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Síndrome de Eagle. Clínica, diagnóstico y abordaje terapéutico desde una perspectiva funcional.

5 septiembre 2021

AUTORES

  1. Silvia Gran Embid. Diplomada en Fisioterapia y Graduada en Enfermería por la Universidad de Zaragoza. Máster en Gerontología Social y Máster en Osteopatía Estructural. Centro de Salud de Borja (Zaragoza, España).
  2. Gloria Cucalón Leciñena. Graduada en Enfermería por la Universidad de Zaragoza. Máster en Biología Molecular y Biomedicina. Centro de Salud Valdespartera (Zaragoza, España).
  3. Eva Monge Pelegrín. Diplomada en Fisioterapia por la Universidad de Zaragoza. Máster en Osteopatía Estructural. Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza, España).
  4. Nuria Garín Portero. Diplomada en Fisioterapia por la Universidad de Zaragoza. Máster en Terapia Manual Ortopédica. Centro de Salud María de Huerva (Zaragoza, España).
  5. Miriam Aguerri Matute. Graduada en Enfermería por la Universidad de Zaragoza. Centro de Salud de Borja (Zaragoza, España).
  6. Patricia García Lucas. Graduada en Enfermería por la Universidad de Zaragoza. Máster en Gerontología Social. Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza, España).

 

RESUMEN

Introducción: El Síndrome de Eagle se caracteriza por un cuadro clínico basado en dolor facial y orofaríngeo debido a una elongación de la apófisis estiloides y/o calcificación del ligamento estilohioideo ipsilateral. La clínica es muy heterogénea y depende de las estructuras anatómicas que se vean afectadas espacialmente, aunque se suelen establecer dos formas de presentación clínica (según afectación neurológica o vascular). Se trata de una patología infradiagnosticada dada la similitud clínica con otras disfunciones o dolores cervicofaciales. El diagnóstico se basa en el cumplimiento tanto de los criterios clínicos como de estudios radiológicos.

Método: Se realizó una revisión bibliográfica en las bases de datos ScienceDirect y PubMed, partiendo de la búsqueda con las palabras clave en inglés de “Eagle syndrome”, “styloid process”, “treatment”, “physiotherapy” y en castellano “Síndrome Eagle”, “apófisis estiloides”, “tratamiento” y “fisioterapia”, en ambas bases de datos. No se aplicó filtro cronológico.

Resultados: La fisioterapia es una herramienta coadyuvante para liberar planos de restricción miofascial y articular a distancia (en la región escapular y torácica) ya que existe riesgo de disección aórtica si se realizan técnicas directas sobre la región cervical. Asimismo se recomiendan las técnicas que activen el sistema nervioso parasimpático.

Conclusión: El tratamiento de primera elección es el farmacológico. La fisioterapia puede utilizarse como un tratamiento coadyuvante para aliviar la sintomatología. No obstante, aunque el abordaje quirúrgico es complicado por la localización anatómica, la mayoría de los casos acaban optando por esta opción.

 

PALABRAS CLAVE

Síndrome de Eagle, apófisis estiloides, ligamento estilohioideo, dolor cervicofacial, abordaje.

 

ABSTRACT

Introduction: Eagle Syndrome is characterized by a clinic based on a facial and oropharyngeal pain due to an elongation of the styloid process and/or calcification of the ipsilateral stylohyoid ligament. The clinic is very heterogeneous and it depends on the anatomical structures that are spatially affected, although two forms of clinical presentation are usually established (according to neurological or vascular involvement). It is an underdiagnosed pathology given the clinical similarity with other dysfunctions or cervicofacial pain. Diagnosis is based on compliance with both clinical criteria and radiological studies.

Method: A bibliographic review was carried out in the ScienceDirect and PubMed databases, starting from the search with the keywords in English of “Eagle syndrome”, “styloid process”, “treatment”, “physiotherapy” and in Spanish “Síndrome Eagle”,”apófisis estiloides”,” tratamiento” and “fisioterapia”, in both databases. No chronological filter was applied.

Results: Physiotherapy is an adjunctive tool to release myofascial and articular restriction planes at a distance (in the scapular and thoracic region) since there is a risk of aortic dissection if direct techniques are performed on the cervical region. Techniques that activate the parasympathetic nervous system are also recommended.

Conclusion: The first choice treatment is pharmacological. Physical therapy can be used as an adjunctive treatment to relieve symptoms. However, although the surgical approach is complicated by the anatomical location, most cases end up opting for this option.

 

KEYWORDS

Eagle syndrome, styloid process, stylohyoid ligament, cervicofacial pain, approach.

