Plan de cuidados para recién nacida con deterioro de la integridad cutánea debido a aplasia cutis congénita.

6 junio 2021

AUTORES

Rebeca Navarro Calvo. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud.
Alicia Ballarín Ferrer. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud.
Irene Jiménez Ramos. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud.
María Navarro Torres. Enfermera Especialista en Pediatría. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud.
María Dácil Lorenzo Ramírez. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud.
Ylenia Caballero Casanova. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud.

RESUMEN

La aplasia cutis congénita (ACC) es una patología rara caracterizada por la ausencia congénita de áreas de la piel, en zonas variables del cuerpo, siendo la localización más frecuente en el cuero cabelludo. Afecta por igual a ambos sexos y se desconoce todavía su etiología. Puede aparecer de forma conjunta con otros defectos congénitos y síndromes malformativos, por lo que hay que hacer un examen físico detallado y una historia gestacional y familiar completa ante una sospecha de ACC. ^1,2

La profundidad de la úlcera es variable, puede afectar solamente la epidermis o la dermis superior, o extenderse hasta la dermis profunda, el tejido subcutáneo, y raramente al periostio, el cráneo y la duramadre. La presencia de un defecto óseo subyacente a la ACC se estima en torno al 20-30%.²

Fue descrita por primera vez por Cordon en 1767 y desde entonces se han referido unos 500 casos, con una incidencia estimada de 3 de cada 10.000 recién nacidos. ³

En el caso que nos ocupa la úlcera se localiza en ambas rodillas presentándose como lesiones eritemato-erosivas. Hay dos clasificaciones para la ACC que son las más difundidas, la de Frieden y la de Sybert, y según la tabla de Frieden esta aplasia cutis congénita se engloba en el Grupo 5 ACC con feto papiráceo.⁴

PALABRAS CLAVE

Aplasia cutis congénita, lesión dérmica, NANDA, NIC, NOC.

ABSTRACT

Congenital aplasia cutis (ACC) is a rare pathology characterized by the congenital absence of areas of the skin, in variable areas of the body, being the most frequent location on the scalp. It affects both sexes equally and its etiology is still unknown. It can appear in conjunction with other congenital defects and malformation syndromes, so a detailed physical examination and a complete gestational and family history should be done if ACC is suspected. ^1-2

The depth of the ulcer is variable, it can affect only the epidermis or upper dermis, or extend to the deep dermis, subcutaneous tissue, and rarely to the periosteum, skull and dura mater. The presence of a bone defect underlying ACC is estimated to be around 20-30% .²

It was first described by Cordon in 1767 and since then about 500 cases have been reported, with an estimated incidence of 3 in 10,000 newborns. ³

In the case that does not occupy the ulcer, it is located on both knees, presenting as erythematous-erosive lesions. There are two classifications for ACC that are the most widespread, Frieden’s and Sybert’s, and according to Frieden’s table, this congenital aplasia cutis is included in Group 5 ACC with a papyraceous fetus.⁴

KEY WORDS

Congenital aplasia cutis, newborn, dermal lesion, NANDA, NIC, NOC.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente recién nacido de 37+1 semanas de gestación, peso al nacimiento de 1930 g (< p3), por lo que según tablas se diagnostica como CIR. Presenta gran hipotonía cervico-axilar y reactiva pobremente. Se observa también durante la exploración lesiones eritemato-erosivas en ambas rodillas.

Gestación monocorial biamniótica, la recién nacida resulta segunda gemela, siendo la primera gemela feto óbito a las 17 semanas de gestación.

Embarazo controlado y suplementado, con ecografías que muestran bajo peso p5-p10.

Motivo ingreso en la unidad de neonatos: CIR y lesiones cutáneas.

Una vez ingresa se realizan entre otras las siguientes pruebas:

Ecografía transfontanelar: normal.
Glucemia a las 18 horas de vida con resultado de hipoglucemia de 35 mg/dl precisando gel de dextrosa oral, posteriormente glucemias ascendentes progresivamente 50-60 mg/dl. Las tomas por succión son bien toleradas, pero al día siguiente durante dos tomas regurgita y en otras dos tomas está nauseosa, por lo que se pone sonda nasogástrica y se inicia alimentación por gavaje.
A las 44 horas de vida en analítica de control tras observarse inicios de ictericia presenta niveles de bilirrubina de 12.24 mg/dl, estando en rango de fototerapia que si inicia. Al día siguiente ya en rango de normalidad se retira manteniendo controles.
Además se controla signos de infección con PCR, elevándose un poco los niveles pero sin llegar a precisar antibioterapia. Niveles: 0,23; 0,75; 0,90 y 0,56.

