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Sarcoma de tejidos blandos. Revisión bibliográfica.

8 septiembre 2021

AUTORES

  1. Beatriz Jiménez Moraleda. Técnico Superior en Laboratorio de Diagnóstico Clínico. Servicio Aragonés de Salud. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
  2. José María Monteagudo Fontana. Celador. Servicio Aragonés de Salud. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
  3. Andrea Espartero González. Técnico Superior en Laboratorio de Diagnóstico Clínico. Servicio Aragonés de Salud. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza.
  4. Sergio López Ferreruela. Celador. Servicio Aragonés de Salud. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
  5. Yasmina Urcia Juberias. Técnico Superior en Laboratorio de Diagnóstico Clínico. Servicio Aragonés de Salud. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
  6. Ada Bayod García. Enfermera. Servicio Aragonés de Salud. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza.

 

RESUMEN

El sarcoma de tejidos blandos es un raro tipo de cáncer que puede aparecer en cualquier parte del cuerpo, ya que afecta al tejido conectivo, el que recubre y sostiene otras estructuras del cuerpo, como son la grasa, músculo, tendones. Además, puede aparecer en cualquier edad.

 

PALABRAS CLAVE

Sarcoma, tejido conectivo, tumor.

 

ABSTRACT

Soft tissue sarcoma is a rare type of cancer that can appear anywhere in the body, because it affects the connective tissue, which covers and supports other body structures, such as fat, muscle, tendons. In addition, it can appear at any age.

 

KEY WORDS

Sarcoma, connective tissue, tumor.

 

INTRODUCCIÓN

El sarcoma de tejidos blandos es un raro tipo de cáncer, que puede ser confundido con procesos benignos. Por ello se vio la necesidad de delimitar unos criterios diagnósticos para su correcta identificación, así dando un tratamiento adecuado, ya que como en todos los tipos de procesos neoplásicos, será de vital importancia para la remisión y vida del paciente.

 

OBJETIVO

El objetivo principal de esta revisión bibliográfica es conseguir una comprensión más precisa del sarcoma de tejidos blandos.

 

METODOLOGÍA

Esta revisión bibliográfica se ha llevado a cabo recabando aquella información que se ha considerado relevante en distintas bases de datos como son Scielo, Elsevier y Medigraphic. Como buscadores de bibliografía se ha utilizado Google Académico y Pubmed lo que ha ofrecido la posibilidad de consultar contenidos de MEDLINE, así como una amplia gama de revistas científicas relacionadas con investigaciones biomédicas.

 

RESULTADOS

Las partes o tejidos blandos son los tejidos extraóseos no epiteliales del organismo, excepto el sistema reticuloendotelial, la glía y los tejidos de sostén de algunos órganos parenquimales y vísceras. Estos tejidos blandos suponen casi el 50% del peso corporal, y se localiza entre la epidermis y los órganos parenquimales.1

Los sarcomas de tejidos blandos, son un grupo heterogéneo de tumores malignos originados en estos tejidos, conforman un amplio grupo de neoplasias, que corresponden aproximadamente al 1% de todos los tumores malignos, que podrán ser agrupadas según sus aspectos clínicos, evolutivo y anatomo-patológico.1,2

Tienen su origen embriológico a partir del mesodermo y tienen características histopatológicas y clínicas muy variadas. 1

Son poco frecuentes, y su tratamiento se basará en la cirugía y la radioterapia; dependiendo de su estadio clínico, grado histológico, tamaño del tumor y localización.1

 

Epidemiología:

Corresponden a menos del 1% de los tumores sólidos en adultos y aproximadamente el 15% en niños. Hay más de 50 tipos histológicos de sarcomas, dependiendo del tipo de célula por el que estén constituidos, el 50% afectan a extremidades, el 19% al tronco, el 13% al retroperitoneo y el 9% a la cabeza y el cuello.3,4

Se originan en el tejido conectivo y se localiza en las partes blandas: tejido graso, muscular, tendones, vasos sanguíneos, nervios y tejidos profundos de la piel.4

Pueden aparecer en cualquier parte del organismo, siendo más frecuente en las extremidades, pudiendo aparecer en tronco, cabeza y cuello, retroperitoneo y órganos internos.4

Los subtipos que afectan principalmente a las extremidades son: histiocitoma fibroso maligno, liposarcoma, sarcoma sinovial, fibrosarcoma…3

Los tipos histológicos más frecuentes en adultos, a excepción del sarcoma de Kaposi, son Histiocitoma fibroso maligno, leiomiosarcoma, liposarcomas, sarcoma sinovial y tumores de nervios periféricos.3

Etiología:

