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Plan de cuidados individualizado en la epidermólisis bullosa. Caso clínico.

3 diciembre 2021

AUTORES

  1. Ana Lisa Elvira. Graduada en Enfermería. Centro de Atención Primaria Barbastro.
  2. Beatriz Vistué Tornil. Graduada en Enfermería. Centro de Atención Primaria Barbastro.
  3. Clara Riazuelo Rapún. Graduada en Enfermería. Centro de Atención Primaria Barbastro.
  4. Lucia Alamán Gállego. Graduada en Enfermería. Centro de Atención Primaria Barbastro.
  5. Andrea Pérez García. Graduada en Enfermería. Hospital de Barbastro.
  6. María Lueza Valle. Graduada en Enfermería. Hospital de Barbastro.

 

RESUMEN

Introducción: La epidermólisis bullosa se trata de una enfermedad rara, de muy baja prevalencia y desconocida todavía para la sociedad. La extrema fragilidad en la piel es la característica que define esta enfermedad. Las manifestaciones y complicaciones comprometen la calidad de vida de estos pacientes.

Objetivo: Elaborar un plan de cuidados de enfermería individualizado para un caso de epidermólisis bullosa distrófica aplicando la taxonomía NANDA, NOC y NIC

Metodología: El plan de curas va orientado a personas con epidermólisis bullosa distrófica recesiva, generalizada severa, en el ámbito asistencial de atención primaria.

Discusión: Existe poca evidencia respecto a cuidados específicos y planes de atención al paciente por parte de enfermería por lo que se necesitan más guías de práctica clínica sobre la atención a pacientes con epidermólisis bullosa.

Conclusión: Con el plan de cuidados realizado se pretende un abordaje integral de la patología, mediante cuidados específicos, con un enfoque en las esferas biológicas, psicológicas, funcionales y sociales.

 

PALABRAS CLAVE

Epidermólisis bullosa, complicaciones, cuidados de enfermería, enfermedades ampollosas, plan de curas.

 

ABSTRACT

Introduction: Epidermolysis bullosa is a rare disease with a very low prevalence and still unknown to society. The extreme fragility of the skin is the defining characteristic of this disease. The manifestations and complications compromise the quality of life of these patients.

Objective: To elaborate an individualized nursing care plan for a case of dystrophic epidermolysis bullosa applying the NANDA, NOC and NIC taxonomy

Methodology: The plan of care is intended for people with severe generalized recessive dystrophic epidermolysis bullosa in the primary care setting.

Discussion: There is little evidence regarding specific care and patient care plans by nurses, so more clinical practice guidelines are needed regarding the care of patients with epidermolysis bullosa.

Conclusion: With the care plan carried out, an integral approach to the pathology is sought, through specific care, with a focus on the biological, psychological, functional and social spheres.

 

KEY WORDS

Epidermolysis bullosa, complications, nursing care, blistering diseases, care plan.

 

INTRODUCCIÓN

Las enfermedades raras son aquellas que presentan una baja prevalencia en la población. En Europa se considera enfermedad rara cuando la prevalencia es inferior a 1 caso por cada 2.000 habitantes1,2.

Actualmente existen 7.000 enfermedades reconocidas, de las cuales el 65% son graves e invalidantes. En su mayoría son crónicas y degenerativas, y se caracterizan por un comienzo precoz (2 de cada 3 aparecen antes de los dos años de vida), presencia de dolores crónicos y pérdida de autonomía3,4.

La Epidermólisis Bullosa pertenece a este grupo de enfermedades y es caracterizada por la fragilidad de los tejidos epiteliales y su posterior formación de ampollas y erosiones. Por esta razón, es conocida con el nombre de “Piel de Mariposa”4.