 

INTRODUCCIÓN

El síndrome de Eagle (SE) se caracteriza por un cuadro clínico basado en dolor facial y orofaríngeo debido a una elongación de la apófisis estiloides y/o calcificación del ligamento estilohioideo ipsilateral 1, 2. Fue descrito por primera vez por el otorrino W. Eagle 3. Anatómicamente, el complejo estilohioideo está formado por la apófisis estiloides, el ligamento estilohioideo y el asta menor del hueso hioides 1.

Se estima que un 6% aproximadamente de la población presenta una elongación de la apófisis estiloides, aunque solo entre un 4-10% de estos pacientes desarrollan sintomatología relacionada con el SE, pudiendo ser un hallazgo incidental en individuos sanos sin sintomatología en el resto. Es más frecuente en mujeres, de raza caucásica, cuya edad media oscila entre los 40-60 años 1, 2, 4.

La etiología podría explicarse por la calcificación/osificación del tejido fibrocartilaginoso del complejo estilohioideo o a la elongación y/o angulación de la apófisis estiloides. No obstante, la patogenia puede explicarse por la presencia o ausencia de antecedentes traumáticos previos. Por una parte, la hiperplasia o metaplasia reactiva asociada a la osificación del ligamento puede darse como respuesta a un traumatismo local o quirúrgico previo, como la amigdalectomía. Los microtraumatismos locales pueden provocar focos de tejido de granulación, principalmente en la inserción ligamentosa, predisponiendo su mineralización y posterior osificación. Por otra parte, pueden aparecer calcificaciones segmentarias del complejo estilohioideo sin antecedentes traumáticos previos en pacientes asintomáticos. Sin embargo, puede aparecer sintomatología como consecuencia del proceso del envejecimiento en el que los tejidos pierden elasticidad y presentan mayor rigidez y/o fibrosis de todas las estructuras fibrocartilaginosas 1,2.

CLÍNICA:

La presentación clínica puede clasificarse principalmente en dos formas. El tipo I o clásico (también conocido como “estilalgia”), se debe a neuropatía compresiva intermitente de las ramas de los nervios craneales V, VII, IX y X. Se caracteriza por el predominio de un dolor persistente y sordo de tipo espástico y/o parestesia en la región de la faringe, mandíbula/cara, dientes, lengua que aumenta con los bostezos o la deglución, así como de disfagia, ronquera, odinofagia y sensación de cuerpo extraño. Se asocia frecuentemente con antecedentes de amigdalectomía previa 1,2, 4.

El tipo II o vascular/carotídeo, es más infrecuente, y se debe a una compresión en la arteria carótida, asociada a la irritación del plexo simpático pericarotídeo y que se acentúa con los movimientos cervicales. Si se implica la carótida interna causa dolor en la región parietal, facial y cervical (cefalea característica desde el polo occipital irradiada hacia la órbita) incrementándose con la rotación cervical contralateral. Si se implica la carótida externa suele causar dolor cervical constante irradiado al ojo, y que aumenta con la rotación cervical ipsilateral. La compresión de la arteria carótida puede asociarse acúfenos, sordera, dificultad en el habla, amaurosis fugar y en los casos más extremos puede asociarse a ataques isquémicos transitorios, incluso de forma grave resultando en disección vascular 1,2.

Asimismo, en la literatura científica se identifican otros síntomas asociados relacionados con alteraciones del sistema nervioso autónomo, aunque no se reconozca como característica propia en la definición del SE. Estas manifestaciones clínicas pueden incluir: congestión nasal, acúfenos, cefaleas, bostezos, disfonía/ronquera, disfunciones gastrointestinales, mareos, alteraciones de la tensión arterial, arritmias cardíacas, inhibición cardíaca vagal, síndrome de Horner, convulsiones, cambios en la salivación/sudoración/lagrimeo, fatiga, estrés, etc.4 Dependiendo de las estructuras anatómicas implicadas en la compresión por parte del tejido fibrocartilaginoso del complejo estilohioideo u osificación de la apófisis estiloides, puede llegar a limitar la calidad de vida del paciente en la esfera personal y profesional.

 

DIAGNÓSTICO:

Se trata de una patología infradiagnosticada dada la similitud clínica con otras disfunciones o dolores cervicofaciales 2. Debe establecerse el diagnóstico diferencial respecto a neuralgias (sobre todo la del glosofaríngeo), disfunción de la articulación temporomandibular, mastoiditis, amigdalitis, etc.1

El diagnóstico se basa en el cumplimiento tanto de los criterios clínicos como de estudios radiológicos 1, 2. Según clasificación internacional de las cefaleas IHS-3 (versión Beta, 2013), los criterios diagnósticos son 2, 5:

  1. Cualquier dolor de cabeza, cuello, faringe y/o dolor facial que cumpla los criterios C.
  2. Evidencia radiológica de elongación o calcificación del ligamento estilohioideo.
  3. Causalidad demostrada por al menos dos de los siguientes:
  4. El dolor se desencadena o se exacerba por palpación del ligamento estilohioideo.
  5. El dolor se desencadena o exacerba por los giros cefálicos.
  6. El dolor mejora significativamente por infiltración local de anestésico en el ligamento estilohioideo, o por estiloidectomía.
  7. El dolor es ipsilateral al ligamento estilohioideo inflamado.
  8. No se explica mejor por otro diagnóstico de la ICHD-3.

