Lupus eritematoso sistémico: artículo monográfico.

AUTORES

1. Irene Aldaz Acín. Graduada en Enfermería. Servicio Aragonés de Salud. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
2. Rosa Calvo Campagna. Graduada en Enfermería. Servicio Aragonés de Salud. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
3. Mercedes Escudero Jiménez. Graduada en Enfermería. Servicio Aragonés de Salud. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza.
4. Raquel Ibáñez Molero. Graduada en Enfermería. Hospital de Barbastro. Huesca.
5. Tania Lahoz Moros. Graduada en Enfermería. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
6. Lorena Relancio Crespo. Graduada en Enfermería. Hospital General de la Defensa. Zaragoza.

 

RESUMEN

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad crónica autoinmune, de tal manera que el sistema inmunitario del paciente ataca órganos y tejidos propios, pudiendo producir alteraciones a diversos niveles como la piel, articulaciones, pulmones, riñón o sistema nervioso, entre otros.

Los síntomas son múltiples y muy variables de un paciente a otro. El curso de la enfermedad se caracteriza por períodos de exacerbación y remisión de los síntomas.

Para el diagnóstico de LES se recurre a los criterios del colegio americano de reumatología, que ha elaborado una tabla de 11 criterios diagnósticos de los cuales el paciente debe presentar al menos 4 o más para considerarse enfermo de LES.

El tratamiento se encuentra enfocado a la remisión de los signos y síntomas de la patología y a evitar ciclos de exacerbación. Esto se consigue utilizando como base del tratamiento la hidroxicloroquina y su asociación con otros fármacos como los glucocorticoides.

 

PALABRAS CLAVE

Lupus, anticuerpos, enfermería, autoinmune.

 

ABSTRACT

Systemic lupus erythematosus (SLE) is a chronic autoimmune disease, in such a way that the patient’s immune system attacks its own organs and tissues, being able to produce alterations at various levels such as the skin, joints, lungs, kidney or nervous system, among others.

The symptoms are multiple and highly variable from one patient to another. The course of the disease is characterized by periods of exacerbation and remission of symptoms.

For the diagnosis of SLE, the criteria of the American College of Rheumatology are used, which has developed a table of 11 diagnostic criteria of which the patient must present at least 4 or more to be considered ill with SLE.

The treatment is focused on the remission of the signs and symptoms of the pathology and on avoiding exacerbation cycles. This is achieved using hydroxychloroquine and its association with other drugs such as glucocorticoids as the basis of treatment.

 

KEY WORDS

Lupus, antibodies, nursing, autoimmune.

 

DESARROLLO DEL TEMA

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune reumatológica inflamatoria crónica de origen desconocido. Se trata de una enfermedad compleja caracterizada por períodos de exacerbación y remisión de los síntomas, presentando un espectro muy amplio de manifestaciones tanto clínicas como inmunológicas.¹

Su aparición suele ser más frecuente a inicios de la juventud y hasta los 40 años, predominando en el género femenino.¹

El LES es una patología de curso crónico y se estima que alrededor de 5.000.000 millones de personas la padecen a nivel mundial, mientras que en España se calcula que el número de pacientes se encuentra en torno a los 20.000.¹

Aunque no se conoce la causa fundamental de esta patología, es cierto que existen una serie de factores implicados en su aparición, tales como factores genéticos y ambientales. Existiendo a su vez estudios que también incluyen los factores hormonales e inmunológicos como factores predisponentes al desarrollo de la enfermedad.²

Debido a la amplitud de signos y síntomas presentes en el LES, su tratamiento es bastante amplio y variado, si bien es cierto que la base fundamental son los corticoesteroides y la hidroxicloroquina. Esta última suele hallarse asociada a algún tipo de inmunosupresor como la azatioprina, el mofetil de micofenolato o la ciclofosfamida, en función del curso clínico del paciente.²

 

EPIDEMIOLOGÍA:

Nos encontramos ante una enfermedad de predominio femenino con una relación 9/1 entre mujeres/hombres. Su edad de aparición va desde la segunda a la cuarta década de vida predominando en mujeres en edad fértil, aunque puede darse en cualquier momento de la vida.³

