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Síndrome de Stevens- Johnson y necrólisis epidérmica tóxica: revisión bibliográfica.

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1 mayo 2021

AUTORES

  1. María Dácil Lorenzo Ramírez. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud.
  2. María Navarro Torres. Enfermera especialista en Pediatría. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud.
  3. Ylenia Caballero Casanova. Enfermera del servicio Aragonés de Salud.
  4. Alicia Ballarín Ferrer. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud.
  5. Rebeca Navarro Calvo. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud.
  6. Irene Jiménez Ramos. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud.

 

RESUMEN

El síndrome de Stevens-Johnson es una enfermedad inflamatoria aguda, derivada por una hipersensibilidad, que afecta a la piel y membranas mucosas que se manifiesta por la aparición de lesiones en diana, aplanadas y atípicas, con desprendimiento de la epidermis en un 10% mientras que la necrólisis epidérmica tóxica se distingue por erosiones de las membranas mucosas, apoptosis masiva de los queratinocitos con desprendimiento de la epidermis y síntomas severos.

Es un cuadro grave, que pone en peligro la vida del paciente. Las principales causas que las pueden originar es la administración de ciertos fármacos y procesos infecciosos.

 

PALABRAS CLAVES

Síndrome de Stevens-Johnson, efectos de los fármacos.

 

ABSTRACT

 

Stevens-Johnson syndrome is an acute inflammatory disease, derived by hypersensitivity, that affects the skin and mucous membranes that is manifested by the appearance of atypical, flattened, target lesions, with detachment of the epidermis in 10% while that toxic epidermal necrolysis is distinguished by erosions of the mucous membranes, massive apoptosis of keratinocytes with detachment of the epidermis, and severe symptoms.

 

It is a serious condition, which endangers the life of the patient. The main causes that can originate from it is the administration of certain drugs and infectious processes.

 

KEY WORDS

Stevens-Johnson Syndrome, drug effects.

 

INTRODUCCIÓN

El Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) fue presentado por dos pediatras, Albert Mason Stevens y Frank Chambliss Johnson, que en 1922 en EE. UU. dónde describieron el conjunto de signos y síntomas y lo publicaron en el American Journal of Diseases.

Es una dermatosis altamente mortífera, derivada de una reacción de hipersensibilidad secundaria a la exposición a ciertos fármacos o a una infección, que deriva en una necrosis de la epidermis y mucosas por la apoptosis de los queratinocitos (células predominantes (80%-90%) de la epidermis). La necrólisis epidérmica tóxica (NET) es su forma más severa.1

La incidencia anual del SSJ es de 1,2-6 casos por millón de habitantes y la de la NET de 0,4-2 casos por millón de habitantes, la cual aumenta con la edad. La mortalidad del SSJ es del 5% y del 30-50% en la NET aumentando respectivamente 50% y 80% relacionado con la medicación.2,3

 

OBJETIVO

  • Describir el síndrome Stevens-Johnson, sus manifestaciones clínicas, así como el tratamiento y actuaciones de enfermería.

 

METODOLOGÍA

Se ha llevado a cabo una revisión bibliográfica de la evidencia científica disponible hasta el momento actual de la actuación frente a un paciente que presente un SSJ O NET.

Se ha realizado una búsqueda en las bases de datos PubMed, SciELO y Medline, utilizando como palabras claves “Síndrome de Stevens-Johnson” “necrólisis epidérmica tóxica” tanto en inglés como en español, descartando artículos de más de 10 años.

 

RESULTADOS

La etiopatogenia no es del todo conocida, pero se ha relacionado principalmente con una respuesta inmunológica anormal de algunos individuos a ciertos medicamentos, lo que provoca una reacción de hipersensibilidad tipo I, II, III y IV mediada por células en la que los linfocitos T CD4+ y CD8+ producen mediadores citotóxicos que resultan en la apoptosis de los queratinocitos.1,3,5

 

Aunque la mayoría de los casos sea idiopática (causa desconocida), la principal de las causas confirmadas es la medicación, seguida de infecciones y raras veces, cánceres.