VALORACIÓN SEGÚN NECESIDADES DE VIRGINIA HENDERSON

Respirar normalmente. Ritmo y frecuencia respiratoria normales.
Comer y beber. Lactancia mixta cada 3 horas. Episodios de regurgitación y náuseas que requiere colocación de sonda.
- Sonda nasogástrica normofuncionante. Factor de riesgo: edades extremas.
Eliminación. Sin incidencias, siendo más oscuras durante el proceso de fototerapia debido a la eliminación de la bilirrubina.
Movilización. Sin alteraciones.
Reposo/sueño. Descansa entre las tomas pudiendo estar algunos ratos más irritable.
Vestirse. No se aplica en este caso.
Temperatura. No se constatan problemas en la termorregulación a pesar de la edad como factor de riesgo y el tratamiento en la fototerapia en el que está solo con el pañal.
Higiene/piel. Piel normocoloreada en general y sin alteraciones salvo las lesiones mencionadas de las rodillas. Características definitorias:
- Lesión tisular.
- Alteración de la integridad de la piel.
Seguridad. No se aplica en este caso.
Comunicación. No se aplica en este caso.
Valores/creencias. No se aplica en este caso.
Trabajar/realizarse. No se aplica en este caso.
Actividades lúdicas. No se aplica en este caso.
Aprender. No se aplica en este caso.

DIAGNÓSTICOS DE ENFERMERÍA: NANDA-NIC-NOC ⁵

Deterioro de la integridad cutánea. Diagnóstico Real DRE 00046: Alteración de la epidermis, la dermis o ambas. Manifestado por alteración de la integridad de la piel, relacionado con factores de desarrollo.

NOC Integridad tisular: piel y membranas mucosas 01101. Indemnidad estructural y función fisiológica normal de la piel y las membranas mucosas.

Indicadores:

Sensibilidad 110102. Moderadamente (3).
Elasticidad 110103. Moderadamente (3).
Textura 110108. Moderadamente (3).
Grosor 110109. Sustancialmente (4).

NIC. Vigilancia de la piel INT 03590. Recogida y análisis de datos del paciente con el propósito de mantenerla integridad de la piel y de las membranas mucosas.

Actividades:

Observar si hay enrojecimiento y pérdida de la integridad de la piel.
Observar si hay excesiva sequedad o humedad en la piel.
Observar si hay fuentes de presión y fricción.
Observar si hay infecciones, especialmente en las zonas edematosas.
Tomar nota de los cambios en la piel y las membranas mucosas.
Instaurar medidas para evitar mayor deterioro, si es necesario.

NIC. Cuidados de la piel: tratamiento tópico 03584. Aplicación de sustancias tópicas o manipulación de dispositivos para promover la integridad de la piel y minimizar la pérdida de la solución de continuidad.

Actividades:

Aplicar tratamiento tópico, si procede.
Aplicar sustancias emolientes/hidratantes, si procede.
Curar la herida según protocolo.

Riesgo de infección. Diagnóstico de riesgo DRI 00004: Aumento del riesgo de ser invadido por microorganismos patógenos. Relacionado con la destrucción tisular.

NOC. Integridad tisular: piel y membranas mucosas 01101. Indemnidad estructural y función fisiológica normal de la piel y las membranas mucosas.

Indicadores:

Temperatura tisular en el rango esperado. No comprometida (5).
Coloración. No comprometida (5).

NIC. Protección contra las infecciones. 06650. Prevención y detección precoz de la infección en un paciente de riesgo.

Observar los signos y síntomas de infección sistémica y localizada.
Observar el grado de vulnerabilidad del paciente a las infecciones.
Proporcionar los cuidados adecuados a la piel en las zonas edematosas.

Riesgo de desequilibrio de la temperatura corporal. Diagnóstico de Riesgo DRI 00005: Riesgo de sufrir un fallo de los mecanismos reguladores de la temperatura corporal. Relacionado con edades extremas

NOC. Termorregulación 00800.