En cuanto a la presencia de LES en función de la raza, existe una mayor prevalencia en la raza negra, presentado estos pacientes una sintomatología más grave y severa.³

Aunque no se trata de una enfermedad de carácter hereditario existen estudios que demuestran una mayor incidencia en miembros de una misma familia que cuentan con algún enfermo de LES, debido a la asociación de ciertos genes del complejo mayor de histocompatibilidad.³

 

ORIGEN AUTOINMUNE DEL LES:

Actualmente se dispone de mucha información acerca de los autoanticuerpos del LES, pero solo algunos han resultado ser patológicos. Los más señalados a lo largo de la historia han sido los anti-DNA, existiendo estudios que demuestran relación entre estos anticuerpos y las exacerbaciones de la patología.⁴

Así mismo se ha estudiado la transferencia a través de la placenta de los anticuerpos anti-Ro y anti-La, que producen lesiones cutáneas y bloqueos cardiacos en los recién nacidos. Sin embargo, está demostrado que esta clínica neonatal desaparece espontáneamente al eliminarse los anticuerpos maternos de la circulación del bebé.⁴

Clasificar al LES como una patología autoinmune depende además de otra serie de criterios circunstanciales, ya que la variedad de anticuerpos presentes en el lupus es muy variada, existiendo alrededor de 30 especificidades de anticuerpos diferentes.⁴

 

MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

Una de las principales características del LES es que se trata de una enfermedad multisistémica que no afecta a un aparato o sistema concreto. Las manifestaciones clínicas surgen como resultado de la lucha de entre anticuerpos y antígenos, aunque es cierto que existe mayor afectación de articulaciones, membranas, piel o riñón.⁵

• Manifestaciones cutáneas:

Las manifestaciones clínicas a nivel cutáneo del LES se pueden clasificar como agudas, subagudas y crónicas.⁶

Dentro de las primeras se encuentra una de las más significativas: el rash malar o alas de mariposa. Esta manifestación se caracteriza por la aparición de lesiones eritematosas en la zona malar, indicando que hay indicios de afectación sistémica. El 30% de los pacientes con lupus presentan esta manifestación que se ve agravada por la exposición solar.⁶

Las manifestaciones subagudas se caracterizan por la presencia de áreas fotosensibles que presentan pápulas o máculas con eritema que acaban formando placas escamosas.⁶

Dentro de la fase más crónica nos encontramos el lupus discoide, con lesiones que diseminan; la paniculitis lúpica, que se caracteriza por la presencia de nódulos y el lupus sabañón, caracterizado por placas purpúricas y dolorosas.⁶

Existen, así mismo, una serie de manifestaciones inespecíficas dentro de las cutáneas como alopecia, aftas bucales o nódulos subcutáneos.⁶

 

• Manifestaciones articulares:

Dentro de este grupo se engloban la mayoría de síntomas iniciales de la enfermedad como son la rigidez articular (sobre todo por las mañanas), la artritis reumatoide, la sinovitis o las mialgias.⁶

Son muy características las roturas tendinosas sobre todo a nivel del rotuliano, extensores de manos y aquíleo.⁶

 

• Manifestaciones renales:

Podemos decir que dentro de la clínica renal se encuentran las causas de mayor morbimortalidad en pacientes con lupus. El 50% de los pacientes presentan una alteración analítica en el momento del diagnóstico, aunque el 90% de los mismos presenta algún tipo de afectación renal a lo largo de su vida. ⁽⁷⁾

Las primeras manifestaciones suelen aparecer antes de los 36 meses desde el diagnóstico y son más leves como hematuria, proteinuria, piuria o aumento de la creatinina. Sin embargo, existen afectaciones más graves como la glomerulonefritis lúpica, nefritis o síndrome nefrótico.⁷

 

• Manifestaciones hematológicas:

La anemia crónica es una de las manifestaciones presentes en un mayor porcentaje de pacientes, entre el 50 y 70%. Otras de las manifestaciones más frecuentes son la leucopenia y la linfopenia.⁸