Esta enfermedad se aleja mucho del ámbito dermatológico, ya que las personas con epidermólisis bullosa pueden presentar complicaciones sistémicas mucho más graves que la propia enfermedad provocando un gran impacto en la calidad de vida de las personas con epidermólisis bullosa5,6. Debido a ello es imprescindible un equipo formado por diferentes profesionales, es decir, interdisciplinar para una enfoque integral respecto a las esferas que envuelven al individuo (biológica, psicológica, social y cultural)6. No obstante, la enfermería se convierte en un pilar fundamental en la epidermólisis bullosa, ya que va más allá del cuidado de las lesiones. El objetivo es favorecer y potenciar la autonomía personal. Por consiguiente, enfermería cobra gran importancia en la formación sobre los cuidados diarios tanto a la persona como al cuidador principal7.

 

OBJETIVOS

Objetivo general:

Elaborar un plan de cuidados de enfermería individualizado para un caso de epidermólisis bullosa distrófica aplicando la taxonomía NANDA, NOC y NIC.

Objetivos específicos:

  • Promover el cuidado de enfermería en las enfermedades raras.
  • Proporcionar cuidados para satisfacer las necesidades básicas.
  • Mejorar el estado nutricional de las personas con epidermólisis bullosa.
  • Evitar posibles infecciones en las heridas.
  • Abordar de manera correcta el dolor y el prurito.
  • Abordar la esfera psicológica y social de la persona afectada.

 

MATERIAL Y MÉTODO

Para la presente realización de este trabajo se ha realizado una búsqueda bibliográfica de la literatura en las bases de datos científicas específicas en ciencias de la salud: PubMed, CUIDEN, CINAHL; y Google académico.

El plan de cuidados se centra en las personas afectadas de epidermólisis bullosa. Concretamente aquellas que presentan el tipo distrófico de epidermólisis bullosa. Este plan de cuidados puede ser de utilidad para cualquier persona afectada por esta patología, pero cobra más significado para el tipo distrófico, dado que algunas manifestaciones y complicaciones son comunes en este tipo de enfermedad. El ámbito asistencial al que puede extrapolarse este plan de cuidados es en atención primaria, en los centros de salud, donde enfermería acude periódicamente a visitar a los pacientes en sus domicilios para la realización de las curas8,9.

 

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Se trata de una niña de 3 años que presenta epidermólisis bullosa distrófica autosómica recesiva severa generalizada. Presenta el tipo más grave dentro de la EBD. Respecto a las manifestaciones generales presenta heridas en las cuatro extremidades, zona anterior y posterior del tórax. Carece de uñas en los dedos de las manos. Padece retracción de la piel en la zona de las manos y los pies. Presenta pseudosindactilia en todos los dedos de ambos pies. Las manifestaciones y complicaciones extra cutáneas son las siguientes: estrabismo divergente, opacidad corneal, ptosis palpebral, microstomía, ampollas y vesículas en la lengua, anemia ferropénica.

Portadora de una gastrostomía endoscópica percutánea (PEG) desde que nació, que por el momento solo se utiliza por las noches para la administración de los batidos hiperproteicos. Presenta mucho prurito y dolor a la hora de la realización de las curas. El tratamiento farmacológico actual es el siguiente: hierro, magnesio, batidos hiperproteicos (que se administran por la noche a través de la PEG), hidroxicina (Atarax), laxante Eupeptina.

Está en tratamiento rehabilitador, denominado atención temprana que acude 2 veces por semana. Respecto al ámbito familiar, se trata de una familia con pocos recursos económicos, inmigrantes de un país de África. Por otra parte, la madre de la persona afectada de EB presenta leucemia, por lo que el cuidador principal de la familia es el padre.

 

VALORACIÓN DE LAS NECESIDADES DE VIRGINIA HENDERSON

A continuación se destacan las necesidades alteradas y las manifestaciones más relevantes.

  • Necesidad de alimentarse e hidratarse.

Pesa 10,5 kg y mide 87 cm. Ha habido una pérdida de peso significativa en los últimos 6 meses. Presenta una microstomía bucal y ampollas y vesículas en la lengua, provocando problemas a la hora de la deglución y masticación. Tiene caries, y la higiene bucal es regular. Tiene todas las piezas dentarias acorde a los 3 años. No lleva una alimentación adecuada. Ingesta hídrica < a 1 litro al día. Mucosa oral deshidratada. Come por boca aunque es portadora de una PEG que sólo se utiliza para aportar suplementos nutricionales por la noche, ya que requiere un alto aporte de proteínas a consecuencia de la EB.