Indicadores:

Temperatura cutánea en el rango esperado. No comprometida (5).
Ausencia de irritabilidad. No comprometida (5).
Ausencia de cambios de coloración cutánea. No comprometida (5).

NIC. Regulación de la temperatura INT 03900.

Comprobar la temperatura en los intervalos de tiempo indicados.
Vigilar la temperatura del recién nacido hasta que se estabilice.
Observar y registrar si hay signos y síntomas de hipotermia e hipertermia.
Mantener la temperatura corporal del recién nacido.

Náuseas. Diagnóstico real DRE 00134. Sensación subjetiva desagradable, como oleadas, en la parte posterior de la garganta, epigastrio o abdomen que puede provocar la urgencia o necesidad de vomitar. Manifestado por sensación nauseosa.

NOC. Nivel de comodidad 02100.

Indicadores:

Bienestar físico. Sustancial (4).
Bienestar psicológico. Sustancial (4).

NIC. Manejo de las náuseas 1450.

Observar si hay manifestaciones no verbales de incomodidad, especialmente en neonatos, niños y todos aquellos pacientes incapaces de comunicarse de manera eficaz.
Realizar una valoración completa de las náuseas, incluyendo la frecuencia, duración, intensidad y los factores desencadenantes.
Evaluar el impacto de las náuseas sobre la calidad de vida.

NOC. Estado nutricional: ingestión alimentaria y de líquidos.

Indicadores:

Ingestión alimentaria por sonda. Completamente satisfactoria (5).

NIC. Manejo del vómito 1570.

Pesar al paciente con regularidad.
Colocar al paciente de forma adecuada para prevenir la aspiración.

Riesgo de nivel de glucemia inestable. Diagnóstico de riesgo DRI 00179. Riesgo de variación de los límites normales de los niveles de glucosa en sangre. Relacionado con aporte dietético y pérdida de peso.

NOC. Estado nutricional: ingestión alimentaria y de líquidos 1004.

Indicadores:

Ingestión de nutrientes. No comprometida (5).
Peso. Levemente (4).
Ingestión alimentaria por sonda. Completamente satisfactoria (5).

NIC. Manejo de la nutrición 1100.

Determinar – en colaboración con el dietista, si procede – el número de calorías y tipo de nutrientes necesarios para satisfacer las exigencias de alimentación.
Pesar al paciente a intervalos adecuados.

NIC. Cuidados de la sonda gastrointestinal 01874.

Observar la correcta colocación de la sonda, siguiendo el protocolo del centro.

NIC. Alimentación enteral por sonda 01056.

Utilizar unas medidas higiénicas en la administración de este tipo de alimentación
Proporcionar un chupete al niño durante la alimentación, si procede.

Disconfort. Diagnóstico real DRE 00214. Percepción de falta de tranquilidad, alivio y trascendencia en las dimensiones física, psicoespiritual, ambiental y social. Manifestado por llanto e irritabilidad.

NOC. Nivel de comodidad 02100.

Indicadores:

Bienestar físico. Sustancial (4).
Bienestar psicológico. Sustancial (4).

NIC. Manejo ambiental: entorno 6482.

Disminuir los estímulos ambientales, si procede.
Permitir que la familia / Ser querido se queden con el paciente.
Individualizar la rutina diaria de forma que se adapte a las necesidades del paciente.
Determinar las fuentes de incomodidad, cómo vendajes mojados, posición de la sonda, vendajes constrictivos, ropa de la cama arrugada y factores ambientales irritantes.

Ictericia neonatal. Diagnóstico real DRE 00194. Coloración amarillo anaranjada de la piel y las membranas mucosas del neonato que aparece a las 24 horas de vida como resultado de la presencia de bilirrubina no conjugada en la sangre. Relacionado con patrón de alimentación mal establecido y edad de neonato de 1 a 7 días, manifestado con piel amarillo-anaranjada y perfil sanguíneo anormal.

NOC. Adaptación del recién nacido 0118.

Indicadores:

Concentración de bilirrubina. Moderadamente comprometido (3).

NIC. Fototerapia: neonato 6924.

Aplicar parches para cubrir los ojos, evitando ejercer demasiada presión.
Colocar las luces de fototerapia encima del bebé a una altura adecuada.
Forzar la ingesta de ocho comidas al día.
Cambiar de posición en cada toma.