 

• Manifestaciones neuropsiquiátricas:

El LES es una enfermedad capaz de alterar tanto el sistema nervioso central o el sistema nervioso periférico, por lo que podemos clasificarlas en tres grupos:⁹

1. Trastornos psiquiátricos, déficit cognitivo y estados confusionales: se trata de alteraciones de atención simple o compleja, razonamiento, memoria o lenguaje.⁹
2. Síndromes neurológicos focales: las más frecuentes son cefaleas y migrañas.⁹
3. Síndromes neurológicos del sistema nervioso periférico: comprende alteraciones de los pares craneales, multineuritis o polineuritis.⁹

 

• Manifestaciones gastrointestinales.¹⁰

Las manifestaciones gastrointestinales son las menos frecuentes en los pacientes lúpicos, pero abarcan todas las áreas del aparato digestivo. La más común suele ser el dolor abdominal que puede asociarse a pancreatitis, enfermedad inflamatoria intestinal, trombosis o isquemia de alguno de los vasos o vasculitis.

Otras manifestaciones son cirrosis biliar, colangitis o síndrome de Budd-Chiari.¹⁰

 

• Manifestaciones cardiacas:

A nivel cardíaco debemos destacar que la complicación presente en un mayor número de pacientes lúpicos es la pericarditis. Dicha complicación se manifiesta con dolor precordial, pudiendo llegar a ocasionar un taponamiento cardiaco.¹¹

Otro aspecto prevalente en estos pacientes es la enfermedad coronaria, causante de una elevada tasa de mortalidad.¹¹

 

• Manifestaciones pulmonares:

A nivel pulmonar son varias las manifestaciones propias del LES. Nos encontramos con la neumonitis lúpica, presente en el debut de la patología y se manifiesta con disnea, tos y hemoptisis. En su diagnóstico aparece una radiografía de tórax que presenta infiltrados uni o bilaterales ubicados en las bases y acompañados de derrame pleural. Así mismo, la gasometría arterial resulta clave para el diagnóstico diferencial con una infección, ya que en la neumonitis nos encontramos hipoxemia.¹²

La patología que aparece de forma crónica a lo largo de mucho tiempo evolución es la fibrosis pulmonar, que afecta a un número importante de pacientes con LES. Su aparición cursa con unas pruebas funcionales que manifiestan un patrón restrictivo y una radiografía con infiltración en ambas bases pulmonares.¹²

 

DIAGNÓSTICO:

Una de las principales características del LES es que no existe un criterio único para su diagnóstico. Éste va a depender de múltiples factores entre los que nos encontramos una exploración física, la revisión de la historia clínica del paciente y los análisis y pruebas clínicas realizadas al mismo.¹³

El colegio americano de reumatología ha elaborado una tabla de 11 criterios diagnósticos de los cuales el paciente debe presentar al menos 4 o más para considerarse enfermo de LES. Dichos criterios fueron publicados en 1982 y revisados, posteriormente, en 1992. Se trata de los siguientes puntos:¹³