  • Necesidad de eliminar.

Es continente aunque con presenta episodios de nicturia correspondientes a su edad. Se le coloca pañal por la noche. Respecto a su patrón intestinal, predomina el estreñimiento, con una frecuencia de 1 vez cada dos días. Presenta fisuras y estenosis anal, lo que le produce dolor a la hora de la eliminación.

  • Necesidad de moverse y mantener una postura adecuada.

Presenta dificultad en la movilidad, concretamente en la deambulación, por la presencia de heridas y vendajes en el cuerpo. La movilidad en las extremidades superiores no se ve afectada, además de tener un buen agarre de los objetos en las manos, y movilidad de los dedos. Además, en ambos pies se formaron pseudosindactilias y retracciones en la piel. Realiza actividad física rehabilitadora 2 veces por semana.

  • Necesidad de dormir y descansar.

Número de horas que duerme: 8-9 horas. Duerme durante la noche y algún rato de siesta durante el día. Duerme con dificultad, a causa del prurito, pues se rasca por las noches. Toma la máxima dosis permitida en niños de antihistamínico. Se levanta descansada.

  • Necesidad de vestirse y seleccionar una vestimenta adecuada

Presenta dificultad a la hora de ponerse y quitarse la ropa. Necesita ayuda parcial por parte de sus padres. No utiliza vestimenta y calzado adecuados a su estado de salud.

  • Necesidad de mantener la higiene y la integridad de la piel y mucosas.

El aspecto físico es arreglado, en cambio el de la piel está alterado por las lesiones y ampollas que se forman. La coloración de la piel y mucosas también está alterada, existen heridas en la mucosa oral y la piel tiene un aspecto rojizo. Presenta un estoma; una gastrostomía. Su estado mucoso está íntegro, no presenta signos de infección.

  • Necesidad de evitar peligros.

No se conocen alergias medicamentosas ni alimentarias. Presenta alteraciones sensoriales en la vista (debido a la opacidad corneal) y a nivel del tacto por la alteración de las proteínas en la piel que supone una pérdida relativa del tacto.

 

DIAGNÓSTICOS DE ENFERMERÍA

El problema principal y característico de la EB es una alteración de la integridad cutánea.

La desnutrición es un grave y considerable problema en esta patología, puesto que las personas afectadas tienen una mayor demanda de nutrientes y una disminución en la ingesta oral, asociada a una curación constante de heridas y un proceso inflamatorio que puede provocar un retraso o interrupción en la cicatrización de las lesiones10.

El estreñimiento está relacionado con las manifestaciones que presenta la persona afectada como fisuras y estenosis anal, y a su vez también relacionado con una alimentación inadecuada.

El prurito es otro problema invalidante y desfavorable para la persona que lo padece. Está relacionado con el proceso de cicatrización, sequedad de la piel y una leve inflamación9.

Tras los problemas detectados, se mencionan los ocho diagnósticos NANDA más relevantes, con sus respectivos objetivos (NOC) e intervenciones (NIC).

 

[00046] Deterioro de la integridad cutánea R/C epidermólisis bullosa M/P lesiones y ampollas en las extremidades 11.

NOC [1103] Curación de la herida: por segunda intención12.

NIC [3664] Cuidados de las heridas: ausencia de cicatrización13.

Actividades: Proporcionar un control adecuado del dolor14. Acordar la realización de descansos mientras se realizan procedimientos en la herida15. Humedecer los vendajes con solución salina antes de retirarlos, cuando proceda14, 15. Registrar los cambios observados en la evolución de la herida. Observar los signos y síntomas de infección de la herida16. Evitar la fricción con gasa durante la limpieza15. Utilizar apósitos muy absorbentes cuando haya bastante secreción9. Determinar el impacto que la herida está teniendo en la calidad de vida del paciente8, 10. Instruir al paciente y a su familia acerca de los signos de infección. Ayudar al paciente y a la familia a obtener los materiales necesarios para los cambios de vendaje15.

