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Manejo del recién nacido con osteogénesis imperfecta en los primeros meses de vida: como movilizarlo, precauciones y datos a tener en cuenta.

Categoría: ,
1 abril 2021

AUTORES

  1. Ruth Anquela Gracia. Enfermera en Unidad de Neonatos. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. España.
  2. Paloma Carreras Palacio. Enfermera en Medicina Interna. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. España.
  3. Cristina Huarte Ustarroz. Enfermera en Medicina Interna. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. España.
  4. Cristina Pérez Albors. Enfermera Quirófano del Hospital Infantil. Hospital Universitario Miguel Servet. España.
  5. María José Montesinos Guillen Enfermera Quirófano de Maternidad. Hospital Universitario Miguel Servet. España.
  6. Irene Jiménez Ramos. Enfermera en Unidad de Neonatos. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. España.

 

RESUMEN

La Osteogénesis Imperfecta (OI) o “enfermedad de los huesos de cristal”, es una enfermedad causada por una formación imperfecta de colágeno en los huesos por un defecto genético. Este defecto produce fragilidad ósea, con aumento de fracturas y deformidades. Es importante conocer el manejo y la manipulación del niño con osteogénesis imperfecta para reducir los posibles daños. En sus primeros meses de vida los niños dependen totalmente de un adulto, es importante adquirir los conocimientos básicos e integrar los principios más importantes para un buen manejo. En este artículo monográfico se pretende mostrar esos principios básicos y la manera de realizar una manipulación correcta.

 

PALABRAS CLAVE

Osteogenesis imperfecta.

 

ABSTRACT

Osteogenesis Imperfecta (OI) can be literally translated as “imperfectly formed bones”. Most forms of OI are caused by an imperfect formation of collagen in the bones due to a genetic defect. This defect produces bone fragility, with increased fractures and deformities. It is important to know the handling and handling of the child with osteogenesis imperfecta to reduce possible damage. In their first months of life children are totally dependent on an adult, it is important to acquire the basic knowledge and integrate the most important principles for good management. This monographic article is intended to show these basic principles and how to perform correct manipulation.

 

KEY WORDS

Osteogenesis imperfecta.

 

INTRODUCCIÓN

Las osteogénesis imperfectas (OI) son un grupo de patologías genéticas hereditarias del tejido conectivo. Se caracterizan por una alteración en la formación de colágeno tipo I, que se encuentra fundamentalmente en el hueso, siendo por ello el órgano más afectado. Como consecuencia de esta alteración se produce una disminución de la matriz ósea, con alteración de la estructura ósea y mala mineralización (osteopenia), de forma que la resorción ósea es mayor que la formación de hueso nuevo. Esto supone una mayor fragilidad ósea y en consecuencia un predominio de fracturas y deformidades.1,2,3

 

Actualmente hay clasificados 17 tipos de OI diferentes, registrados en la base de datos del genoma humano. Aunque para la clasificación clínica normalmente se utilizan solo los cuatro primeros tipos. 4

 

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

  • Manifestaciones esqueléticas:

La fragilidad ósea es el problema principal de la OI. La resistencia de un hueso a padecer fracturas depende de la composición del hueso y de la estructura del hueso.1

 

La gravedad y la afectación varía según el tipo de osteogénesis. La OI tipo I es la más leve, presenta fragilidad ósea de leve a moderada, característicamente presentan macrocefalia y cara triangular. El tipo II es el más grave, en general se considera el más letal, y se divide en tres subgrupos dependiendo de las características radiológicas. En la OI tipo III, la fragilidad ósea se considera de moderada a grave con deformidad progresiva de miembros, por lo que algunas de las características de este tipo es que los pacientes no desarrollan marcha, presentan talla baja y dismetría de los miembros, es muy deformante. La OI tipo IV presenta fragilidad ósea intermedia entre el tipo I y el tipo III. Por último, en la OI tipo VI, se ven fracturas entre los 4 y los 18 meses de vida, puede haber fracturas de vértebras, aún se desconoce el modo de herencia.2

 

Las fracturas pueden producirse intraútero, muy frecuentes, en algunas ocasiones sin traumatismo importante o espontáneas. Las deformidades pueden afectar a cualquier hueso, pero con más frecuencia se producen en los huesos largos.5

 

  • Manifestaciones extra esqueléticas:

El colágeno tipo I se encuentra también en otras zonas del organismo, como en dientes (dentinogénesis imperfecta), escleróticas (pueden ser azuladas o grisáceas), oído (causando hipoacusia por afectación del oído medio).1,5

