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Malformación de Chiari, a propósito de un caso clínico.

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11 marzo 2021

AUTORES

  1. Sonia Sánchez-Izquierdo Castellanos. Enfermera. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
  2. Blanca Corthay Aznárez. Enfermera. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
  3. Patricia Viscor Ollero. Enfermera. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
  4. María Belén Martín Blanco. Enfermera. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
  5. Alba Metola Metola. Enfermera. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
  6. Silvia Pérez Orós. Enfermera. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.

 

RESUMEN

 

La malformación de Chiari se produce cuando el cerebelo desciende a través del foramen magnum y comprime el tronco encefálico provocando una herniación cerebral.

 

Se trata de una patología rara, sin embargo, el uso de estudios diagnósticos por imágenes ha incrementado el número de personas afectadas, y es una de las enfermedades raras más comunes en España. En este artículo se describe un caso clínico de Malformación de Chiari que requiere tratamiento quirúrgico. El objetivo es dar a conocer esta afección mediante la revisión de los aspectos más importantes.

 

PALABRAS CLAVE

 

Malformación de Arnold-Chiari, enfermedades raras, enfermedades del sistema nervioso, anomalías congénitas.

 

ABSTRACT

 

Chiari malformation occurs when the cerebellum descends through the foramen magnum and compresses the brainstem causing brain herniation.

 

It is a rare pathology; however, the use of diagnostic imaging tests has increased the number of people affected, and it is one of the most common rare diseases in Spain. It is suffered by around 5,600 people.

 

This article describes a clinical case of Chiari Malformation that requires surgical treatment.

 

The goal is to raise awareness of this condition by reviewing the most important aspects.

 

KEY WORDS

Arnold-Chiari malformation, rare diseases, nervous system diseases, congenital abnormalities.

 

INTRODUCCIÓN

 

La malformación de Chiari es un defecto de la estructura del cerebelo, parte del cerebro que controla el equilibrio y el movimiento muscular. Normalmente el cerebelo está ubicado en la parte posterior del cráneo, por encima de la columna vertebral1.

 

Cuando se padece esta malformación el espacio que ocupa el cerebelo es demasiado pequeño o posee una forma anormal, comprimiéndose o incluso afectando a parte del tronco encefálico (parte del cerebro que controla los nervios de la cara, la boca, la garganta, el cuello y la columna vertebral), llegando a un orificio en forma de embudo ubicado debajo del cráneo, llamado foramen magnum, por el cual solo suele pasar la médula espinal1.

 

Es una de las enfermedades raras más comunes en España, más prevalente en mujeres2.

 

La malformación de Chiari puede deberse a diversas causas. La mayoría se debe a defectos estructurales durante el desarrollo fetal en el cerebro y en la médula espinal. Aunque también puede aparecer posteriormente por drenaje excesivo de líquido cefalorraquídeo de las áreas lumbares o torácicas de la columna debido a una enfermedad, infección o lesión traumática1.

 

Se relaciona con otras anomalías del desarrollo del sistema nervioso, como son: el mielomeningocele (88% de casos), la siringomielia (45%-75%), la hidrocefalia (3-10%) y el síndrome de Klippel-Feil2.

 

Los síntomas que se pueden manifestar, son3:

 

  • Cefalea occipital: signo característico, especialmente después de toser, estornudar o distensión muscular repentina.
  • Cervicalgia.
  • Problemas de audición o de equilibrio: como acúfenos, vértigos, etc…
  • Debilidad o insensibilidad muscular.
  • Dificultad para hablar o para la deglución: puede ocasionar náuseas, vómitos o atragantamiento.
  • Problemas de coordinación de las manos y de habilidad motriz fina.
  • Escoliosis.
  • Insomnio.
  • Depresión.

 

Es de difícil diagnóstico. La mayoría de los casos se han diagnosticado en pacientes asintomáticos durante el estudio de estos por otra patología1.

 

Existen algunas pruebas que tras la sospecha de esta malformación son de gran utilidad para llegar al diagnóstico definitivo. Estas son1:

 

– Resonancia magnética.

– Radiografía.

– Tomografía axial computarizada.

– Respuesta auditiva provocada del tronco encefálico.

 

Algunas malformaciones son asintomáticas y no interfieren en la vida cotidiana del paciente, por lo que no se pauta tratamiento pero sí que se realizan revisiones periódicas mediante resonancia magnética, para identificar cualquier avance que pueda requerir intervención2.

 

En otros casos, los síntomas hay que tratarlos con medicamentos. Y en otros, la única opción es la cirugía, tanto para aliviar los síntomas como para frenar la evolución del daño en el sistema nervioso central1.

 

La descompresión de la fosa posterior es el procedimiento quirúrgico más común para tratar la malformación de Chiari2.

 

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

 

Mujer de 39 años con cuadro desde hace 11 meses de cervicalgia, parestesia en miembros superiores, atrofia gradual de las manos y cansancio. Se observa quemadura de primer grado en antebrazo derecho. Sin antecedentes de interés.