Anamnesis:

Resulta orientativo si aparece dolor facial y cervical que se incrementa con los movimientos de flexo-extensión y los giros contralaterales del cuello. Asimismo cualquier cambio vasovagal que refiera el paciente y los antecedentes personales. Es importante guiar la entrevista clínica, ya los pacientes suelen omitir información ya que consideran que los síntomas no están relacionados o pertenecen a otro aparato o sistema diferente a la exploración concerniente 4.

Exploración física:

La observación de cambios relacionados con disfunciones neurovasculares (sistema nervioso autónomo) puede dar mucha información. En los test de movilidad pueden revelar hipomovilidad articular accesoria en región cervical superior, temporomandibular, hioides, primera costilla, clavícula y articulación glenohumeral. La tensión muscular es frecuente en región suboccipital, parte anterior del cuello, región temporomandibular y paraespinal torácica. Se puede palpar la apófisis estiloides, cuya localización siempre resulta molesta en condiciones normales, y desencadena dolor intenso en los casos de SE, aunque es difícil detectarlo si el tamaño de la apófisis estiloides no es muy pronunciado. También resulta de interés valorar los cambios de presión sanguínea y/o el pulso en la arteria carótida comparándolo en diferentes posiciones o con el contralateral. La radiología simple de columna cervical puede mostrar el alargamiento de la apófisis estiloides (en condiciones normales mide hasta 2,5 cm y se considera relacionado con el SE en los casos de longitud superior a los 3 cm, aunque no es patognomónico) o la mineralización/calcificación del complejo estilohioideo, incluso mostrando nuevos segmentos pseudoarticulados. Además, la TC con contraste del cuello y de la base del cráneo resulta de gran utilidad para estimar la longitud, grosor y las relaciones anatómicas vasculares y musculares comprometidas 1, 2, 4.

 

OBJETIVO

Dada la heterogeneidad clínica de presentación del SE y su infradiagnóstico, se plantea realizar una revisión de la literatura científica respecto a la clínica, diagnóstico y abordaje terapéutico desde una perspectiva conservadora y funcional. Asimismo, explicar las técnicas de fisioterapia que pueden realizarse en función de las estructuras anatómicas afectadas.

 

METODOLOGÍA

Se realizó una revisión bibliográfica en las bases de datos ScienceDirect y PubMed, partiendo de la búsqueda con las palabras clave en inglés de “Eagle syndrome”, “styloid process”, “treatment”, “physiotherapy” y en castellano “Síndrome Eagle”, “apófisis estiloides”, “tratamiento” y “fisioterapia”. La búsqueda se realizó sin filtro cronológico debido a la escasez de estudios relacionados con el manejo funcional de este síndrome.

 

RESULTADOS

El tratamiento de primera elección es el conservador, siendo clave la farmacología con neuromoduladores (gabapentina, carbamazepina, amitriptilina, ácido valproico) o infiltración local con anestésicos locales o corticoides en la región de la fosa amigdalina. El tratamiento quirúrgico o estiloidectomía está indicado cuando fracasa el abordaje conservador dada la complejidad e importancia de las estructuras vasculares y nerviosas regionales 1, 2. Se basa en la resección quirúrgica por vía orofaríngea o bien por vía lateral en el cuello 1 con una tasa de éxito postquirúrgico del 93,4% 4.

Para poder realizar un abordaje funcional de la sintomatología del SE es necesario conocer las relaciones anatómicas detalladas del complejo estilohioideo, ya que el síndrome clínico dependerá del contacto o compresión de las estructuras implicadas en posición estática y dinámica. El cuadro clínico depende directamente de la invasión estructural del espacio carotídeo incluyendo anomalías de la apófisis estiloides (tamaño igual o mayor a 30 mm por su osificación/calcificación y/o su angulación), distancia entre la apófisis estiloides y transversa de C1, y/o calcificación de los ligamentos estilohioideo o estilomandibular 1, 2, 4.

 

TRATAMIENTO FISIOTERAPIA:

La fisioterapia puede resultar beneficiosa en el abordaje terapéutico del paciente con SE. Los objetivos van dirigidos a mantener la mejor funcionalidad posible de las estructuras relacionadas anatómicamente.

