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Mejora de los síntomas provocados por la distrofia muscular de duchenne en pacientes pediátricos por media de la terapia acuática (fisioterapia)

25 septiembre 2020

AUTORES

  1. José Antonio Segura Morales. Fisioterapeuta, Servicio Público de Salud de Andalucía.
  2. Beatriz Moreno Marchal. Fisioterapeuta, Servicio Público de Salud de Andalucía.
  3. Marta Núñez Carmona. Fisioterapeuta, Servicio Público de Salud de Andalucía.

 

RESUMEN

Introducción: La distrofia muscular de Duchenne es una patología letal de carácter recesivo ligada al cromosoma X. Esta patología cursa con debilitamiento y distrofia muscular progresiva en relación con el déficit de una proteína sarcolemal denominada distrofina, la cual es crucial para el correcto funcionamiento de las fibras musculares.

Objetivo: Analizar la efectividad de la terapia acuática en niños que padezcan la distrofia muscular de Duchenne.

Conclusiones: La terapia acuática es eficaz para el tratamiento de los síntomas y signos en los niños que padecen la distrofia muscular de Duchenne.

 

PALABRAS CLAVES

Distrofia muscular de Duchenne, terapia acuática, niños, pediátrico, rehabilitación y fisioterapia.

 

INTRODUCCIÓN

La distrofia muscular de Duchenne es una patología letal de carácter recesivo ligada al cromosoma X. Esta patología cursa con debilitamiento y distrofia muscular progresiva en relación con el déficit de una proteína sarcolema denominada distrofina, la cual es crucial para el correcto funcionamiento de las fibras musculares1.

Esta patología tiene una incidencia de uno por cada 3.500 nacidos vivos de sexo masculino. Puede considerarse como una de las enfermedades neurológicas y genéticas más frecuentes y graves en niños2.

 

Entre los síntomas más frecuentes que posibilitan el diagnóstico a una edad temprana, sobre los cuatro años, se encuentran las caídas frecuentes y la dificultad en la marcha y movimientos1.

 

La debilidad muscular que presentan los niños es rápida y progresiva y comienza con debilidad muscular a nivel de la cintura pélvica, atrofia de gemelos y alteraciones en la marcha. Aproximadamente a los nueve años de edad, la mayoría de los pacientes pierden la capacidad de caminar y en ellos son frecuentes la escoliosis y las contracturas. Finalmente, esta afectación progresa hacia el corazón y los pulmones, causando la muerte temprana de los pacientes aquejados con esta patología3.

La terapia destinada a niños con distrofia muscular de Duchenne tiene como pilares básicos el mantener la fuerza muscular de pacientes, el manejo y prevención de afecciones cardíacas o respiratorias, así como la prevención de deformidades de la columna vertebral2.

 

La fisioterapia es una medida que ayuda a prevenir los desequilibrios musculares, por lo que se recomiendan ejercicios de fortalecimiento y estiramientos. Además, la natación y los ejercicios terapéuticos en el agua son fácilmente tolerados por los pacientes y beneficiosos para la mejora de la calidad de vida de los mismos1.

 

La terapia acuática es definida como un tratamiento en el que se utilizan las propiedades mecánicas del agua junto con ejecuciones fisioterapéuticas propias del tratamiento de la patología. El objetivo de la misma, en relación con la distrofia muscular de Duchenne en niños es mantener la función física del paciente. Para ello, se combinan ejercicios controlados por un fisioterapeuta para mejorar los problemas de control, equilibrio y contracturas. Estos ejercicios incluyen juegos y actividades que el niño con distrofia muscular de Duchenne no puede realizar fuera del agua3,5.

 

OBJETIVOS

Objetivo principal:

  • Analizar la efectividad de la terapia acuática en niños que padezcan la distrofia muscular de Duchenne.