 

Entre el 70-90% de los casos son debidos a medicamentos, se observa más a menudo con fármacos de vida media larga, en comparación incluso con un medicamento relacionado químicamente similar con una vida media corta. Dentro de los fármacos podemos nombrar:1-5

 

  • Sulfonamidas trimetoprima-sulfametoxazol, sulfadiazina, sulfazalazina, sulfadoxina; anticonvulsivantes: carbamazepina, ácido valproico, lamotrigina, minociclina, nevirapina, pantoprazol, fenitoína, fenobarbital, sertralina.
  • AINES: oxicam, meloxicam, piroxicam, tenoxicam, diclofenaco, indometacina, lonazolac, etodolaco, aceclofenaco, ketorolaco; macrólidos: azitromicina, claritromicina, eritromicina, pristinamicina, roxitromicina, espiramicina.
  • Quinolonas: ciprofloxacina, grepafloxacino, levofloxacina, norfloxacina, ofloxacina.
  • Cefalosporinas: cefalexina, cefapirina, cefatrizine, cefixima, cefonicide, cefotiam, ceftriaxona, cefuroxime.
  • Aminopenicilinas: amoxicilina, ampicilina.
  • Varios fármacos como: clormezanona, imidazólicos, antifúngicos, alopurinol, corticoesteroides, tramadol.

 

Mientras un 5-20% son ocasionados por procesos infecciosos como:

 

  • M. pneumoniae.
  • Virus (Coxsackie, influenza, Epstein-Barr, VIH, herpes simples).
  • Bacterias (estreptococo B-hemolítico, grupo A, micobacterias, difteria y Rickettsia).

 

Puede presentarse a cualquier edad, a ambos sexos y cualquier raza, aunque la incidencia es mayor en mujeres y a mayor edad.2 El porcentaje de superficie cutánea afectada es pronóstico y clasifica a esta dermatosis en tres grupos:1,3,5

 

  • Síndrome de Stevens-Johnson, cuando afecta menos de 10 % de superficie corporal.
  • Superposición de síndrome de Stevens-Johnson entre 10 a 30 % de la superficie corporal.
  • Necrólisis epidérmica tóxica, despegamiento cutáneo mayor al 30 %.

 

Manifestaciones:

La afectación de la piel aparece entre los 7-21 días de estar expuesto a los medicamentos, si es el primer contacto con el fármaco, siendo de horas con exposiciones anteriores. Se presenta un cuadro clínico con fiebre de 39 a 40°C, dolor de cabeza, malestar y dolor de garganta y en la boca.2 Las lesiones varían según evolución comenzando con máculas purpúreas irregulares, pruriginosas y no dolorosas que confluyen formando lesiones más extensas; posteriormente derivan en lesiones papulares, flictenas con lecho necrótico por la apoptosis de los queratinocitos epidérmicos.

 

Se pueden diferenciar tres fases:1,2,6,7

 

  1. Primera fase (fase aguda): comprende signos y síntomas inespecíficos como fiebre, conjuntivitis bilateral, úlceras en las córneas, puede aparecer una conjuntivitis catarral, purulenta e incluso pseudomembranosa. Aparecen lesiones cutáneas en la cara, el tronco, las palmas las manos y de los pies, con inflamación de varios o incluso todos los orificios del cuerpo, boca, nariz (provocando rinitis, costras en los orificios nasales), uretra, vagina y ano. La afectación de las mucosas está presente en el 90 % de los casos de pacientes con SSJ, en los estadios iniciales.
  2. Segunda fase: muestra largas zonas de desprendimiento de la epidermis (signo de Nikolsky positivo) con aparición de zonas erosivas y necróticas. En esta fase se observa una lesión papular eritematosa “en diana” que es característica. La estomatitis es un síntoma precoz, con vesículas sobre los labios, lengua y mucosa bucal, se agrava con pseudomembranas, pérdida de sangre, salivación y ulceraciones que hacen difícil la alimentación e ingestión de bebidas. Pueden sufrir artritis, convulsiones, coma, arritmias cardíacas y pericarditis. Son frecuentes; la miositis, hepatopatías y sepsis generalizadas.
  3. Tercera fase: es el momento donde se observan las secuelas, en los pacientes que han sufrido sobre todo NET, se puede observar signo de hipo/hiperpigmentación de la piel, atrofia de las uñas, ojos secos, adhesión total o parcial entre la cara interna del párpado y el globo ocular (simbléfaron), entropión, úlceras corneales, disminución de la agudeza visual, lesiones en la mucosa oral, esofágica.

 

Las complicaciones van a estar supeditadas a si se presentan de forma grave o no, los cuales se derivan en varios problemas oculares, neumonías, atelectasias, bronquiolitis obliterante de rápida progresión, estenosis esofágica, insuficiencia renal, insuficiencia hepática, trastornos hematológicos como leucocitosis y, en casos graves, anemia y trombocitopenia, además de artritis, convulsiones, coma, arritmias cardíacas pericarditis y sepsis generalizada.1-3,6,7

 

La escala Scorten se utiliza para evaluar el pronóstico de la enfermedad mediante 7 parámetros que según la puntuación obtenida orienta sobre la probabilidad o no de la muerte del paciente, la cual varía en los primeros 5 días, con lo que es recomendable realizarla diariamente, siendo el mejor día para realizarla el tercero.

