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Síndrome de Down y vacunación: una revisión bibliográfica.

29 noviembre 2021

AUTORES

  1. Paula Cerdán Pérez. Graduada en Enfermería por la Universidad San Jorge. Enfermera en Servicio Aragonés de Salud.
  2. Pilar Baquerizo Sancho. Graduada en Enfermería por la Universidad de Zaragoza. Enfermera en Servicio Aragonés de Salud.

 

RESUMEN

El Síndrome de Down, también conocido como trisomía 21, ya que los bebés que lo padecen tienen un cromosoma extra en este par. Es un trastorno genético que lo sufre 1 de cada 800 nacidos vivos. Es el trastorno cromosómico mejor conocido y la causa más frecuente de retraso mental de origen genético.

A continuación, se va a realizar una revisión bibliográfica de la evidencia científica conocida hasta la fecha sobre el Síndrome de Down, haciendo hincapié y profundizando en las vacunas que se deben administrar a estos pacientes en edad pediátrica.

 

PALABRAS CLAVE

Síndrome de Down, vacunación, enfermería, pediatría.

 

ABSTRACT

Down syndrome, also known as trisomy 21, since babies with it have an extra chromosome in this pair. It is a genetic disorder suffered by 1 in 800 live births. It is the best known chromosomal disorder and the most common cause of mental retardation of genetic origin.

Next, a bibliographic review of the scientific evidence known to date on Down Syndrome will be carried out, emphasizing and delving into the vaccines that should be administered to these pediatric patients.

 

KEY WORDS

Down’s Syndrome, vaccination, nursing, pediatrics.

 

INTRODUCCIÓN

El Síndrome de Down (SD) es un trastorno genético en la que la persona tiene un cromosoma 21 extra, por eso, es conocido también como “trisomía 21”. Este síndrome es la causa más frecuente de retraso mental genéticamente identificable, ya que esta copia extra cambia la manera en la que se desarrolla el cuerpo y cerebro del bebé, provocando problemas mentales y físicos. Además, es la cromosomopatía más frecuente y mejor conocida, teniendo una incidencia de 1 entre 800 nacidos vivos.

El SD no es hereditario ya que es producido por un error en la división celular en las primeras etapas del desarrollo del feto. Si es cierto, que se puede transmitir de padres a hijos, hablamos del tipo de SD por translocación pero solamente ocurre en el 3-4% de los casos.

Los factores de riesgo para desarrollar el síndrome son; edad avanzada de la madre, ya que los óvulos son más antiguos y tienen riesgo de una división cromosómica inadecuada, aumentando a partir de los 35 años. Otro motivo sería, que alguno de los progenitores sea portador de la translocación genética para el Síndrome de Down, como se ha comentado anteriormente o haber tenido un hijo con Síndrome de Down.

La gravedad varía de un paciente a otro. La mayoría tienen un deterioro cognitivo leve o moderado.

Existen tres tipos de SD, no se pueden diferenciar entre cada uno de ellos sin hacer un estudio de los cromosomas ya que las características físicas son similares.

Tipo 1: Trisomía 21; la mayoría. Esto quiere decir que cada célula del cuerpo de esta persona tiene tres copias del cromosoma 21 en vez de dos.

Tipo 2: Síndrome de Down por translocación; un pequeño porcentaje. Esto ocurre cuando hay una parte o un cromosoma 21 entero extra presente, pero ligado o “translocado” a un cromosoma distinto en lugar de estar en un cromosoma 21 separado.

Tipo 3: Síndrome de Down con mosaicismo; es decir mezcla o combinación. Se produce cuando algunas de las células tienen 3 copias del cromosoma 21 y otras las típicas dos copias. Estos niños pueden tener las mismas características que otros niños con síndrome de Down. Sin embargo, suelen tener menos afección debido a la presencia de algunas células con la cantidad normal de cromosomas.

Se caracterizan por hipotonía e hiperlaxitud ligamentosa. Además de una estatura más baja en la niñez y en la edad adulta. También presentan retraso en el lenguaje y problemas de memoria a corto y largo plazo.