  • Trauma: Postparto, extremidades.3
  • Químicos: herbicidas (viniles, arsénico. Asbesto).3
  • Genéticos: Neurofibromatosis, Síndrome de Li-Fraumeni, Poliposis familiar adenomatosa, Hemocromatosis.3
  • Exposición a radiación.3
  • Linfedema crónico: Síndrome de Stewart-Treves (quirúrgico), Radio inducido, parásitos.3
  • Sin agente causal identificable.3
  • Alteraciones en los genes RB, p-53 y NF-1, y sobreexpresión de receptores para factores de crecimiento (PDGF-R y EGF-R) y mutaciones de oncogenes.3
  • Mutaciones en el gen p-53 supresor de tumores (más comunes en tumores sólidos).3
  • Anormalidades moleculares y citogenéticas: Sarcoma sinovial, Liposarcoma mixoide, Sarcoma de Ewing, Rabdomiosarcoma, Sarcoma alveolar.3

 

Anatomía patológica:

Los sarcomas son un grupo heterogéneo de tumores, que poseen muchas características comunes, por ellos se agrupan bajo el término “sarcoma de tejidos blandos” a efectos de estudio y tratamiento. En su mayoría se derivan del mesodermo (tejido conectivo), aunque también del ectodermo (tumores neurógenos).3,4

Los sarcomas comparten características clínicas, patológicas y biológicas específicas. El comportamiento clínico va a depender de la localización, el grado histológico (necrosis, morfología nuclear y número de mitosis), la profundidad (más allá de la fascia) y el tamaño (valor pronóstico en el control local).3

 

Factores de mal pronóstico:

Los sarcomas de tejidos blandos son responsables del 2% de la mortalidad debida al cáncer. Son un poco más frecuentes en hombres que en mujeres, y pueden verse en todas las edades, siendo la edad de máxima aparición entre los 40 y los 60 años.4

La mayoría de los casos diagnosticados no se pueden asociar a ningún factor de riesgo conocido, sin embargo, en algunos se reconocen factores predisponentes: enfermedades raras hereditarias y la administración previa de radioterapia.4

 

Signos y Síntomas:

La forma de presentación más habitual es la aparición de un bulto en las partes blandas del cuerpo, siendo indoloros y de crecimiento rápido.4

A medida que aumenta su tamaño, puede provocar dolor, presionar músculos y terminaciones nerviosas, y oprimir órganos vecinos. 4

La gran mayoría de las tumoraciones de partes blandas son benignas, por lo que no se contempla inicialmente la posibilidad de un sarcoma, dando como resultado el retraso en el diagnóstico y un tratamiento inicial inadecuado. Por todo esto se han definido los siguientes criterios de riesgo, que, con alguno presente, alertarán de la posibilidad de un sarcoma, debiendo valorarse con rapidez:4

  • Tamaño superior a 5cm.4
  • Rapidez de crecimiento.4
  • Localización profunda.4

 

Vías de diseminación:

Siguen el trayecto del tejido conectivo, generalmente por vía hematógena, menos del 5% por vía linfática.3

Sarcoma epitelioide, rabdomiosarcoma, sarcoma de células claras, angiosarcoma, histiocitoma fibroso maligno se asocian con metástasis linfáticas. La tendencia a producir metástasis depende del grado histológico tomando como vía la hematógena.3

La metástasis más común es en el pulmón, que ocurren en el 20% de los pacientes; aunque los sarcomas de la cavidad abdominal metastatizan de forma más común al peritoneo y al hígado.3

Tumores con alto potencial metastásico: alveolar, angiosarcoma, células claras, epitelioide, sarcoma de Ewing extraesquelético, osteosarcoma extraesquelético, histiosarcoma fibroso maligno, liposarcoma, leiomiosarcoma neurogénico, rabdomiosarcoma sinovial…3

 

Estadificación:

Tumor primario: T0 Tumor primario no valorable, sin evidencia de tumor primario; T1 Tumor de 5 cm; T2 Tumor mayor de 5 cm en su diámetro máximo. T1 y T2 se dividen en superficial, si se localiza exclusivamente por encima de la fascia superficial, o profundo, si está por debajo de la fascia y/o invadiéndola.3

Ganglios linfáticos regionales: Nx ganglios no valorables, N0 ausencia de metástasis, N1 presencia de metástasis (estadio IV).3

Metástasis a distancia: Mx metástasis a distancia no valorable, M0 sin metástasis a distancia, M1 con metástasis a distancia.3

Grado histológico: Gx grado histológico no valorable, G1 bien identificado, G2 moderadamente diferenciado, G3 pobremente diferenciado, G4 indiferenciado.3

 

Evaluación:

Si se sospecha de malignidad se deben solicitar: Las pruebas de laboratorio convencionales, pruebas de función hepática, tiempos de coagulación, radiografía de tórax. Tomografía computerizada, resonancia magnética nuclear de la zona afectada (confirma la existencia del tumor, características del mismo, relación con las estructuras vecinas, malignidad), tomografía computarizada de cráneo (Sospecha de metástasis cerebral).3,4

