Manejo anestésico de la paraplejía espástica familiar con compromiso medular cervical: a propósito de un caso.

AUTORES

1. Cristina Bueno Fernández. M.I.R. Anestesiología y Reanimación. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.
2. Laura María Pradal Jarne F.E.A. Anestesiología y Reanimación. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.
3. Paula Jarén Cubillo. M.I.R. Anestesiología y Reanimación. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.
4. Alejandro Gracia Roche. F.E.A. Anestesiología y Reanimación. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.
5. Belén Hernando Vela F.E.A. Anestesiología y Reanimación. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.
6. Alba Tejedor Bosqued. MIR Anestesiología y Reanimación. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.

RESUMEN

La paraplejía espástica hereditaria (HSP) representa un conjunto de cuadros clínicos neurodegenerativos que se caracterizan por pérdida progresiva de fuerza en los miembros inferiores con espasticidad debido a una degeneración axonal retrógrada progresiva en los haces corticoespinales. Con el objetivo de describir el manejo anestésico de enfermos con esta dolencia, se presenta el caso de un varón diagnosticado de HSP con rigidez y espasticidad en ambas extremidades inferiores, que se interviene de forma programada para una Resección Transuretral de Próstata y que a su vez presenta compromiso del cordón medular a nivel cervical por listesis C3-C4 y predictores de vía aérea difícil.

PALABRAS CLAVE

Paraplejía espástica hereditaria, anestesia general, manejo de la vía aérea, intubación intratraqueal, vértebras cervicales, inestabilidad de la articulación.

ABSTRACT

Hereditary spastic paraplegia (HSP) is a general term for a group of disorders that cause weakness and spasticity in the lower limbs due to a progressive degeneration of the corticospinal tracts. In order to describe the anesthetic management of patient with this ailment, we report a case of a patient diagnosed of HSP with spasticity in lower limbs, who is scheduled for transurethral resection of the prostate and who also presents myelopathy due to spondylolisthesis C3-C4 and high risk of a difficult airway.

KEY WORDS

Spastic paraplegia, hereditay, anesthesia, general, airway management, intubation, intratacheal/adverse effects; intubation, intratracheal/instrumentation; cervical vertebrae/physiology).

INTRODUCCIÓN

La paraplejia espástica hereditaria (HSP), inicialmente referida como enfermedad de Strumpell-Lorrain, hace referencia a un grupo de trastornos neurológicos hereditarios caracterizados por una degeneración axonal retrógrada progresiva de los haces corticoespinales que son dependientes de su longitud, por lo que son los axones del sistema nervioso central (SNC) los más vulnerables a la degeneración. Sin embargo, muchos tipos de HSPs incluyen alteraciones de axones más cortos en el cerebelo y cuerpo calloso, neuronas motoras inferiores, nervios periféricos y mielina, que dan lugar a la sintomatología asociada: ataxia cerebelosa, disartria, trastornos extrapiramidales, retraso mental, demencia, epilepsia, retinopatía, sordera, neuropatía axonal o desmielinizante y eventualmente signos sistémicos^1,2,3.

Las HSP poseen una prevalencia aproximada de entre 1- 10 por cada 100.000 habitantes, cuyo inicio de síntomas puede empezar desde en la edad neonatal a la edad adulta².

El diagnóstico se basa en la presencia de características clínicas (alteración de la marcha con espasticidad y debilidad de miembros inferiores, asociado frecuentemente a urgencia urinaria), una historia familiar similar (no siempre presente) y la exclusión de otros trastornos adquiridos de una paraparesia espástica progresiva. La confirmación diagnóstica se confirma mediante un test de genética molecular que identifica el gen causante⁴.

Respecto al tratamiento, a día de hoy, no existe ninguno modificador de la enfermedad, por lo que la mayoría van encaminados a la mejoría de lo síntomas derivados de esta dolencia, como el incremento de la movilidad, el rango de acción motora y el alivio del disconfort asociado a la espasticidad. Éste último intenta disminuirse mediante la combinación de ejercicios de rehabilitación junto con tratamientos farmacológicos, los cuales pueden darse de forma oral (baclofeno o tizanidina) o mediante inyecciones periódicas en los músculos espásticos con toxina botulínica^2,5. La dalfampridina, que produce un bloqueo de los canales de potasio aumentando la liberación de neurotransmisores en la unión neuromuscular, podría ser útil en el tratamiento de la HSP. En casos severos se puede optar por una bomba intratecal de baclofeno⁵.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Se presenta el caso de un paciente varón de 76 años, sin alergias medicamentosas conocidas, intervenido de forma programada para una resección transuretral de próstata (RTU) por hipertrofia benigna de próstata (HBP). Entre sus hábitos tóxicos destaca el ex fumador de 1,5 paquetes/día hasta hace 3 años y consumidor habitual de alcohol. Respecto a sus antecedentes personales, presenta hipertensión arterial en tratamiento con Ramipril 10 mg/24 horas, HBP en tratamiento con Silodosina 8 mg/24h y Mirabegrón 50 mg/24 h, así como paraplejía espástica familiar diagnosticada en el 2006. A la exploración neurológica presenta atrofia muscular generalizada, con imposibilidad para caminar, rigidez y espasticidad en ambas extremidades inferiores (fuerza 4/5 a nivel proximal y 2/5 a nivel de tobillos) con dedos en garra, sensibilidad vibratoria abolida en tobillos, reflejos plantares extensores, con el resto de exploración dentro de la normalidad. Se encuentra en tratamiento con baclofeno 5 mg/12 h e inyecciones periódicas de toxina botulínica en isquiotibiales y gemelos de ambas extremidades inferiores. Durante el último año ha presentado un empeoramiento de su capacidad de deambulación, por lo que se realiza una resonancia magnética nuclear (RNM) que informa de cambios degenerativos en columna cervical fundamentalmente C3-C4 y C4-C5 con pinzamiento y formación de osteofitos, retrolistesis de C3 sobre C4 objetivándose disminución del canal raquídeo y compromiso de cordón medular con área de mielopatía. Es valorado por Neurocirugía que consideran que no es candidato a intervención quirúrgica dada la probable ausencia de mejoría de su clínica tras la cirugía.

