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Síndrome de Miller Fisher.

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5 enero 2022

AUTORES

  1. Rubén Yus González. Conductor y Celador en el Servicio Aragonés de Salud.
  2. Soraya Laínez Torrijo. Enfermera en el Servicio Aragonés de Salud.
  3. Álvaro Marzal Rubio. Terapeuta Ocupacional en Cruz Roja Illes Balears.
  4. Estela Meléndez Sánchez. Enfermera en el Servicio Aragonés de Salud.
  5. Ana Isabel Carbonell García. Terapeuta Ocupacional en el Servicio Aragonés de Salud.

 

RESUMEN

El Síndrome de Miller Fisher es una variante del Síndrome de Guillain-Barré, que se caracteriza principalmente por oftalmoplejía, ataxia y arreflexia, una concentración elevada de proteína en el líquido cefalorraquídeo y presencia de autoanticuerpos contra el gangliósido GQ1b. Se ha realizado una revisión sobre revisiones sistemáticas en las que se ha encontrado una posible relación causal con el Covid-19.

 

PALABRAS CLAVE

Síndrome de Miller Fisher, síndrome de Guillain-Barré, Covid-19.

 

ABSTRACT

Miller Fisher Syndrome is a variant of Guillain-Barré Syndrome, characterized mainly by ophthalmoplegia, ataxia and areflexia, a high concentration of protein in the cerebrospinal fluid and the presence of autoantibodies against the ganglioside GQ1b. A review has been carried out on systematic reviews in which a possible causal relationship with Covid-19 has been found.

 

KEY WORDS

Miller Fisher syndrome, Guillain-Barré syndrome, Covid-19.

 

INTRODUCCIÓN

El Síndrome de Guillain-Barré (SGB) representa la causa más común de parálisis flácida aguda. Aproximadamente 100.000 personas desarrollan esta enfermedad al año en todo el mundo. La forma clásica es una polirradiculoneuropatía desmielinizante de inicio agudo inmunomediada (polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda, AIDP) que típicamente se presenta con debilidad ascendente, pérdida de reflejos tendinosos profundos y déficits sensoriales. El diagnóstico de SGB se basa en los resultados de exámenes clínicos, electrofisiológicos y del líquido cefalorraquídeo. El espectro clínico de GBS abarca una forma sensoriomotora clásica, síndrome de Miller Fisher (MFS), parálisis facial bilateral con parestesia, variantes motoras puras, sensoriales puras, paraparéticas, faríngeas-cervicales-braquiales, polineuritis craneal y encefalitis del tronco encefálico (Bickerstaff). En cuanto a las características electrofisiológicas, se reconocen tres subtipos principales: AIDP, neuropatía axonal motora aguda (AMAN) y neuropatía axonal sensitiva motora aguda (AMSAN). Se cree que el daño de los nervios periféricos está provocado por una respuesta inmune anormal a las infecciones, en algunos casos impulsada por la producción de anticuerpos autorreactivos. Se considera una enfermedad postinfecciosa ya que aproximadamente dos tercios de los pacientes han tenido infecciones previas con otros patógenos.

Estos patógenos desencadenantes potenciales incluyen virus (Citomegalovirus, virus de Epstein-Barr, virus de la influenza, virus de la hepatitis E y virus del Zika) y bacterias (Campylobacter Jejuni, Mycoplasma Pneumoniae). Dada la fuerte asociación causal con los coronavirus, ya que muestran propiedades neurotrópicas y como tales pueden causar afecciones neurológicas, la relación entre COVID-19 y GBS merece prestarle más atención. Recientemente, la incidencia de GBS ha aumentado durante las epidemias del síndrome respiratorio agudo severo coronavirus-2 (SARS-CoV-2).1,2,3

 

METODOLOGÍA

Se realizó una búsqueda bibliográfica en Pubmed y Google Schoolar usando los siguientes términos y filtros:

  • Palabras claves: “Miller Fisher’s Syndrome”.
  • Idioma: inglés y español.
  • Free full text.
  • Solo “systematic review”, revisiones sistemáticas.
  • Durante los 5 años anteriores.

Se encontraron 13 artículos, de los cuales después de su lectura se seleccionaron 5 para redactar y recoger la información más relevante, descartando 8 por contener revisiones anteriores y no estar relacionado concretamente con el Síndrome de Miller Fisher.