Objetivos secundarios:

  • Determinar las diversas técnicas usadas para la mejora de la distrofia muscular de Duchenne aplicando técnicas acuáticas de fisioterapia.
  • Comparar los parámetros clínicos que mejoran en pacientes con distrofia muscular de Duchenne con la terapia acuática.

 

MÉTODO

Bases de datos electrónicas empleadas para la búsqueda empleando el protocolo PRISMA: Cinahl, PEDro, Pubmed, Scopus, Ibecs y Scielo

Descriptores DeCS o MeSH: Duchenne muscular dystrophy (distrofia muscular de Duchenne), aquatic therapy (terapia acuática), children (niños), pediatric (pediátrico), rehabilitation (rehabilitación) y physical therapy (fisioterapia) se emplearon los operadores booleanos AND y OR con diversas fórmulas de búsqueda.

Criterios de inclusión: Publicados entre los años 2010 y 2020, los estudios seleccionados eran ensayo clínico aleatorizado, posibilidad de disponer del texto completo, en sujetos que padecían distrofia muscular de Duchenne, la muestra estaba formada por niños y estudios centrados en estudiar la efectividad de la terapia acuática en pacientes pediátricos que sufrían distrofia muscular de Duchenne.

 

RESULTADOS/DISCUSIÓN

La presente revisión sistemática de la literatura examinó dos artículos sobre la terapia acuática en la distrofia muscular de Duchenne. Todos ellos, concluyeron que este tratamiento es seguro y eficaz para la mejora de los síntomas. Los hallazgos se pueden clasificar en base a distintos parámetros de interés, que exponemos a continuación.

Según las muestras, los pacientes que se reflejan en los estudios son niños de edades comprendidas entre 7 y 16 años con un número de sujetos de 12 el menor de los artículos5 y 40 participantes el mayor6. Estos sujetos fueron asignados al azar en centros ambulatorios.

En referencia a las intervenciones desarrolladas en los ensayos, la duración fue de 6 meses en ambos. Los niños se dividieron en dos grupos a los que se aplicaron dos programas distintos que posteriormente se compararon. En uno se implantó un programa de rehabilitación dirigido por el fisioterapeuta de ejercicios específicos terrestres y recomendaciones, diseñado para prevenir la atrofia por desuso y mejorar la función motora, durante cuatro o seis días por semana.

El otro grupo de niños realizaba este programa más una terapia acuática dos días por semana con duración de 30 minutos cada sesión; que consistía en la entrega de un manual de ejercicios específicos acuáticos supervisados por un fisioterapeuta en una piscina climatizada. Los ejercicios que incluyen son estiramientos pasivos y activos de la musculatura clave, actividades reales funcionales de la vida diaria y ejercicios de fortalecimiento muscular.

Respecto al seguimiento, se evaluaron los parámetros al inicio y final de tratamiento durante 6 meses mediante varias escalas y cuestionarios como la escala analógica visual (EVA)7, escala de calidad de vida SF-368 y la puntuación de la evaluación (NSAA) ≥8, que pudieron completar una prueba de caminata de 10 m sin ayuda ni asistencia.

Se recalca como conclusión la efectividad de un programa de rehabilitación dirigido por el fisioterapeuta de ejercicios específicos terrestres y recomendaciones junto con una terapia acuática que incluya estiramientos pasivos y activos de la musculatura clave, actividades reales funcionales de la vida diaria y ejercicios de fortalecimiento muscular, para la mejora de la funcionalidad generalizada y la prevención de la atrofia de la musculatura implicada en niños que tengan la distrofia muscular de Duchenne.

Dentro de los ensayos seleccionados para el desarrollo de esta revisión sistemática podemos encontrar limitaciones comunes en la mayoría de los estudios. Por lo que, es necesario futuros estudios e investigaciones sobre la terapia acuática en pacientes con distrofia muscular de Duchenne. A la hora de la búsqueda de los artículos, al ser una patología complicada, se han encontrado ciertas limitaciones porque la calidad no era la adecuada. Además, no eran estudios longitudinales y con conclusión no específica.

