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Miopatías inflamatorias.

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2 octubre 2021

AUTORES

  1. Marta Martínez Martínez. Técnico Superior en Laboratorio de diagnóstico clínico. Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza).
  2. Nuria Martín Pérez. Técnico superior en Laboratorio de diagnóstico clínico. Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza).
  3. Susana Domínguez Berdejo. Técnico superior en Laboratorio de diagnóstico clínico. Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza).
  4. Eva María Soro Arroyo. Técnico superior en Laboratorio de diagnóstico clínico. Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza).
  5. Esmeralda Álvarez Navarro. Técnico superior en Laboratorio de diagnóstico clínico. Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza).
  6. Victor Miramón Monforte. Técnico superior en Laboratorio de diagnóstico clínico. Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza).

 

RESUMEN

Las miopatías inflamatorias idiopáticas son un grupo heterogéneo de enfermedades cuya principal característica es la debilidad muscular y la identificación de una inflamación subyacente en la biopsia muscular. Se incluyen en este grupo la dermatomiositis, la polimiositis y recientemente la miositis con cuerpos de inclusión, con toda probabilidad la menos inflamatoria y también la miopatía adquirida más frecuentemente a partir de los 50 años.1

Aunque se desconoce la causa de muchas de las miopatías inflamatorias, la mayoría se consideran trastornos autoinmunitarios en los que el sistema de respuesta inmunitaria del organismo, que normalmente se defiende contra la infección y la enfermedad, ataca sus propias fibras musculares, vasos sanguíneos, tejido conjuntivo, órganos o articulaciones. Estos trastornos raros pueden afectar tanto a adultos como a niños.2

 

PALABRAS CLAVE

Miopatías, autoinmunidad, inflamación, infección, enfermedad.

 

ABSTRACT

Idiopathic inflammatory myopathies are a heterogeneous group of diseases whose main characteristic is muscle weakness and the identification of underlying inflammation on muscle biopsy. Included in this group are dermatomyositis, polymyositis and recently inclusion body myositis, in all probability the least inflammatory, and also the more frequently acquired myopathy after 50 years of age.1

Although the cause of many inflammatory myopathies is unknown, most are considered autoimmune disorders in which the body’s immune response system, which normally defends itself against infection and disease, attacks its own muscle fibers, blood vessels, tissue conjunctiva, organs or joints. These rare disorders can affect both adults and children.2

 

KEYWORD

Myopathies, autoimmunity, inflammation, infection, disease.

 

INTRODUCCIÓN

Las miopatías inflamatorias constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades musculares adquiridas caracterizadas por la presencia de un infiltrado inflamatorio en la biopsia muscular. Actualmente se reconocen al menos cuatro principales fenotipos clínicos que incluyen la dermatomiositis, polimiositis, miositis con cuerpos de inclusión y miopatía necrotizante inmunomediada.3

La dermatomiositis es una enfermedad muscular que involucra inflamación y erupción en la piel.4

La polimiositis es una enfermedad inflamatoria poco frecuente que causa debilidad muscular, y, de ese modo, afecta ambos lados del cuerpo.5

La miositis por cuerpos de inclusión (MCI) es un trastorno degenerativo inflamatorio de los músculos esqueléticos que progresa lentamente y que se caracteriza por inicio debilidad de músculos específicos de inicio tardío y rasgos histopatológicos distintivos.6

La miopatía necrotizante paraneoplásica es una entidad infrecuente de presumible etiología inmune asociada a neoplasias pulmonares, de tracto gastrointestinal y mama, fundamentalmente. Se caracteriza por debilidad muscular proximal y simétrica de rápida progresión.7

 

OBJETIVO

El objetivo del presente artículo es revisar, de acuerdo con los artículos, informes y estudios existentes, el tipo de miopatías inflamatorias existentes, sus causas, etiopatogenia y manifestaciones clínicas.

 

METODOLOGÍA

Se realiza la revisión bibliográfica basándose en la búsqueda de información relevante y veraz en diferentes artículos científicos y sanitarios. Aplicándose también buscadores como Google académico, Dialnet, PubMed y páginas web relacionadas con el tema y de asociaciones y organismos oficiales.