 

En la exploración presenta trastornos de la sensibilidad en ambos brazos con dificultad para diferenciar el frío y el calor. Disminución de reflejos en miembros superiores y leve pérdida de fuerza de los miembros inferiores.

 

En algunas ocasiones refiere problemas para tragar ciertos alimentos.

 

Se sospecha de malformación cráneo espinal y se solicita resonancia magnética.

 

En esta, se observa descenso de las amígdalas cerebelosas que se introducen por el agujero magno con compresión de la región bulbo-medular. Se aprecia siringomielia.

 

La opción clínica más favorable para la paciente es la intervención quirúrgica. Da su consentimiento.

 

Es operada mediante descompresión de la fosa posterior, con el fin de ampliar el espacio donde se encuentran ubicadas las amígdalas cerebelosas y evitar la compresión, y además se extirpa la siringe.

 

No presenta ninguna complicación postoperatoria y su evolución es favorable.

 

Durante el ingreso hospitalario, se realiza valoración por parte del personal de enfermería según el modelo de las 14 necesidades de Virginia Henderson, y se establece un plan de cuidados individualizado siguiendo la taxonomía NANDA, NOC y NIC.

 

DIAGNÓSTICOS ENFERMEROS MEDIANTE TAXONOMÍA NANDA, NOC Y NIC4,5,6.

 

Diagnóstico NANDA:

– 00046 Deterioro de la integridad cutánea.

Objetivos NOC:

– 1102 Curación de la herida por primera intención.

Intervenciones NIC:

– 2316 Administración de medicación tópica.

– 3590 Vigilancia de la piel.

– 3660 Cuidados de las heridas.

 

Diagnóstico NANDA:

– 00088 Deterioro de la deambulación.

Objetivos NOC:

– 0208 Nivel de movilidad.

Intervenciones NIC:

– 0222 Terapia de ejercicios: equilibrio.

 

Diagnóstico NANDA:

– 00103 Deterioro de la deglución.

Objetivos NOC:

– 0913 Estado neurológico: función sensitiva/motora de pares craneales.

– 1918 Control de la aspiración.

Intervenciones NIC:

– 3200 Precauciones para evitar la aspiración.

 

Diagnóstico NANDA:

– 00132 Dolor agudo.

Objetivos NOC:

– 1605 Control del dolor.

Intervenciones NIC:

– 1400 Manejo del dolor.

– 2210 Administración de analgésicos.

 

Diagnóstico NANDA:

– 00155 Riesgo de caídas.

Objetivos NOC:

– 1902 Control del riesgo.

– 1909 Conducta de seguridad: prevención de caídas.

Intervenciones NIC:

– 6490 Prevención de caídas.

– 6610 Identificación de riesgos.

 

La acción terapéutica de enfermería, basada en algunos de los diagnósticos de la taxonomía NANDA, se orienta para proporcionar los cuidados que la paciente precisa de manera integral; así como otras medidas para prevenir complicaciones derivadas de esta patología.

 

CONCLUSIONES

 

La malformación de Chiari es una patología rara progresiva en la que los síntomas empeoran con el paso del tiempo.

 

El diagnóstico temprano es esencial para una evolución favorable de la enfermedad y evitar la progresión del daño en el sistema nervioso central.

 

La resonancia magnética ayuda a diferenciar con claridad todos los componentes óseos y neuronales de esta malformación, siendo actualmente la prueba diagnóstica de elección.

 

La intervención quirúrgica puede mejorar o estabilizar la clínica en la mayoría de las personas, como ocurrió con la paciente del caso.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Arana A, Martínez Ó, Lázaro E, Amayra I, López Paz JF, Pérez M, Berrocoso S, Al-Rashaida M, Rodríguez AA, Luna P, Fernández P, García Martín M. Revisión bibliográfica sobre la sintomatología cognitiva en la malformación de Chiari tipo I. MLS psychology research. 2018;1(1):23-40.
  2. Viñet Espinosa LM, Rosabal Ducassí L, Rodríguez González A, Calvo A, Ramírez B. Malformación de Arnold Chiari: presentación de un caso clínico. Panorama Cuba y Salud. 2012;7(1):44-47.
  3. Flores Herrera D, Morales Cozzi C, Ladislao Flores A. Siringomielia asociado a Malformación de Chiari tipo I. Rev Cient Cienc Med. 2012;15(2):49-52.
  4. NANDA diagnósticos enfermeros: definiciones y clasificación 2018-2020. 11ª ed. Barcelona: Elsevier; 2019.
  5. Moorhead S, Swanson E, Johnson M, Maas M. Clasificación de Resultados de Enfermería (NOC): Medición de Resultados en Salud. 6ª ed. Barcelona: Elsevier; 2019.
  6. Butcher M, Bulechek G, Dochterman JM & Wagner CM. Clasificación de Intervenciones de Enfermería (NIC). 7ª ed. Barcelona: Elsevier; 2019.