 

MANEJO DEL NIÑO Y MANIPULACIÓN

Para realizar un correcto manejo del niño con Osteogénesis imperfecta es importante entender e interiorizar una serie de principios básicos que debemos de tener siempre presentes a la hora de realizar cualquier manipulación. Estos principios y objetivos son:5

 

  • Adaptación del entorno, modificando en la medida de lo posible el medio en el que se va a manejar al niño. Como puede ser el almohadillado de las superficies.
  • Movilización pasivo -asistido de sus articulaciones. Hay que seguir su movimiento espontáneo, guiándole, nunca forzando, tenemos que aprender a esperar al niño.
  • Promover la línea media, manteniendo la simetría y alineación de la cabeza en el eje del cuerpo.
  • Control cefálico, iniciado desde muy proximal al cráneo y con mucha progresión
  • Tratamiento Fisioterápico precoz.
  • Fisioterapia respiratoria: Promover la tolerancia del ejercicio y la fuerza muscular de los músculos espiratorios. El ejercicio y juego en el agua, es una buena opción
  • Enseñar a los padres el manejo. Es muy importante que los padres sepan manejar adecuadamente a sus hijos, ya que serán ellos los que más horas pasen con ellos.

 

Recomendaciones de manipulación:6,7

  • Todos los movimientos han de hacerse de forma lenta, metódica y suave.
  • No apretar, tirar, retorcer, doblar, presionar ni intentar estirar brazos y piernas.
  • No agarrar por debajo de las axilas ni apretar la caja torácica, ya que así se podrían provocar fracturas en las costillas.
  • La cabeza y el tronco deben sujetarse con una mano, mientras que con la otra se sostienen los glúteos. (movilización en bloque)
  • Al sujetar al bebé hay que estirar los dedos de la mano al máximo para tener una base de apoyo mayor y una mejor distribución del peso.
  • Cuando haya que levantar o voltear al bebé para alimentarlo, vestirlo o cambiarle el pañal, habrá que sostener la mayor área posible de su cuerpo. Una manera segura de hacerlo es colocar una mano bajo los glúteos del bebé y en la espalda, sujetando también su cabeza. La otra mano se coloca sobre el pecho y abdomen, envolviendo al bebé entre ambas manos.
  • Para realizar el cambio de pañal, no se debe levantar al bebé tirando de los tobillos, ya que eso podría provocar fracturas. Habrá que deslizar la mano bajo los glúteos abriendo los dedos lo más posible para levantarlo y retirarle o cambiarle el pañal, y colocar el antebrazo bajo las piernas del bebé para evitar que cuelguen.
  • Como todos los bebés, los bebés con OI también deben pasar tiempo en diferentes posturas para favorecer el correcto desarrollo motor. La posición prona es necesaria, aunque hay que tener cuidado, ya que hay riesgo de asfixia si la cabeza no queda bien girada. Esta posición es conveniente para el desarrollo postural del niño, ya que favorece la extensión de la columna, el centrado articular de los hombros y posteriormente la función manipulativa una vez conseguida la correcta alineación de la articulación del hombro. La posición supina es también adecuada para conseguir extensión de caderas y rodillas, y la coordinación óculo-manual; además, favorece los volteos.
  • Debe ponerse especial cuidado en proteger los brazos, las muñecas y los dedos del bebé a la hora de cambiarlo de ropa y acostarlo. Para vestir al bebé, pase la prenda a través del brazo o la pierna en vez de tirar del miembro para introducirlo en la manga o pernera. Tirando o retorciendo brazos y piernas se pueden causar fracturas.
  • Es muy importante que los bebés con osteogénesis imperfecta reciban afecto y que los padres y cuidadores los toquen y cojan en brazos.

 

Alimentación:

Los bebés con osteogénesis imperfecta pueden tener problemas de alimentación. Cuando son lactantes pueden necesitar tomas breves pero frecuentes, ya que muchos de ellos maman de forma muy débil. Partiendo de la base de que la leche materna es considerada una excelente fuente nutritiva para prácticamente todos los lactantes, no es diferente para aquellos con osteogénesis imperfecta. Por lo tanto la lactancia materna es una opción válida para los niños con OI. Aunque es cierto que en las formas graves podrían tener alguna dificultad a la hora de mamar, debido a sus dificultades respiratorias se podría ver interferida la succión pudiendo provocar atragantamiento. En esos casos la madre puede extraerse la leche y ofrecersela con biberón.6

 

A la hora de colocar y movilizar al niño para darle el pecho se deben tomar las mismas precauciones que para cualquier otra actividad. Es importante que la madre tenga cuidado de evitar que las piernas o los brazos del bebé queden doblados en un ángulo forzado o que presionan excesivamente contra el cuerpo de la madre.