 

[00045] Deterioro de la integridad de la mucosa oral R/C epidermólisis bullosa M/P ampollas y vesículas en la lengua11.

NOC [1100] Salud oral12.

NIC [1730] Restablecimiento de la salud bucal13.

Actividades: Determinar la frecuencia necesaria para el cuidado oral, animando al paciente o a su familia para participar en la programación o ayudar con el cuidado oral. Enseñar y ayudar al paciente a realizar higiene bucal después de las comidas17. Ayudar al paciente a seleccionar alimentos suaves, blandos y no ácidos18. Indicar al paciente que utilice un cepillo de cerdas suaves. Aplicar lubricante para humedecer los labios y la mucosa oral. Administrar colutorios al paciente (p. ej. suero salino) Administrar analgésicos8,9. Instruir al paciente para evitar productos de higiene oral que contengan glicerina, alcohol17.

 

[00011] Estreñimiento R/C fisura y estenosis anal M/P dolor a la defecación11.

NOC [0501] Eliminación intestinal12.

NIC [0450] Manejo del estreñimiento/impactación fecal13.

Actividades: Vigilar la aparición de signos y síntomas de estreñimiento. Comprobar las defecaciones, incluyendo frecuencia, consistencia, volumen y color10, 38. Fomentar el aumento de la ingesta hídrica8, 10. Instruir al paciente/familia acerca de la dieta rica en fibra18, 19. Instruir a la familia sobre el uso correcto de laxantes15. Administrar el enema, cuando proceda8, 9.

 

[00088] Deterioro de la ambulación R/C dolor M/P lesiones y pseudosindactilias en las extremidades inferiores11.

NOC [0208] Movilidad12.

NIC [0224] Terapia de ejercicios: movilidad articular13.

Actividades: Determinar las limitaciones del movimiento articular y su efecto sobre la función9. Colaborar con fisioterapia en el desarrollo y ejecución de un programa de ejercicios20. Vestir al paciente con prendas cómodas. Proteger al paciente de traumatismos durante el ejercicio. Fomentar la deambulación9.

 

[00214] Disconfort R/C epidermólisis bullosa M/P prurito11.

NOC [1608] Control de síntomas12.

NIC [3550] Manejo del prurito13.

Actividades: Colocar apósitos o tablillas en la mano o en el codo durante el sueño para limitar arañazos incontrolados. Aplicar cremas y lociones medicamentosas. Administrar antipruriginosos. Utilizar un humidificador en casa. Aconsejar al paciente a no utilizar ropa muy ceñida y tejidos de lana o sintéticos8,9. Instruir al paciente a que se bañe con agua tibia y a secarse bien. Enseñar al paciente a utilizar la palma de la mano para frotarse una amplia zona de la piel o a pellizcarse la piel suavemente con el pulgar y el dedo índice para aliviar el prurito8,9.

 

[00155] Riesgo de caídas R/C afección en los pies11.

NOC [1910] Ambiente seguro del hogar12.

NIC [6480] Manejo ambiental13.

Actividades: Retirar del ambiente los objetos que sean peligrosos15. Disponer de camas de baja altura. Colocar los objetos de uso frecuente al alcance del paciente8,9. Proporcionar ropa de cama y vestidos en buen estado9. Eliminar los materiales utilizados durante el cambio de apósitos19.

 

[00004] Riesgo de infección R/C alteración de la integridad de la piel11.

NOC [1908] Detección del riesgo12.

NIC [6540] Control de infecciones13.

Actividades: Limpiar la piel del paciente con un agente antibacteriano apropiado14,19. Instruir a la familia acerca de los signos y síntomas de infección y cuando se deben notificar15,22. Asegurar una técnica de cuidados de heridas adecuada8,14.

 

[00062] Riesgo de cansancio del rol de cuidador R/C descanso para el cuidador insuficiente11.

NOC [2600] Afrontamiento de los problemas de la familia12.

NIC [7140] Apoyo a la familia13.