CONCLUSIÓN

La aplasia cutis congénita es una rara patología caracterizada por la ausencia en el momento del nacimiento de epidermis, dermis e incluso puede afectar a tejidos subyacentes, por lo que también es conocida como ausencia congénita de la piel. Las zonas afectadas más frecuentes son el cuero cabelludo, en la línea media posterior o como varios defectos pequeños o uno grande en las extremidades superiores o inferiores, y en ocasiones en el tronco (estos últimos suelen ser simétricos)¹.

Todavía las causas son desconocidas, aunque se han descrito factores predisponentes como la edad materna, el número de embarazos, exostosis pélvica, traumatismos intrauterinos, exposición a radiación y factores genéticos. En el caso que nos ocupa al clasificarse como Grupo 5 ACC con feto papiráceo se vincula al feto óbice a las 17 semanas de gestación. ^6,7

Grupo V: ACC asociada a feto papiráceo o infartos placentarios. Se han observado casos de ACC en fetos papiráceos, de ubicación simétrica y extensa. Se transmite en forma esporádica. ⁴

El tratamiento es controvertido, ya que no existe una gran experiencia con los resultados. Las lesiones pequeñas y superficiales tienden a cicatrizar espontáneamente, ya que tiene lugar un proceso de epitelización desde los bordes del defecto hacia el centro, que se completa en un período de 1 a 3 meses dejando una cicatriz atrófica, fina y sin pelo. En estos casos el tratamiento de elección es el tratamiento conservador con curas oclusivas y antibioterapia tópica. ⁸ Es el tratamiento que se ha seguido para nuestra paciente, realizando curas con mepitel y con antibiótico tópico que se retiró durante la primera semana por considerarse mínimo el riesgo de infección.

La lesión era limitada en cuanto a su extensión y profundidad, evolucionando favorablemente con el tratamiento pautado. Se inició el proceso de cicatrización y no se produjo ningún episodio de infección local.

BIBLIOGRAFÍA

Benito V, Sosa M, García JA. Aplasia cutis congénita: una rara entidad desconocida para los obstetras. Prog Obstet Ginecol.2006;49(3):144-9. Disponible en: https://www.elsevier.es/es-revista-progresos-obstetricia-ginecologia-151-sumario-vol-49-num-3-X0304501306X37331
García Font D., Pablo Márquez B. de, Pedrazas López D.. Aplasia cutis congénita. Rev Pediatr Aten Primaria [Internet]. 2015 Dic [citado 2021 Abril 15]; 17(68):357-360.Disponible en: http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1139-76322015000500013&lng=es. https://dx.doi.org/10.4321/S1139-76322015000500013.
Moros Peña M, Labay Matías M, Valle Sánchez F, Valero Adán T, Martín-Calama Valero J, Muñoz Albillos M. Aplasia cutis congénita en un recién nacido: revisión etiopatogénica y actitud diagnóstica. An Esp Pediatr 2000; 52: 453-456.
Pérez C. Lilian, Urbina G. Francisco, Roa A. Johanna, Díaz A. Christian, Zambrano S. Fernando. Aplasia cutis congénita: a propósito de cuatro casos: a study of 4 cases. Rev. chil. pediatr. [Internet]. 2001 Jul [citado 2021 Abril 10]; 72(4): 345-351. Disponible en: http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062001000400010&lng=es. http://dx.doi.org/10.4067/S0370-41062001000400010.
North American Nursing Diagnosis Association. NANDA. Diagnósticos enfermeros: Definiciones y Clasificaciones 2009-2011. Madrid: Elsevier; 2010
Sánchez-Pedreño Guillén P, Rodriguez Pichardo A, Camacho Martínez F. Aplasia cutis congénita. J Am Acad Dermatol. 1985;13(3):429-33. doi: 10.1016/s0190-9622(85)70184-3. PMID: 4056117.
Pizzi de Parra NG, Parra CA. Aplasia cutis congénita..Rev Arg Derm, 63 (1982), pp. 193-6.
Sargent LA. Aplasia cutis congenita of the scalp. J Pediatr Surg. 1990;25(12):1211-3. doi: 10.1016/0022-3468(90)90505-4. PMID: 2286881.