 

En el momento de sostener al niño para que eructe, hay que tener precaución con las fracturas a nivel costal. Se recomienda golpecitos suaves, incluso con la mano envuelta y acolchada. Para coger al bebé y hacerle eructar hay que acostarlo primero boca arriba. A continuación, el cuidador se agacha y lo coge en brazos. Con el bebé ligeramente apoyado al hombro, el cuidador se moverá hacia adelante y hacia atrás para propiciar la expulsión de gases. También se puede frotar la espalda del bebé mientras se acompaña este movimiento con una suave oscilación del cuerpo del cuidador hacia adelante y hacia atrás.

 

MANEJO CLÍNICO

La osteogénesis imperfecta es una patología genética, congénita e incurable. Los cuidados que requiere son distintos, dependiendo del grado de afectación de cada persona, pero en general el manejo clínico de la OI es multidisciplinar. Comprendiendo desde la rehabilitación física y los procedimientos quirúrgicos, hasta el manejo de la audición, anomalías dentales y pulmonares. La fisioterapia debe comenzar pronto en los niños con OI, ya que así se fortalecen huesos y músculos y se contribuye a la reducción del número de fracturas. Como tratamiento médico se pueden usar los bifosfonatos, que son de utilidad para mejorar la densidad ósea, corregir la osteopenia y disminuir el número de fracturas. Sin embargo, los tratamientos médicos actuales son exclusivamente sintomáticos y no alteran el curso de las mutaciones de colágeno.8,9

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Torrent RB. Osteogénesis imperfecta. Protoc diagn ter pediatr. 2020;2:349-359.
  2. Herreros M, Franco R, Ascurra de Duarte M. Las Osteogenesis imperfectas: revisión del tema. Pediatría (Asunción). 2008;35(1):33-7.
  3. Bouthelier RG, González I. Tratamiento de la osteogénesis imperfecta. An Esp Pedia tr 2002; 56 [Supl 4]:72-75).
  4. Asociación Nacional de huesos de cristal. Clasificación de osteogénesis imperfecta. Internet. [citado en febrero 2021]. Disponible en: http://www.ahuce.org/Osteogenesis_imperfecta/Diagnostico_y_Manifestaciones_de_la_Osteogenesis/Clasificacion_de_la_Osteogenesis_imperfecta.aspx
  5. Bueno Sanchez, A. La OI se mueve. Resumen información sobre la Osteogénesis Imperfecta (OI). II Jornadas de Fisioterapia en OI. Tarragona 2013. [citado en febrero de 2021]Disponible en: http://www.ahuce.org/ActividadesAHUCE/Jornadas Científicas.aspx.
  6. Boletines de osteogénesis imperfecta (OI) Recién nacidos. Recomendaciones para el cuidado de recién nacidos con osteogénesis imperfecta. Basado en la adaptación del folleto Infant Care Suggestions for Parents. http://www.oif.org/ [citado en febrero 2021]. Disponible en:http://www.ahuce.org/Portals/0/Publicaciones/Boletines_OI_Boletin_Recien_Nacidos_con_OI.pdf.
  7. El cuidado de lactantes y niños con osteogénesis imperfecta. Guía de la Fundación de Osteogénesis Imperfecta. [citado en febrero 2021]. Disponible en: https://oif.org/wp-content/uploads/2019/08/Caring_for_Infants-_Spanish.pdf
  8. Asociación Nacional de huesos de cristal. Tratamiento en osteogénesis imperfecta. Consultado en internet [ febrero 2021] Disponible: http://www.ahuce.org/Osteogenesis_imperfecta/Tratamientos_en_Osteogenesis_imperfecta.aspx
  9. Gutiérrez-Díez MP, Molina Gutiérrez MA, Prieto Tato L, Parra García JI, Bueno Sánchez AM. Osteogénesis Imperfecta: Nuevas Perspectivas. Rev Esp Endrocrnol Pediatr 2013, 4(suppl) [citado en febrero 2021]. Disponible en: http://www.ahuce.org/Portals/0/Publicaciones/Aspectos_Generales/osteogenesis_imperfecta_Nuevas_Perspectivas.pdf.