 

FENOTIPO:

  • Leve microcefalia.
  • Occipital aplanado.
  • Cuello es corto.
  • Orejas pequeñas, habitualmente con ausencia del lóbulo.
  • El conducto auditivo es estrecho.
  • Ojos “almendrados”, rasgados hacia arriba y si el iris es azul a veces se observa una pigmentación moteada (manchas de Brushfield).
  • Manchas blancas diminutas en el iris del ojo.
  • En las hendiduras palpebrales presentan epicanto.
  • La nariz es pequeña y aplanada.
  • La boca pequeña y la lengua que tiende a salirse de la boca.
  • Manos pequeñas, braquidactilia y clinodactilia por hipoplasia de la falange media del 5º dedo.
  • Un solo pliegue en la palma de la mano (pliegue palmar).
  • En el pie existe una hendidura entre el primer y segundo dedo con aumento de la distancia entre los mismos (signo de la sandalia).
  • El pene y volumen testicular es más pequeño que el de los niños de su edad.
  • Es frecuente que presenten una criptorquidia.
  • Exceso de piel en la región cervical sobre todo en el período fetal y neonatal. Con el tiempo se vuelve seca.

Muchas personas con SD tienen los rasgos faciales típicos y ningún otro defecto de nacimiento mayor. Sin embargo, otras pueden tener uno o más defectos de nacimiento. Como pueden ser:

  • La mitad de los niños SD nacen con algún defecto cardíaco congénito que pueden poner en riesgo la vida y requieren de una cirugía en los primeros años de la infancia.
  • Anomalías intestinales, de esófago, tráquea y ano. Esto puede producir obstrucciones intestinales desde el nacimiento que requieren cirugía. Además de tener más riesgo de reflujo gastroesofágico y enfermedad celíaca.
  • Trastornos inmunitarios como algunos tipos de cáncer (leucemia) y enfermedades infecciosas (neumonía).
  • Pérdida auditiva y visual.
  • Infecciones de oído.
  • Problemas dentales.
  • Convulsiones.
  • Apnea del sueño obstructiva.
  • Tienen una mayor tendencia a la obesidad.
  • Dislocación de la cadera.
  • Problemas en la columna vertebral ya que presentan inestabilidad atlantoaxial, poniendo en riesgo de padecer lesiones graves en la médula espinal debido al estiramiento excesivo del cuello.
  • Enfermedad tiroidea.
  • Anemia.
  • Enfermedad de Hirschsprung.
  • Demencia.
  • Cataratas.

Existen dos tipos de pruebas, las pruebas de detección y las pruebas diagnósticas. Las de detección no proporcionan un diagnóstico certero pero son seguras tanto para el madre como para el bebé, se basan en una analítica de sangre; alfafetoproteína en suero materno o MS-AFP, detección triple o detección cuádruple y una ecografía en la que se observa el líquido que hay detrás del cuello del bebé, si hay presencia de líquido extra en esta región, podría indicar que hay un problema genético. Normalmente, se lleva a cabo en el primer trimestre.

Por otro lado, las diagnósticas son invasivas y si podrían poner en riesgo a ambos. Se realizan una vez que las pruebas de detección han salido positivas. Se incluyen muestreo de vellosidades coriónicas, la amniocentesis y cordocentesis con el objetivo de detectar los cambios cromosómicos que podrían indicar el diagnóstico de síndrome de Down.

No existe tratamiento específico para corregir esta afectación ya que dura toda la vida. Pero se proporcionan servicios tempranos para ayudar a mejorar las capacidades físicas e intelectuales de estos niños. Incluyen terapia del habla, ocupacional y física, a través de los programas de atención temprana de cada Comunidad Autónoma.1-6

 

OBJETIVOS
Objetivo general:

Conocer el Síndrome de Down en profundidad.

Objetivo específico:

Saber que son las vacunas y que tipos hay.

Dominar las vacunaciones en el niño con Síndrome de Down.

 

METODOLOGÍA

Para la realización del estudio se ha llevado a cabo una revisión bibliográfica basada en la evidencia científica disponible sobre el Síndrome de Down y las vacunas necesarias para estos pacientes en edad pediátrica. Las bases de datos utilizadas fueron: Dialnet, Pubmed, Scielo y Science Direct. Además se consultaron páginas oficiales como: mayoclinic.org, síndromedown.net, medlineplus.gov, cuidateplus.marca.com, aeped.es entre los meses septiembre y octubre 2021.