 

RESULTADOS

Las miopatías inflamatorias son en conjunto enfermedades raras con una incidencia aproximada de 1 caso cada 100000 individuos, pero constituyen el grupo más grande de miopatías potencialmente tratables en niños y adultos.2

La etiología es desconocida, de ahí su denominación de idiopática, si bien en algunos casos pueden relacionarse con agentes externos como la exposición lumínica, infecciosos, tóxicos o fármacos o en relación con la presencia de una neoplasia. En cualquier caso, la presencia de numerosos autoanticuerpos que además son extraordinariamente útiles a la hora de catalogar los fenotipos o subgrupos de pacientes, abogan por un sustrato de autoinmunidad.3

Las miopatías inflamatorias o miositis (MI) deben sospecharse en pacientes con un cuadro de debilidad presentación aguda (miopatías necrotizantes, DM), subaguda (DM, OM) o crónica (IBM, PM). La debilidad, de curso insidioso, afecta predominantemente la musculatura proximal de las cinturas pélvica y escapular de forma simétrica, pero también el cuello (síndrome de cabeza caída) y el tronco, en ausencia de oftalmoplejía y/o ptosis, y de síntomas sensitivos. Los pacientes se quejan de dificultad para tareas cotidianas como elevar los brazos (maquillarse, peinarse), levantarse de una silla, caminar o subir escaleras, levantar cosas pesadas, y a veces de tareas que involucran la musculatura distal (manipular llaves, caminar en puntas y/o talones). La afección de la musculatura respiratoria y del diafragma puede llevar a insuficiencia respiratoria. El compromiso bulbar se manifiesta por disfagia, disartria y a veces voz nasal. La debilidad puede acompañarse de un compromiso del estado general, fatigabilidad, mialgias, artralgias, fenómeno de Raynaud, asociado o no a una respuesta inflamatoria sistémica con afectación multiorgánica, baja de peso y fiebre. Algunas de esas manifestaciones son el compromiso respiratorio (enfermedad pulmonar intersticial, ILD), manifestaciones cutáneas, la afección cardíaca (arritmias, cardiomiopatías) o la asociación con cáncer (para-neoplásica).2

El diagnóstico en el laboratorio de análisis clínicos se realiza a través de diferentes técnicas, tales como el estudio de anticuerpos antinucleares (ANA), examen de creatina-fosfocinasa, examen de mioglobina en muestra de orina y en muestra de sangre y prueba de anticuerpos antinucleares.

El diagnóstico también puede realizarse a través de imagen realizando una electromiografía y estudios de conducción venosa.

El tratamiento de las MI tiene tres pilares fundamentales: la identificación y erradicación de factores o agentes causales, el tratamiento farmacológico a partir de agentes inmunomoduladores y/o inmunosupresores, y finalmente la terapia física. Estas tres intervenciones no son necesariamente excluyentes y pueden superponerse dependiendo del caso.2

 

CONCLUSIONES

Pese a disponer de diferentes tratamientos para dichas patologías, los cuales varían su eficacia dependiendo de la miopatía desarrollada y su estadio, se hace necesario continuar con la investigación y el desarrollo de nuevas terapias, puesto que muchos pacientes terminan perdiendo tal grado de fuerza que hace que desarrollen una discapacidad física importante, haciéndoles usar una silla de ruedas con el paso de los años.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Selva OCallaghan A, Trallero Araguás E. Miopatías inflamatorias. Dermatomiositis, polimiositis y miositis con cuerpos de inclusión. Reumatol clín (Barc). 2008;197–206.
  2. Bevilacqua JA, Earle N. Miopatías inflamatorias. Rev médica Clín Las Condes. 2018;29(6):611–21.
  3. Selva O’Callaghan A, Trallero Araguás E, Labrador Horrillo M, Grau Junyent JM. Miopatías inflamatorias. Medicine. 2017;12(29):1679–89.
  4. Londoño García ÁM. Dermatomiositis. Piel (Barc, Internet). 2004;19(4):191–9.
  5. Polimiositis [Internet]. Mayoclinic.org. [citado el 22 de agosto de 2021]. Disponible en: https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/polymyositis/symptoms-causes/syc-20353208
  6. INSERM US14 — TODOS LOS DERECHOS RESERVADOS. Orphanet: Miositis por cuerpos de inclusi�n [Internet]. Orpha.net. [citado el 22 de agosto de 2021]. Disponible en: https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=ES&Expert=611Miopatía Necrotizante Paraneoplásica. A propósito de un caso – Pósteres – Sociedad Española de Anatomía
  7. Patológica [Internet]. Seap.es. [citado el 22 de agosto de 2021]. Disponible en: https://www.seap.es/posters/-/asset_publisher/Roi3/content/id/98607?inheritRedirect=false