Existe cierta variabilidad en los parámetros de tratamiento usados en los estudios analizados, sobre todo en lo referente a la comparación con otras técnicas; pero en todos los estudios se consigue algún efecto beneficioso con la terapia acuática.

 

CONCLUSIONES

Se puede verificar tras analizar la literatura científica, que la terapia acuática es eficaz para el tratamiento de los síntomas y signos en los niños que padecen la distrofia muscular de Duchenne.

De las técnicas de tratamiento que existen usadas en combinación con la terapia acuática son ejercicios específicos terrestres y recomendaciones, estiramientos pasivos y activos de la musculatura clave, actividades reales funcionales de la vida diaria y ejercicios de fortalecimiento muscular.

Los parámetros clínicos en la distrofia muscular de Duchenne responden al tratamiento de la terapia acuática son la prevención de la atrofia de la musculatura clave implicada, reducción del dolor de las zonas afectadas, aumento de la fuerza muscular, mayor elasticidad y capacidad funcional.

Se concluye que se recomienda una terapia acuática para el tratamiento de la distrofia muscular de Duchenne pero se obtienen mayores resultados en combinación a otras técnicas siempre realizadas por un fisioterapeuta.

Por lo que, se observa la existencia de falta de estudios sobre la efectividad de técnicas por separado o la mejor combinación de éstas; por lo que, futuros estudios son necesarios para validar estos hallazgos.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Cammarata-Scalisi F, Camacho N, Alvarado J, Lacruz-Rengel MA. Distrofia muscular de Duchenne, presentación clínica. Rev Chil Pediatr. 2008;79(5):495–501.
  2. López Hernández LB, Vázquez Cárdenas NA, Luna Padrón E. Distrofia muscular de Duchenne: actualidad y perspectivas de tratamiento. Rev Neurol. 2009;49(07):369.
  3. Raphael JC, Chevret S, Chastang C, Bouvet F, the French Multicentre Cooperative Group. Randomised trial of preventive nasal ventilation in Duchenne muscular dystrophy. Lancet. 1994;343(8913):1600–4.
  4. Javier Güeita-Rodríguez, Francisco García-Muro, Beatriz Cano-Díez, Ángel L. Rodríguez-Fernández, Johan Lambeck DP-C. Identification of intervention categories for aquatic physical therapy in pediatrics using the International Classification of Functioning, Disability and Health-Children and Youth: a global expert survey. Brazilian J Phys Ther. 2017.
  5. Daniel Hind, James Parkin, Victoria Whitworth, Saleema Rex, Tracey Young, Lisa Hampson, Jennie Sheehan, Chin Maguire, Hannah Cantrill, Elaine Scott, Heather Epps, Marion Main, Michelle Geary, Heather McMurchie, Lindsey Pallant, Daniel Woods, Jennifer Free PB. Aquatic therapy for children with Duchenne muscular dystrophy: a pilot feasibility randomised controlled trial and mixed-methods process evaluation. Heal Tecnol. 2017.
  6. Hind D, Parkin J, Whitworth V, Rex S, Young T, Hampson L, et al. Aquatic therapy for boys with Duchenne muscular dystrophy (DMD): An external pilot randomised controlled trial. Pilot Feasibility Stud. 2017;3(1):1–17.
  7. Espuña Pons M, Puig Clota M, Rebollo Álvarez P. Validación de la versión en español del “Cuestionario de Autoevaluación del Control de la Vejiga (CACV). Un nuevo instrumento para detectar pacientes con disfunción del tracto urinario inferior. Actas Urol Esp. 2006;30(10):1017–24.
  8. Alonso J. Versión española de SF-36v2TM Health Survey © 1996, 2000 adaptada por J. Alonso y cols 2003. Heal Surv [Internet]. 2003;1–8. Available from: http://www.ser.es/wp-content/uploads/2015/03/SF36_CUESTIONARIOpdf.pdf