Las técnicas de fisioterapia se enfocan a mantener la movilidad neural y segmentaria articular de la columna cervical (siempre en posición neutra) y torácica, costal, temporomandibular, acromioclavicular y articulación glenohumeral. Es necesario asegurar la aplicación de las técnicas en posición neutra cervical (sin manipulación/movilización articular analítica y directa), y focalizar la terapia manual en región torácica (pueden resultar una forma prudente de realizar el abordaje terapéutico de la columna cervical a distancia). La fractura del ligamento estilohioideo calcificado durante la manipulación de la columna cervical superior es un riesgo asociado, y más predispuesto por movimientos o microtraumatismos de repetición.

Las técnicas orientadas a la relajación miofascial y de la musculatura regional adyacente también son importantes, prefiriendo su abordaje en región torácica (de forma indirecta a la región cervical). Estas técnicas pueden aliviar los síntomas relacionados con la tensión muscular. Asimismo, es necesario mantener un adecuado tono muscular de la musculatura estabilizadora profunda de la región cervical a través de ejercicios que no involucren movimiento (contracción isométrica suave; activación a través de movimientos oculares; etc.). La reeducación postural y/o el ejercicio terapéutico realizados de forma suave y a velocidad lenta también pueden mejorar el rango osteomuscular, siempre educando al paciente para realizar movimientos controlados que no involucren riesgo.

Por otra parte, es necesario incluir técnicas dirigidas a la activación del sistema parasimpático (respiración profunda, meditación, terapia cognitivo-conductual, música relajante, masaje superficial del tronco, etc.), para reducir la presión sanguínea carotídea.

El riesgo de disección carotídea es elevado, por lo que hay que hay que tener mucha precaución para evitar una mala praxis o movilización articular inadecuada (tanto activa como pasiva, incluyendo manipulaciones de alta velocidad o que superen la resistencia estructural) 4, 6, 7, 8.

 

CONCLUSIONES

La presentación clínica del SE es muy heterogénea y está relacionada con las estructuras directamente afectadas por invasión de espacio anatómico de la apófisis estiloides osificada y/o alargada. Su heterogeneidad clínica e infradiagnóstico hacen difícil un abordaje terapéutico adecuado.

El tratamiento inicial se basa en el abordaje conservador a través de fármacos que alivien los síntomas. La fisioterapia puede considerarse como una herramienta coadyuvante para mejorar la calidad de vida de los pacientes desde una perspectiva funcional, siempre teniendo en cuenta los riesgos asociados a una praxis poco cuidadosa o movimiento cervical no controlado por parte del paciente (sobre todo el riesgo de disección aórtica). Es importante la reeducación de la biomecánica cervical en rangos de movimiento que no impliquen microtraumatismos de repetición o amplitudes de movimiento lesivos que puedan incrementar el riesgo asociado. Es conveniente la aplicación de técnicas de fisioterapia sobre planos miofasciales y articulaciones hipomóviles de la región escapular y torácica. Para evitar el riesgo de disección aórtica se realizan las técnicas indirectas sobre la región escapular y torácica con el objetivo de aliviar la sintomatología provocada por compromiso anatómico en la región cervical. También se recomiendan técnicas que supongan una activación del sistema nervioso parasimpático.

No obstante, aunque la cirugía se considera como la última opción dado el riesgo neurovascular asociado, la tasa de éxito es elevada.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Gelabert-González M, García-Allut A. Síndrome de Eagle. Una causa poco frecuente de cervicalgia. Neurocirugía. 2008; 19: 254-256.
  2. González-García N, Porta-Etessam J, García-Azorin D. Eagle syndrome: toward a clinical delimitation. Neurología. 2018; 1208: 1-6.
  3. Eagle W. Elongated styloid process: Report of two cases. Arch Otolarungol. 1937; 25: 584-7.
  4. Westbrook AM, Kabbaz VJ, Showalter CR. Eagle´s syndrome, elongated styloid process and new evidence for pre-manipulative precautions for potential cervical arterial dysfunction. Musculoskeletal Science and Practice, 102219. https://doi.org/10.1016/j.msksp.2020.102219
  5. Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS). The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition (beta version) Cephalalgia. 2013; 33: 629-808.
  6. Johnson GM, Rosdy NM, Horton SJ. Manual therapy assessment findings in patients diagnosed with Eagle´s Syndrome: A case series. Man Ther. 2011; 16: 199-202.
  7. Wong ML, Rossi MD, Groff W, Castro S, Powell J. Physical therapy management of a patient with Eagle syndrome. Physiother Theory Prac. 2011; 27(4): 319-27.
  8. Green BN, Browske LKM. Elongated styloid processes and calcified stylohyoid ligaments in a patient with neck pain: implications for manual therapy practice. J Chiropr Med. 2014; 13(2): 128-133.4.