La búsqueda se ha centrado en una serie de pasos dirigidos a la obtención de evidencia de calidad, revisando los artículos que más se ajustaban al objetivo del trabajo, analizando posteriormente la información obtenida.
Se han utilizado los operadores booleanos “AND” y “OR” y palabras clave como: Síndrome de Down, vacunación, enfermería, pediatría y en inglés Down´s Syndrome, vaccination, nursing and pediatrics. Finalmente se realizó un cribado con los criterios de inclusión de tiempo, seleccionando artículos de los últimos 5 años, y de texto, incluyendo texto completo en inglés o español.

 

RESULTADOS

La vacunación es una de las actuaciones más importantes para la reducción y erradicación de enfermedades, sobre todo en edad infantil. Son utilizadas para fortalecer el sistema inmunitario y de esta manera prevenir enfermedades potencialmente mortales.

Son productos biológicos formados por microorganismos vivos o muertos. Su función es recrear la enfermedad, produciendo una respuesta en el sistema inmunitario de manera que este desarrolle defensas para que actúen en el momento en el que el paciente esté en contacto con la enfermedad. Es importante vacunarse, ya que, no solo se protege al propio individuo sino a toda la comunidad.

Las vacunas son los medicamentos más seguros que existen, puesto que están destinadas normalmente a personas sanas. Para ello, se realizan numerosos y estrictos estudios y controles, además de su posterior autorización y comercialización.

Existen cuatro tipos de vacunas: las de virus vivos; usando virus atenuados, como por ejemplo: la vacuna contra el sarampión, parotiditis y la rubéola (triple vírica) y la vacuna contra la varicela. Las vacunas de virus muertos que se hacen de una proteína o fragmentos del virus o bacteria, como por ejemplo, la tos ferina. Las vacunas toxoides que contienen un químico producido por la bacteria o virus. Estas vacunas inmunizan contra los efectos dañinos de la infección, como la vacuna de la antidiftéria-tétanos y por último, las vacunas biosintéticas, que contienen sustancias artificiales similares a pedazos del virus o bacteria, como la vacuna de la hepatitis B.

Las vacunas son necesarias, sobre todo en edad pediátrica, puesto que los bebés, después del nacimiento tienen algo de protección que les transmite la madre a través de la placenta y lactancia materna, pero esta protección natural desaparece en poco tiempo.7-9

Los niños con síndrome de Down tienen una morbimortalidad producida por enfermedades infecciosas superior a la habitual, debido a las disfunciones inmunitarias que van asociadas al síndrome. La vacunación de manera correcta, logra unos niveles de seguridad y eficacia similares al resto de la población. Por esto, es importante que lo cumplan de manera estricta.

El calendario de vacunación para niños con Síndrome de Down será administrado con total seguridad y de manera efectiva según el calendario de la AEP en cada comunidad autónoma, añadiendo pequeñas modificaciones que se enuncian a continuación.

Vacuna antihepatitis B (HB). 3 dosis, en forma hexavalente, a los 2-4-11 meses de edad.

Vacuna frente a la difteria, el tétanos y la tosferina acelular (DTPa/Tdpa). 5 dosis, a los 2-4-11 meses (DTPa) y 6 años (Tdpa-VPI). La quinta dosis a los 14 años (Tdpa).

Vacuna conjugada frente al Haemophilus influenzae tipo b (Hib). 3 dosis, 2-4-11 meses.

Vacuna antipoliomielítica inactivada (VPI). 3 dosis, 2-4-11 meses.

Vacuna conjugada frente al meningococo C (MenC). 3 dosis, a los 4 y 12 meses. La tercera dosis, a los 12 años, se administra la vacuna conjugada antimeningocócica tetravalente (MenACWY) en sustitución a la meningitis C.

Vacuna conjugada frente al neumococo (VNC). 3 dosis + 1 dosis extra, las tres primeras a los 2-4-11 meses. La dosis extra se recomienda dos meses después de la última dosis administrada.

Vacuna frente al sarampión, la rubéola y la parotiditis (triple vírica). 2 dosis, a los 12 meses y la segunda a los 3 años.