1. Erupción malar (alas de mariposa): Eritema fijo, plano o alto, sobre las eminencias malares, que no suele afectar los surcos nasogenianos.¹³
2. Erupción discoide: Placas eritematosas altas, con descamación queratósica adherente y tapones foliculares; puede haber cicatrices atróficas en las lesiones más antiguas.¹³
3. Fotosensibilidad: Erupción cutánea a causa de una reacción insólita a la luz solar, referida por el paciente u observada por el médico.¹³
4. Úlceras bucales: Ulceración nasofaríngea, por lo común indolora, observada por un médico. ⁽¹³⁾
5. Arteritis: Artritis no erosiva que afecta dos o más articulaciones periféricas, caracterizada por dolor a la palpación, tumefacción o derrame.¹³
6. Serositis:¹³
   1. Pleuritis: dolor pleurítico o frote signos de derrame pleural
   2. Pericarditis: comprobada por electrocardiograma o frote o signos de derrame pericárdico.
7. Trastorno renal:¹³
   1. Proteinuria persistente mayor a 0,5g/día o mayor de 3+ sino se ha cuantificado.
   2. Cilindros celulares: pueden ser de eritrocitos, hemoglobina, granulares, tubulares o mixtos.
8. Trastorno neurológico:¹³
   1. Convulsiones: en ausencia de tratamientos farmacológicos o alteraciones metabólicas conocidas; por ej. Uremia, cetoacidosis, o desequilibrio electrolítico.
   2. Psicosis: en ausencia de tratamientos farmacológicos o alteraciones metabólicas conocidas; por ej. Uremia, cetoacidosis, o desequilibrio electrolítico.
9. Trastorno hematológico:¹³
   1. Anemia hemolítica con reticulocitosis.
   2. Leucopenia: menos de 4.000/mm3 en dos o en más ocasiones
   3. Linfopenia: menos de 1.500/mm3 en dos o más ocasiones.
   4. Trombocitopenia: menos de 100.000/mm3 en ausencia de fármacos que produzcan esta alteración.
10. Trastorno inmunitario:¹³
    1. Anti-DNA: título anormal de anticuerpos contra DNA nativo.
    2. Anti-Sm: Presencia de anticuerpos contra antígeno nuclear Sm.
    3. Hallazgo positivo de Anticuerpos antifosfolipídicos (AFL).
    4. Nivel sérico anormal de anticuerpos anticardiolipina IgG o IgM.
    5. Resultado positivo para anticoagulante lúpico utilizando un método estándar.
    6. Falso positivo en pruebas serológicas de sífilis (VDRL), que persiste por lo menos durante 6 meses y se confirma por pruebas de Treponema pallidum o prueba de absorción de anticuerpo treponémico fluorescente (FTA-Abs).
11. Anticuerpo antinuclear: Un título anormal de ANA por inmunofluorescencia o análisis equivalente en cualquier momento y en ausencia de medicamentos relacionados con el síndrome de lupus de origen farmacológico.¹³

 

TRATAMIENTO:

El principal objetivo del tratamiento del LES es conseguir una completa remisión de la patología o, al menos, una baja actividad de la misma consiguiendo prevenir las exacerbaciones y las potenciales complicaciones.¹⁴

Uno de los principales ítems del tratamiento del LES es la prevención de factores potencialmente nocivos para el LES como la exposición solar o infecciones. El estilo de vida de los pacientes es fundamental en la prevención de complicaciones.¹⁴

En cuanto al tratamiento farmacológico, los principales pilares son la hidroxicloroquina, glucocorticoides, fármacos inmunosupresores y, en última instancia, fármacos biológicos.¹⁴

• Hidroxicloroquina:

La recomendación general es la administración de hidroxicloroquina a todos los pacientes con LES salvo que exista una contraindicación para ello. Durante el tratamiento con este fármaco es necesario el control periódico de la retina puesto que el fármaco se deposita en la misma, por ello es necesaria la realización de una evolución del campo de visión y una tomografía óptica. Las pruebas deben realizarse al inicio del tratamiento, a los 5 años y posteriormente de forma anual.¹⁴

• Glucocorticoides:

En el caso de los glucocorticoides, tanto la dosis como la vía de administración van a depender fundamentalmente del grado de afectación orgánica del paciente.¹⁴

• Fármacos inmunosupresores

Cuando no existe respuesta a la administración de hidroxicloroquina y la dosis de los glucocorticoides no puede reducirse por debajo de los 7,5 mg/d se considera la introducción en el tratamiento de un fármaco inmunomodulador o inmunosupresor como pueden ser el metotrexato, la azatioprina o el micofenolato de mofetilo.¹⁴

• Fármacos biológicos:

Cuando la actividad del LES se mantiene, no se pueden bajar las dosis de glucocorticoide y exista un gran número de exacerbaciones, la indicación es la administración de belimubab.¹⁴

Sin embargo, cuando el LES resulta resistente a los tratamientos anteriores y puede verse comprometida la funcionalidad de alguno de los órganos, la indicación no es de belimubab sino de rituximab.¹⁴

 

BIBLIOGRAFÍA

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