se suelen complicar en niños pequeños. Suceden normalmente por la mañana y se caracterizan por ansiedad, hiperapnea y un aumento súbito de la cianosis; son el resultado de una reducción del flujo sanguíneo pulmonar. A menos que se corrijan, los episodios hipercianóticas pueden provocar convulsiones e incluso la muerte5.

En el caso de Tetralogía de Fallot, como la estenosis pulmonar es relativamente fija, el exceso de retorno venoso sistémico, en lugar de verterse en la arteria pulmonar, se vierte en la aorta, lo cual agrava la hipoxia.

Como resultado habrá un aumento de la Presión de CO2 (PCO2) y una disminución del pH y de la Presión de O2 (PO2) arterial. Estas tres modificaciones son estimulantes de la hiperpnea, lo que crea un círculo vicioso, cada vez más desgraciado, ya que la hiperpnea aumenta el consumo de oxígeno por trabajo aumentado de los músculos respiratorios5.

 

La enfermera debe detectar la hipoxia y tratar las crisis hipóxicas10:

  • Posición genupectoral: parece mejorar la saturación de oxígeno por medio del aumento de la resistencia vascular. Además, el retorno venoso sistémico puede aumentar, y con él, el flujo pulmonar.
  • Oxigenoterapia: para mantener la saturación de O2 superior al 80%.
  • Acceso venoso:
  • Suero fisiológico 0,9%: para aumentar el volumen.
  • Bicarbonato 1/M: para corregir la acidosis metabólica. Dosis: 1mEq/kg
  • Fenilefrina: para el tratamiento de las arritmias cardíacas. Dosis: 5-10 μgr/kg IV
  • Propranolol (Sumial®): para reducir la ansiedad. Dosis: 0,05-0,1 mgr/kg IV
  • 1/2 en 3 min.
  • 1/2 en 10 min
  • Cloruro mórfico: para relajar la musculatura infundibular. Dosis: 0,1-0,2 mgr SC

Cuidados generales del paciente postoperatorio inmediato de cirugía cardíaca10:

 

  1. Recepción del paciente: control de los signos vitales mediante monitorización:
  • Presión arterial invasiva.
  • ECG.
  • Presión venosa.
  • Presión venosa central (PVC).
  • Saturación de oxígeno.
  • Temperatura.
  • Frecuencia respiratoria.
  • Pulso.
  • Diuresis y recuento del sangrado a través de los tubos torácicos.

 

2. Administración de medicación en UCI pediátrica de cardiología:

  • Inotropos +: dobutamina/dopamina/adrenalina.
  • β –Bloquentes: propranolol, atenolol, carvedidol.
  • Vasodilatadores: nitroglicerina/nitroprusiato sódico.
  • Diuréticos: furosemida, hidroclorotiazida, espironolactona.
  • Reductores de la poscarga: captopril, losartan.
  • Antiarrítmicos: fentanilo, lidocaína.
  • Ansiolíticos: diazepam.
  • Opiáceops: cloruro mórfico.
  • Relajante neuromuscular: bromuro de vecuronio.

NUEVOS DESCUBRIMIENTOS

Un estudio realizado por el equipo de la Unidad de Cardiológica Congénita del Adulto del Hospital Universitario La Paz de Madrid propone la implantación de un desfibrilador automático como solución al descubrimiento de un parámetro que permite predecir la muerte súbita en adultos con cardiopatías congénitas operados en la infancia ya que tienen un riesgo de entre 25 y 100 veces mayor de morir por estas causas que un adulto normal12.

Por otro lado, se ha descubierto que una pérdida de la función del gen GATA-5 produce Tetralogía de Fallot13.

CONCLUSIONES

La tetralogía de Fallot es una de las enfermedades cardíacas congénitas más comunes. El tratamiento se basa en el control de la crisis hipóxica y en la cirugía reconstructiva que aumenta la esperanza de vida del paciente y su calidad de vida. El personal de enfermería participa activamente en el tratamiento de esta enfermedad, siendo necesarios cuidados específicos e individualizados del recién nacido. La función de la enfermería es la prevención y la educación sanitaria, así como la identificación de las necesidades del paciente, tanto antes como después de la cirugía, y la aplicación de sus conocimientos para resolverlas.

BIBLIOGRAFÍA

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