Actividades: Valorar la reacción emocional de la familia frente a la enfermedad del paciente9. Favorecer una relación abierta de confianza con la familia (neonato). Aceptar los valores sin emitir juicios. Ayudar a la familia a priorizar las necesidades de salud dentro de la misma8. Respetar y apoyar los mecanismos de afrontamiento utilizados por la familia15.

 

EVALUACIÓN

A nivel de Atención Primaria (AP) se realizará un apoyo domiciliario por parte de enfermería, en la que se visitará a la persona afectada cada semana para realizar las curas y vendajes de las heridas y para tener un control del abordaje.

Para evaluar la curación de la herida por 2ª intención y la integridad tisular se pasarán dos escalas cuantitativas para conocer. La escala FEDPALLA-II determina las condiciones de la piel perilesional de una herida a través de 5 aspectos principales que presenta una herida. Su aplicación permite mejorar la efectividad clínica que orienta al tratamiento, dando un resultado sobre su proceso de epitelización23, 24.

El índice RESVECH valora el proceso de cicatrización de la herida. Ha demostrado validez por su claridad y facilidad de comprensión de los 6 ítems que la conforman (RESVECH)26.

Para evaluar el dolor en niños de 3 años se cuenta con escalas subjetivas que utilizan “dibujos de caras” mostrando diferentes grados de sufrimiento, o incluso se utilizan colores variando su intensidad9, 27.

 

La herramienta THINC, del inglés “Tool to Help Identify Nutritional Compromise”, ayuda a diferenciar cuando una persona con EB tiene un riesgo real o potencial de deterioro nutritivo. Debe ser utilizada por un dietista o profesional sanitario que supervise la atención del niño. Califica tres aspectos principales: el peso y la talla, el estado digestivo y el estado dermatológico. La puntuación máxima es de 100, y cuanto mayor sea éste, mayor es la probabilidad de deterioro nutritivo9, 28.

Para evaluar la eliminación intestinal se preguntará en las visitas periódicas la frecuencia, consistencia de las heces en las últimas semanas, y si ha habido presencia de dolor.

Para conocer si existe sobrecarga del cuidador se pasará la escala de Zarit, y en las visitas periódicas se preguntará acerca de cómo ha ido la participación en los cuidados de las heridas y la sensación generada tras su realización28.

 

CONCLUSIONES

  • La extrema fragilidad que supone está enfermedad en la piel conlleva a una limitación muy importante en el día a día del paciente. Es una enfermedad muy heterogénea respecto a las manifestaciones clínicas. Cada tipo y subtipo de EB presenta unas manifestaciones y complicaciones específicas, un grado de severidad de la enfermedad y unos cuidados concretos.
  • Existen manifestaciones y complicaciones cutáneas y extra cutáneas. Esta enfermedad se aleja mucho del ámbito dermatológico, ya que en muchas ocasiones las manifestaciones y complicaciones a nivel sistémico son más graves e invalidantes que la propia enfermedad.
  • La calidad de vida se ve comprometida por una pérdida de autonomía para las actividades básicas de la vida diaria, que puede agravarse con el paso de los años, un mayor riesgo a contraer infecciones por la alteración del órgano que nos previene de ellas (piel) y por un desconocimiento de la enfermedad a nivel social.
  • La continua presencia de heridas en la piel y el constante proceso de cicatrización provoca un mayor gasto de energía y una alta demanda a nivel nutricional en las personas con piel de mariposa. Por esta razón, maximizar la nutrición es de vital importancia para promover el crecimiento y desarrollo, optimizar la cicatrización de las heridas y por consiguiente, una mayor calidad de vida.
  • Después de la realización del plan de cuidados, es importante entender que el enfoque para abordar esta patología requiere de una multitud de perspectivas que están interrelacionadas con la enfermedad, como la psicológica y familiar.
  • La educación sanitaria y formación al paciente y a su familia son aspectos claves en este tipo de enfermedades. Para ello, es esencial formar al personal sanitario sobre la importancia que presentan estas enfermedades raras en la actualidad, y poder transmitirles a las personas afectadas la capacidad y el apoyo de mantener y ganar autonomía e independencia en cualquier aspecto de la enfermedad.

 

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