 

Diagnóstico

El diagnóstico definitivo se realiza mediante biopsia, un examen histopatológico de una pequeña muestra de tejido tumoral.3,4

Es obligatorio hacer una biopsia del tumor antes de su extirpación, ya que no requiere el mismo tipo de cirugía una lesión benigna y un sarcoma de tejidos blandos.4

Esta biopsia no debe diseminar el tumor más allá de su región de desarrollo inicial y debe aportar los tejidos necesarios para una identificación precisa.5

Tipos de biopsias: por aspirado de aguja fina, tru-cut, incisional (tumores mayores de 5cm), escisional (menores de 3 cm), biopsias guiadas por ultrasonido o tomografía computerizada.3

La biopsia se debe realizar por un cirujano o un radiólogo experimentado. Es imprescindible realizar un adecuado marcaje de la pieza quirúrgica para permitir una valoración correcta de los márgenes.3

 

Tipos histológicos:

Dentro de los Sarcomas de Tejidos Blandos se incluyen 50 subtipos diferentes, dependiendo del tejido de origen, tratándose la gran mayoría igual independientemente del subtipo, algunos muy concretos, tienen características específicas que determinan un tratamiento diferenciado.4

La determinación del grado histológico nos permite clasificar los sarcomas de menor a mayor agresividad, atendiendo sobre todo a la rapidez de división de las células y su apariencia diferente de las células sanas.4

Los de alto grado, de mayor agresividad, crecen rápidamente y tienen mayor tendencia a desarrollar metástasis.4

Los de bajo grado son de crecimiento lento y tienen mayor tendencia a la recidiva local.4

 

Factores pronósticos:

En la actualidad se consigue la curación del 50% de los Sarcomas de Tejidos Blandos. Con tratamiento local adecuado, la recidiva es poco frecuente, siendo la mayoría de fallecidos debido a una metástasis a distancia. La metástasis y la recidiva local se da dentro de los 2-3 primeros años del sarcoma de alto grado, y en un periodo más prolongado en los de bajo grado. Se tendrán en cuenta para determinar el pronóstico:4

  • El grado histológico: factor pronostico más importante. Supervivencia de alto grado 40% a 5 años, bajo grado 75%.4
  • Tamaño tumoral: a mayor tamaño peor pronóstico.4
  • Subtipo histológico: determinan la agresividad y los patrones de diseminación.4
  • Localización: Superficial o profunda.4
  • Tumor primario o recidiva local de un tumor tratado: en el tumor tratado el pronóstico es más desfavorable, por ello es de vital importancia hacer un tratamiento optimo desde un principio.4

 

Tratamiento:

Durante muchos años, el tratamiento tradicional de los sarcomas de tejidos blandos de las extremidades fue la amputación. Con la llegada de la terapia multimodal, una mayor cantidad de pacientes pueden preservar la extremidad; la resección amplia seguida de radioterapia adyuvante y quimioterapia sistémica ha proporcionado resultados equivalentes a la cirugía radical. Los pacientes con sarcomas de más de 5 cm, tienen un riesgo elevado de falla al tratamiento, falleciendo por enfermedad a distancia. La quimioterapia ha sido utilizada en un intento por mejorar el pronóstico en estos pacientes; sin embargo, aún no hay resultados concluyentes.2

Una vez establecido el diagnóstico, es necesario un estudio de extensión general, para determinar la mejor estrategia terapéutica multidisciplinar. La resección quirúrgica es la parte más importante del tratamiento, teniendo que determinar los márgenes del tumor con seguridad, ya que los sarcomas pueden presentar prolongaciones microscópicas que sobrepasan la pseudocápsula tumoral, que conlleva un riesgo de recidiva local elevado.5

La neoplasia se debe resecar “en bloque” con márgenes de seguridad por los tejidos sanos circundantes. Después se realizará una irradiación complementaria de forma sistemática, si el tumor mide más de 5cm o si es de alto grado.5

Si los márgenes presentan invasión microscópica, se deberá hacer una resección con radiación.5

 

La quimioterapia general y local se plantea cuando el paciente inoperable o tiene metástasis.5

  • Quirúrgico: 3
    • Márgenes quirúrgicos:3
      • Intralesional: plano de disección a través de la pseudocápsula de la neoplasia o curetaje.3
      • Marginal: a través de la zona reactiva.3
      • Amplia: a través del tejido normal.3
      • Radical: extracompartimental.3
    • El tipo de resección va a depender de la localización, el grado, el tamaño, la profundidad, la invasión de estructuras vecinas.3
  • Radioterapia: control local de la enfermedad, pudiendo ser preoperatoria, intraoperatoria y posoperatoria, dependiendo de la histología, el tamaño y el grado de invasión.3
  • Quimioterapia.3

