TSLC

Síndrome de Churg-Strauss.

2 octubre 2021

AUTORES

Susana Domínguez Berdejo. Técnico superior en Laboratorio de diagnóstico clínico. Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza).
Eva María Soro Arroyo. Técnico superior en Laboratorio de diagnóstico clínico. Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza).
Esmeralda Álvarez Navarro. Técnico superior en Laboratorio de diagnóstico clínico. Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza).
Victor Miramón Monforte. Técnico superior en Laboratorio de diagnóstico clínico. Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza).
Marta Martínez Martínez. Técnico Superior en Laboratorio de diagnóstico clínico. Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza).
Nuria Martín Pérez. Técnico superior en Laboratorio de diagnóstico clínico. Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza).

RESUMEN

El síndrome de Churg-Strauss, también llamado granulomatosis eosinofílica con poliangeítis, es una enfermedad debida a la inflamación de venas y arterias de pequeño tamaño (vasculitis), que se caracteriza por la presencia de asma, daño de diferentes órganos del cuerpo y aumento de los eosinófilos en la sangre (eosinofilia). Se trata de una enfermedad muy rara.¹

PALABRAS CLAVE

Sindrome de Churg-Strauss, granulomatosis eosinofílica.

ABSTRACT

Churg-Strauss syndrome, also called eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, is a disease due to inflammation of small veins and arteries (vasculitis), characterized by the presence of asthma, damage to different organs of the body and increased eosinophils in the blood (eosinophilia). It is a very rare disease.¹

KEY WORDS

Churg-Strauss syndrome, eosinophilic granulomatosis.

INTRODUCCIÓN

El síndrome de Churg-Strauss (SCS) es una enfermedad extremadamente rara – existen sólo de 2 a 5 casos por año por millón de habitantes. El SCS resulta de la inflamación que ocurre en ciertos tipos de células en la sangre o en los tejidos. Esta inflamación causa daños a sistemas y órganos – los involucrados más frecuentemente son los pulmones, la nariz, los senos paranasales, la piel, las articulaciones, los nervios, el tracto gastrointestinal, el corazón y los riñones. Una característica importante del SCS es que todos los pacientes han tenido una historia de asma y/o alergias.

Casi todas las personas con SCS tienen un número incrementado de células sanguíneas de «tipo alérgico» llamadas eosinófilos. Los eosinófilos son un tipo de glóbulos blancos. Normalmente, los eosinófilos llegan a ser un 5% o menos del total de glóbulos blancos. En el SCS, los eosinófilos usualmente llegan a ser más del 10% del total de glóbulos blancos. Además, la mayoría de biopsias contienen grupos de células llamados «granulomas» que pueden o no involucrar a los vasos sanguíneos. Los granulomas frecuentemente incluyen eosinófilos y son por lo tanto llamados «granulomas alérgicos». De hecho, otro nombre del SCS es granulomatosis alérgica. Algunas de las manifestaciones más serias del SCS están relacionadas a la presencia de vasculitis.

La vasculitis es un término médico general que se refiere a la inflamación de los vasos sanguíneos. Cuando los vasos sanguíneos se inflaman, se pueden estirar, tornarse de paredes delgadas, o estrecharse en tamaño. Cuando se debilitan y estiran en tamaño, pueden desarrollarse aneurismas. (Un aneurisma es la expansión anormal de un vaso sanguíneo con contenido de sangre). Cuando se adelgazan, las paredes pueden romperse y la sangre derramarse en los tejidos. La vasculitis puede también causar que los vasos sanguíneos se estrechen al punto de cerrarse. Los órganos pueden dañarse por la pérdida de oxígeno y nutrientes que recibían de la sangre.²

OBJETIVO

El objetivo del presente artículo es revisar, de acuerdo con los artículos, informes y estudios existentes, las causas, consecuencias y el impacto que tiene el Sindrome Churg-Strauss en nuestra salud y en la sociedad. Así como la importancia del diagnóstico.

MATERIAL Y MÉTODO

Se lleva a cabo la realización de una revisión bibliográfica basándose en la búsqueda de información relevante y veraz en diferentes artículos científicos y sanitarios. Aplicándose también buscadores como Google Académico y páginas web relacionadas con el tema y de asociaciones y organismos oficiales.

RESULTADOS

Los pacientes que tienen el SCS pueden sentir malestar general y fatiga, tener fiebre, o tener pérdida de apetito y peso. Otros síntomas específicos dependen de los órganos o enfermedades involucradas. Por ejemplo, los pacientes pueden tener:

Sensación de falta de aire por el asma o inflamación en los sacos de aire y vasos sanguíneos del pulmón.
Dolor en el tórax por la enfermedad afectando los pulmones o el corazón.
Erupciones o coloración rojiza de la piel.
Dolor en los músculos y/o articulaciones.
Descarga nasal incrementada o dolor facial por sinusitis.
Dolor abdominal o sangre en las deposiciones sucediendo como resultado de compromiso del tracto intestinal.
Una sensación anormal seguida de adormecimiento o pérdida de fuerza y sensibilidad como resultado de compromiso de nervios.

Cualquier combinación de estos síntomas puede estar presente.

La enfermedad de los riñones causada por el SCS generalmente no produce síntomas. La inflamación de los riñones puede no ser aparente para el paciente hasta que los riñones empiezan a dejar de funcionar. Por lo tanto, los pacientes con cualquier forma de vasculitis deben siempre tener su orina examinada.²

Ninguna prueba específica puede confirmar el síndrome de Churg-Strauss. Debido a que los signos y síntomas son similares a los de otras enfermedades, puede ser difícil de diagnosticar.

Los primeros signos y síntomas, como el asma y la sinusitis, tienden a ser bastante comunes, por lo que es posible que no se haga un diagnóstico hasta que la inflamación haya causado daños graves a órganos y nervios.

Para diagnosticar el síndrome de Churg-Strauss, es probable que se soliciten varios exámenes, incluidos:

Análisis de sangre. Cuando el sistema inmunitario ataca las propias células del cuerpo, como sucede en el síndrome de Churg-Strauss, forma proteínas llamadas autoanticuerpos.
Un análisis de sangre puede detectar ciertos autoanticuerpos en tu sangre que pueden sugerir, pero no confirmar, un diagnóstico de síndrome de Churg-Strauss. También puede medir el nivel de eosinófilos, aunque otras enfermedades, como el asma, pueden aumentar el número de estas células.
Pruebas de imágenes. Las radiografías y las tomografías computarizadas buscan anomalías en los pulmones y los senos paranasales.
Biopsia del tejido afectado. Si otras pruebas sugieren la presencia del síndrome de Churg-Strauss, es posible que se le extraiga una pequeña muestra de tejido para examinar bajo el microscopio. El tejido puede provenir de los pulmones o de otro órgano, como la piel o el músculo, para confirmar o descartar la presencia de vasculitis.

El tratamiento del síndrome de Churg-Strauss suele realizarse con corticoides, administrados en forma de pastillas o directamente por la vena en los casos graves de la enfermedad.

CONCLUSIONES

El síndrome de Churg-Strauss es grave. La mortalidad puede ser elevada y deriva principalmente de la afectación de los pulmones, del aparato digestivo y del corazón.¹

Es difícil encontrar pacientes con Churg Strauss en estadíos tempranos de la enfermedad, por lo que serán necesarios más estudios en busca de fármacos de perfiles más seguros y con menos riesgos para el paciente.

BIBLIOGRAFÍA