Respecto a la valoración de la vía aérea, era un Mallampati grado III, protusión mandibular grado II, distancia tiromentoniana <6 cm y con una distancia esternotiroidea < 12,5 cm.

En la acogida del quirófano se le canalizó una vía venosa periférica 18 G y se le explicó de manera detallada el procedimiento anestésico que se iba a realizar. En el quirófano, se monitoriza al paciente con pulsioximetría, presión arterial no invasiva (PANI) y monitorización continua de electrocardiograma (ECG). Se administró oxígeno a 2 litros por gafas nasales y se administró premedicación con 1 mg de Midazolam intravenoso. En posición de sedestación, se desinfectó la zona inferior de la espalda con Clorhexidina alcohólica al 2%, se colocaron paños estériles alrededor de la zona de punción y se localizó el espacio vertebral L3-L4. Se infiltró con anestésico local de Lidocaína al 2% 1 ml en el espacio subcutáneo y se realizó una anestesia raquídea con aguja en punta de lápiz Whitacre 27G con 10 mg de Bupivacaína hiperbara al 0,5% y con 10 microgramos de Fentanilo, previa comprobación de salida de LCR claro y a presión normal. Una vez introducida la dosis a nivel intratecal, se colocó al paciente en decúbito supino y al cabo de 6 minutos se alcanzó un nivel sensitivo de T10. Posteriormente se colocó en la posición quirúrgica de litotomía y durante la intervención no se produjo ninguna incidencia. El paciente permaneció estable hemodinámica y respiratoriamente, no se produjeron alteraciones en el nivel de consciencia ni otras alteraciones neurológicas focales salvo el bloqueo motor y sensitivo de ambas extremidades inferiores. Tras 90 minutos de cirugía, el paciente tenía fuerza 3/5 en ambas extremidades inferiores, recuperando su fuerza previa a la anestesia intradural durante su estancia en la Unidad de Recuperación Postanestésica.

DISCUSIÓN

Los pacientes con HSP son evaluados frecuentemente para intervenciones quirúrgicas, ya sean para cirugías dirigidas al control de la espasticidad (como la rizotomía dorsal selectiva o las tenotomías) o para otro tipo de intervenciones que se realizan en la población general.

Respecto a la consulta preanestésica, es importante realizar una exploración neurológica detallada para conocer el estado basal del paciente antes de la intervención, así como descartar síntomas concomitantes, como la epilepsia.

Cabe resaltar, la realización de una buena anamnesis de la medicación preoperatoria, dado que algunos medicamentos pueden interferir en algunos anestésicos⁴. El baclofeno es un relajante muscular muy usado para el tratamiento de la espasticidad muscular al estimular los receptores GABA_B que deprimen la trasmisión refleja de la médula espinal y al estimular la inhibición de la liberación de los aminoácidos glutamato y el aspartato⁶. El baclofeno podría interaccionar con otros bloqueantes neuromusculares (BNM) y los anestésicos generales, conduciendo a un incremento del bloqueo neuromuscular, trastornos del ritmo cardíaco o aumento de la sedación. Sin embargo, no debería interrumpirse de manera abrupta el baclofeno intratecal, ya que se ha asociado a la aparición de fiebre, alteración del estado mental, espasticidad muscular pronunciada, rigidez muscular, rabdomiolisis y muerte⁷. Respecto a la dalfamprida (4-aminipiridina, 4-AP), bloquea selectivamente los canales de potasio dependientes de voltaje prolongando el potencial de acción y aumentando la entrada de calcio, mejorando así la transmisión sináptica a nivel interneuronal y neuromuscular. En modelos animales se ha observado que la 4-AP no modifica la CAM de los anestésicos halogenados y que su acción colinérgica central produce antagonismo a la anestesia con ketamina en ratas. Además, reduce la depresión respiratoria causada por morfina, sin verse afectado el efecto antinociceptivo de la misma. El antagonismo de los fármacos anestésicos tiene lugar a dosis superiores (0,3 a 1 mg/kg iv) a las utilizadas en el tratamiento de la enfermedad (10 mg/12 h). Debe ser suspendida la mañana de la cirugía.