  • Edad.
  • Malignidad.
  • Taquicardia.
  • Desprendimiento dérmico.
  • Uremia.
  • Glicemia.
  • Bicarbonato en sangre.

 

Puntuación Scorten:

  • 0 a 1: enfermedad de progresión lenta y se derivan a salas no especializadas.
  • ≥ 2: enfermedad más severa se deriva a unidades de quemados o a unidades de cuidados intensivos.

 

Diagnóstico:

No existe una prueba específica para el diagnóstico del SSJ o de la NET, el diagnóstico se realiza con los hallazgos clínicos y se conforma con la biopsia de piel, en los casos crónicos se observa necrosis extensa, los exámenes de laboratorio son inespecíficos.1,2

 

Tratamiento:

Lo primero es la retirada del fármaco o tratar el agente infeccioso que ha desencadenado el cuadro clínico.

Las medidas de base son el aspecto fundamental del tratamiento y consiste en:

 

  • Aislamiento por contacto para evitar infecciones.
  • Temperatura ambiental templada, para reducir las pérdidas calóricas.
  • Colchón de presión alterna y sábanas antiadherentes.
  • Soporte nutricional, por vía enteral o parenteral, si precisa.
  • Accesos venosos alejados de lesiones severas.
  • Exámenes de laboratorio rutinarios, como biometría hemática, pruebas de función hepática y gases arteriales.
  • Control de líquidos y electrolitos.
  • Cuidado de la piel debe ser delicada, existe controversia a la hora de desbridar o no la herida, unos autores recomiendan desbridar si las áreas son muy extensas, eliminando el tejido necrótico y cubriendo con gasas vaselinadas, hidrogeles, xenoinjertos de origen animal(porcino) productos análogos de colágeno6. Por otro lado, desaconseja desbridar ya que la piel ampulosa actúa como capa protectora y favorece la reepitelización. Está desaconsejado el uso de sulfadiazina de plata (silvedermaR) y vendajes adhesivos.
  • No existe un tratamiento farmacológico estandarizado. El fármaco clásicamente aceptado son los corticosteroides, pero hay otros fármacos utilizados con estudios de investigación que respaldan su utilización como son: ciclosporina, ciclofosfamida, inmunoglobulinas intravenosas.

 

Intervenciones de enfermería:

  • Vigilancia de la piel.
  • Cuidados de la piel.
  • Control de infecciones.
  • Disminución de la ansiedad.
  • Administración de medicación: intravenosa.
  • Protección contra las infecciones.
  • Precauciones circulatorias.
  • Enseñanza procedimiento/ tratamiento.
  • Alimentación enteral por sonda.
  • Cuidados de los ojos.

 

CONCLUSIÓN

Es fundamental realizar el diagnóstico precoz de esta enfermedad para poder retirar el factor causal, o poder tratar al agente causal lo antes posible para poder evitar la progresión y complicaciones.

También es necesario unas medidas de soporte adecuadas para minimizar los daños y asegurar una atención de calidad y seguridad al paciente.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Paredes P, Robalino M, Acosta E, Bravo A, Naranjo G. Stevens Johnson Syndrome of a Pediatric Age Case. INSPILIP. 2018;2(1):1-16.
  2. Martínez S, Gómez M, Ocampo J. Actualidades en farmacodermias severas: síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y necrólisis epidérmica tóxica (NET). Gac Med Mex. 2015;151:777-87.
  3. Cedeño MA, Márquez CJE, Tamayo SJR. Presentación de una paciente con síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica. Correo Científico Médico. 2014;18(4):793-799.
  4. Fernández F, Solís U, Serrano I. Stevens Johnson as a complication of Sjögren síndrome. Rev Cuba Reumatol. La Habana 2016;18(1).
  5. Bonilla J, Hernández A, Villasís M A, Serret J, Cárdenas R. Síndrome de Stevens-Johnson en pediatría, reporte de un caso por el uso de antiepilépticos. Rev Mex Pediatr. 2018;85(6):226-229.
  6. Sotelo O. Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica en los niños. Gaceta Médica de México. 2012;148:265-7.
  7. Pacheco M L, Sánchez M A, Sánchez D L. Síndrome de Stevens-Johnson. Presentación de 1 caso. Rev Cubana Pediatr. 2001;73(4) [versión On-line].