 

RESULTADOS

Extrayendo la información de lo expuesto anteriormente, MFS es una variante rara de GBS, una enfermedad autoinmune del sistema nervioso periférico. La MFS se caracteriza sintomáticamente por la triada: oftalmoplejía, ataxia y arreflexia y bioquímicamente por una concentración elevada de proteína en el líquido cefalorraquídeo (LCR) y la presencia de autoanticuerpos contra el gangliósido GQ1b, que es abundante en la región paranodal en los ganglios de Ranvier a lo largo de los axones mielinizados. Tanto la lesión axonal como la desmielinización pueden participar en la patogenia de MFS.

Según un estudio los síntomas neurológicos más comunes fueron los siguientes:

  • Hiporreflexia o arreflexia (100%).
  • Ataxia (91%).
  • Oftalmoparesia / diplopía (82%).
  • Síntomas sensoriales (73%).
  • Debilidad de los músculos faciales (55%).
  • Ptosis palpebral (36%).

Hay varios estudios de casos que informan que los pacientes con COVID-19 pueden presentar síntomas neurológicos sugestivos de MFS. Sin embargo, se necesitará realizar futuros estudios para corroborar que realmente están vinculados. Dado que el COVID-19 todavía constituye una pandemia global, se necesitan más investigaciones para investigar cómo el COVID-19 podría afectar el sistema nervioso.

En cuanto al tratamiento, la mayoría de los pacientes con SGB muestran una gran recuperación, y alrededor del 80% de los pacientes con SGB recuperan la capacidad de caminar de forma independiente a los 6 meses del inicio de la enfermedad.

En la práctica clínica, los pacientes con MFS presentan buenos resultados clínicos cuando se tratan con IgIV y plasmaféresis.3,4,5

 

CONCLUSIÓN

Al pretender ahondar sobre el Síndrome de Miller Fisher, nos encontramos con que hay poca información que se refiera concretamente a esta variante de SGB. Por otro lado, sorprende la cantidad de investigación relacionada con su posible relación con SARS-COV-2. Es necesaria más investigación y profundización sobre el tema para llegar a establecer o no una relación causal estable.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Abu-Rumeileh S, Abdelhak A, Foschi M, Tumani H, Otto M. Guillain-Barré syndrome spectrum associated with COVID-19: an up-to-date systematic review of 73 cases. J Neurol. 2021 Apr;268(4):1133-1170. doi: 10.1007/s00415-020-10124-x. Epub 2020 Aug 25. PMID: 32840686; PMCID: PMC7445716.[ Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7445716/]
  2. Collantes MEV, Espiritu AI, Sy MCC, Anlacan VMM, Jamora RDG. Neurological Manifestations in COVID-19 Infection: A Systematic Review and Meta-Analysis. Can J Neurol Sci. 2021 Jan;48(1):66-76. doi: 10.1017/cjn.2020.146. Epub 2020 Jul 15. PMID: 32665054; PMCID: PMC7492583 .[ Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7492583/]
  3. Sansone P, Giaccari LG, Aurilio C, Coppolino F, Esposito V, Fiore M, Paladini A, Passavanti MB, Pota V, Pace MC. Post-Infectious Guillain-Barré Syndrome Related to SARS-CoV-2 Infection: A Systematic Review. Life (Basel). 2021 Feb 21;11(2):167. doi: 10.3390/life11020167. PMID: 33670000; PMCID: PMC7926636.[ Disponible en:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7926636/]
  4. Li Z, Li X, Shen J, Chan MTV, Wu WKK. Miller Fisher syndrome associated with COVID-19: an up-to-date systematic review. Environ Sci Pollut Res Int. 2021 May;28(17):20939-20944. doi: 10.1007/s11356-021-13233-w. Epub 2021 Mar 6. PMID: 33677662; PMCID: PMC7936860.[ Disponible en:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7936860/]
  5. Martins-Filho PR, Pereira de Andrade AL, Pereira de Andrade AJ, Moura da Silva MD, de Souza Araújo AA, Nunes PS, Santos VS, Ferreira LC, de Aquino Neves EL, Quintans-Júnior LJ. Miller Fisher Syndrome in Patients With Severe Acute Respiratory Syndrome Coronavirus 2 Infection: A Systematic Review. J Clin Neurol. 2021 Oct;17(4):541-545. doi: 10.3988/jcn.2021.17.4.541. PMID: 34595862; PMCID: PMC8490896.[ Disponible en:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8490896/]