Hoy en día, dado el escaso número de casos publicados, no existe una recomendación general sobre el mejor tipo de anestesia, aunque algunos autores abogan preferiblemente por la anestesia neuroaxial frente a la anestesia general⁵.

No existen datos suficientes en la literatura que apoyan una recomendación absoluta de anestesia total intravenosa (TIVA) o anestesia inhalada.

Respecto a la elección de los RNM, la succinilcolina está contraindicada por la posibilidad de desencadenar hiperpotasemia debido a la sobreregulación de los receptores nicotínicos de acetilcolina. Los RNM no despolarizantes poseen el riesgo de producir una parálisis aumentada y prolongada, por lo que según los casos publicados hasta hoy, el rocuronio sería el BNM de elección dada la posibilidad de antagonizar sus efectos con el sugammadex. Así, se recomienda la monitorización estricta del bloqueo neuromuscular.

No existe evidencia de aumento del riesgo de hipertermia maligna⁵. En nuestro caso, además de la incertidumbre del manejo de un paciente con una enfermedad muscular degenerativa, se le sumó la adversidad de ser un paciente con una posible vía aérea difícil asociada a la presencia de una mielopatía cervical, que resulta en la necesidad de control absoluto de la movilidad cervical para evitar un daño cervical, por lo que el uso de una anestesia general que requería manipulación cervical debía ser evitada.

Así, durante la laringoscopia directa, el anestesiólogo debe alinear los ejes oral, faríngeo y laríngeo, siendo la primera fuerza durante la laringoscopia directa es la elevación hacia arriba, por lo que se produce una extensión del espacio entre el occipucio y el atlas. La reducción de este movimiento se puede conseguir mediante la estabilización externa de la columna cervical, pero a su vez, se dificulta la visualización de la glotis. Respecto al uso de palas rectas o curvas para la disminución de la extensión cervical, no se han encontrado apenas diferencias entre ellas. Sin embargo, son las técnicas de preoxigenación (elevación mentoniana y tracción mandibular) las causantes de una mayor movilidad cervical^8,9.

Durante los últimos años, el uso de videolaringoscopios está en aumento, sobre todo para el manejo de la vía aérea difícil. Una de las principales ventajas es que, a diferencia de la laringoscopia directa, sólo es necesario el alineamiento de los ejes faríngeos y laríngeo, por lo que se precisa entre un 30 y un 50% menos de extensión cervical. Sin embargo, los estudios encontrados^{10, 11, 12} en los que se compara el uso de laringoscopia directa frente a diferentes tipos de videolaringoscopios son contradictorios y, en su mayoría, realizados en pacientes que no presentaban inestabilidad cervical o algún tipo de miopatía, por lo que no se podría hacer una recomendación general a favor de su uso. Así, Tursktra¹⁰ encontró que mediante el uso del Glidescope se reducía la movilización de la columna un 50% entre C2-C5, pero sin diferencias entre occipucio-C1, C1-C2 y C5- segmentos torácicos. Sin embargo, Paik et al.¹², que comparan el C-Mac con la laringoscopia Macintosh, encontró una disminución del movimiento cervical entre occipucio-C1 y sin diferencias entre C1-C2. Otro tipo de dispositivo para el manejo de la vía aérea son las mascarillas laríngeas, sin embargo, un estudió mostró que su inserción en cadáveres con inestabilidad cervical, demostró un alto de grado de movilización de C1-C2 y C4-C5 y, además, su uso provoca una alta presión (>220 cm h2O) en contra de las vértebras cervicales, puede ocasionar un desplazamiento posterior de la columna. Por ello, se debería evitar el uso de dispositivos supraglóticos en pacientes con patología cervical⁶.

Respecto al uso del fibrobroncoscopio flexible, Sahin et al.¹³, estudiaron el movimiento cervical vertebral comparando la laringoscopia directa, la mascarilla laríngea y la intubación con fibrobroncoscopio óptico, resultando este último el método de lección al producir el menor movimiento de la columna cervical espinal. Además, es posible realizar una intubación en paciente despierto, manteniendo así los reflejos protectores de vía aérea y la inmovilidad cervical⁸.

CONCLUSIONES

La HSP abarca un grupo de trastornos neurológicos genéticos raros y heterogéneos que, unido a la baja incidencia de la enfermedad, resulta en una escasa bibliografía al respecto de su manejo anestésico. Sin embargo, en las publicaciones realizadas hasta la fecha en este tipo de pacientes, no se han descrito complicaciones derivadas del uso de fármacos hipnóticos, opioides o de la realización de una anestesia neuroaxial, siendo ésta última de preferencia por algunos autores. Además, la presencia de una mielopatía cervical en nuestro paciente, deriva en una probable vía aérea difícil y la posibilidad de daño medular si instrumentaliza la vía aérea, por lo que en nuestro caso la anestesia neuroaxial ha sido considerada la de elección.

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