Vacuna frente a la varicela (Var). 2 dosis: la primera a los 15 meses y la segunda a los 3 años junto a la triple vírica en una sola vacuna (tetravírica).

Vacuna frente al virus del papiloma humano (VPH). 2 dosis, a los 12 años, separadas de 6 meses. Solo está financiada para niñas, aunque es recomendable que el personal sanitario informe a los niños para su administración.

Vacuna antigripal (Gripe). Vacunación anual a pacientes con factores de riesgo como es el caso de los niños con Síndrome de Down y a sus convivientes (mayores de 6 meses).

Vacuna antihepatitis A (HA). 2 dosis, con un intervalo mínimo de 6 meses, a partir de los 12 meses de edad.

Vacunas no financiadas que son interesantes para administración:

Vacuna frente al meningococo B (MenB). 3 dosis, 3-5 meses y un recuerdo entre los 13-15 meses.

Vacuna frente al rotavirus (RV). 3 dosis, a los 2-4-6 meses.10,11

 

CONCLUSIONES

  • El conocimiento del Síndrome de Down y las características especiales de estos pacientes es de vital importancia tanto para los padres de los niños que lo padecen, como para los profesionales sanitarios (sobre todo desde Atención Primaria), mejorando así su calidad de vida.
  • El objetivo de conocer la vacunación específica de estos pacientes es importante a la hora de prevenir infecciones en las que estos son más vulnerables.
  • Aunque hoy en día se conoce y hay mucha bibliografía sobre este síndrome, sería conveniente seguir con las investigaciones.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Centros para el control y la prevención de enfermedades. Síndrome de Down [Internet]. CDC; 2021. [Consultado octubre 2021]. Disponible en: https://www.cdc.gov/ncbddd/spanish/birthdefects/downsyndrome.html
  2. MayoClinic. Síndrome de Down [Internet]. MFMER; 2018. [Consultado octubre 2021]. Disponible en: https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/down-syndrome/symptoms-causes/syc-20355977
  3. Down España. Síndrome de Down [Internet]. EDSA, DSI, FIADOWN; 2014. [Consultado octubre 2021]. Disponible en: https://www.sindromedown.net/sindrome-down/
  4. Medline Plus. Síndrome de Down [Internet]. Bethesda (MD): U.S. National Library of Medicine; 2020. [Consultado octubre 2021]. Disponible en: https://medlineplus.gov/spanish/downsyndrome.html
  5. CuidatePlus. Síndrome de Down [Internet]. Unidad Editorial Revistas, S.L.U; 2020. [Consultado octubre 2021]. Disponible en: https://cuidateplus.marca.com/enfermedades/geneticas/sindrome-de-down.html
  6. Mercé Artigas López. Síndrome de Down (Trisomia 21) [Internet]. Asociación Española de Pediatría: AEPED; 2021. [Consultado octubre 2021]. Disponible en: https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/6-down.pdf
  7. Medline Plus. Vacunas [Internet]. Bethesda (MD): U.S. National Library of Medicine; 2020. [Consultado octubre 2021]. Disponible en: https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/002024.htm
  8. Asociación Española de Vacunología. Vacunas [Internet]. AEV; 2021. [Consultado octubre 2021]. Disponible en: https://www.vacunas.org/generalidades/
  9. Mejías-Padilla C, Ginés-Dorado JM. Generalidades sobre las vacunas comercializadas en España: estudio monográfico de la vacuna contra el sarampión. Scielo [Internet]. 2021 [Consultado en octubre 2021]; 61(4). Disponible en: https://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2340-98942020000400009&lang=es
  10. Fundación Iberoamericana Down21. Vacunaciones [Internet]. down21.org; 2016. [Consultado octubre 2021]. Disponible en: https://www.down21.org/salud-y-biomedicina/vacunaciones.html?showall=1
  11. Corretger Rauet JM, AEP en representación del Comité Asesor de Vacunas de la Asociación Española de Pediatría. Vacunaciones en el niño con síndrome de Down. Revista Pediatría Atención Primaria [Internet]. 2014 [Consultado en octubre 2021]; 61(4). Disponible en https://pap.es/articulo/11997/vacunaciones-en-el-nino-con-sindrome-de-down