Seguimiento:

Pacientes con tumores de bajo grado resecados exitosamente: examen físico con tomografía computarizada de tórax/abdomen/pelvis cada tres a seis meses por dos a tres años y luego anualmente.3

Pacientes con tumores de alto grado resecados exitosamente: examen físico con tomografía computarizada de tórax/abdomen/pelvis cada tres a seis meses por dos a tres años, luego cada seis meses por los próximos dos años y después cada año.3

 

CONCLUSIÓN

Uno de los principales riesgos de este tipo de proceso neoplásico es el retraso en el diagnóstico, ya que al tratarse de un tipo raro de sarcoma y tener facilidad de confundirse con un proceso benigno, al paciente se le retrasa la aplicación del tratamiento adecuado. Esto no solo hace que el tratamiento sea ineficaz para tratar la enfermedad, sino que supone un riesgo de agravar patología, ya que como hemos visto en este artículo, un tratamiento inadecuado puede ser fatal para la vida del paciente.

Aunque históricamente el tratamiento se basaba en la amputación física de la extremidad afectada, si el sarcoma se localizaba allí, los avances en el campo del tratamiento han proporcionado una gran mejora en la calidad de vida de los pacientes; ya que actualmente el tratamiento de elección es una resección quirúrgica del sarcoma, asegurándonos de quitar todas las células neoplásicas, acompañada de radioterapia; solo en casos complejos o de metástasis se usará la quimioterapia. Sin embargo, el tratamiento sigue siendo objeto de estudio.

Al tratarse de un grupo muy heterogéneo de tumores, tanto el tratamiento como el seguimiento deberá ser individualizado a cada paciente.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Migotto Cabrera WH, León Rivera M, León Atoche L, Vigil Rojas C, Velarde Galdos R, Iberico Ocampo W, Abugattas Saba J. Sarcomas de tejido blandos en el Instituto de Enfermedades Neoplásicas. Biblioteca virtual em saúde. [Internet]. Dic 2000. [Citado en 2021 Julio 24]. Disponible en: https://pesquisa.bvsalud.org/portal/resource/pt/lil-281257
  2. Flores-Vázquez F, Luján-Castilla PJ, Bautista-Hernández G, Lara-Gutierrez CA, Martinez-Marcias R, Moreno-Jiménez S. Sarcomas de tejidos blandos en adultos: Experiencia en el Hospital General de México. Rev Med Hosp Gen Mex. [Internet]. 2004. [Citado en 2021 Julio 24]. Disponible en: https://www.medigraphic.com/pdfs/h-gral/hg-2004/hg043d.pdf.
  3. Hernández Vera FX, Padilla Longoria R. Sarcoma de tejidos blandos. En: Aldrete Velasco J, editor. El ABC de la cirugia. Mexico DF: Editoria Alfil; 2011. 397-404. Disponible en: https://d1wqtxts1xzle7.cloudfront.net/61745893/kupdf.net_el-abc-de-la-cirugia-medilibroscom20200110-89348-1jii2ad.pdf?1578715477=&response-content-disposition=inline%3B+filename%3DEL_ABC_DE_LA_CIRUGIA.pdf&Expires=1626710359&Signature=CsM54oD2PnxcP-UBUrc-zqGST5U2C~er5B6tkZYrteH5R-ymYf9RemRlJdiY3~t-21wXt-HIiE-FPSNOG-Pk0D2n3cB4J9Yh05f-eZxj~FP-lkPmlKl1xQsMy0HF7ztCoVD1Q6RX3VReLRzSUrOsCKZNmbbCVT8Ab7-Vd17IvQ2LtQBSiRYKlpM30lc5BUvcQIsDICiSe1gzBWI-A22a0pjcBeijetkZiuAElfukps6yLsrTKfPmz-Rp5DgjFfTFlIIo5wFFofPtWEKkI6tU~QYUDL8ulBmIuRAGwcUJ9m6TS-23fVkqcd1R-ULtKeOY9I5qDHV-vfxdbTHdG9JXDQ__&Key-Pair-Id=APKAJLOHF5GGSLRBV4ZA#page=414
  4. Sarcomas – Partes blandas. Sociedad Española de Oncología Médica. [Internet]. Febrero 2020. [Citado en 2021 Julio 24]. Disponible en: https://seom.org/info-sobre-el-cancer/sarcomas-partes-blandas?start=8
  5. Dujardin F, Abdulmutalib H, Aktouf G, Michelin P. Principìos del tratamiento quirúrgico de los sarcomas de tejidos blandos del adulto. Elsevier. [Internet]. 2013. [Citado en 2021 Julio 24]. Disponible en: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2211033X1365968X