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Lipedema: revisión bibliográfica.

6 diciembre 2021

AUTORES

  1. Marta Fabra García. Graduada en Enfermería por la Universidad de Zaragoza. Enfermera en el Servicio Aragonés de Salud.
  2. Pilar Baquerizo Sancho. Graduada en Enfermería por la Universidad de Zaragoza. Enfermera en el Servicio Aragonés de Salud.
  3. Paula Cerdán Pérez. Graduada en Enfermería por la Universidad San Jorge. Enfermera en el Servicio Aragonés de Salud.
  4. Sara Hernáiz López. Graduada en Enfermería por la Universidad San Jorge. Enfermera en el Servicio Aragonés de Salud.
  5. Rebeca Marzo Julián. Diplomada en Enfermería por la Universidad de Zaragoza. Enfermera en el Servicio Aragonés de Salud.

 

RESUMEN

El lipedema, una enfermedad que a menudo pasa desapercibida debido a un error de diagnóstico afecta principalmente a mujeres. Se caracteriza por el aumento desmesurado de los miembros inferiores debido a una distribución anormal de la grasa subcutánea, razón por la que puede llegar a confundirse con el linfedema o la obesidad.

 

PALABRAS CLAVE

Lipedema, lipodistrofia, obesidad.

 

ABSTRACT

Lipedema, an illness which is often unnoticed due to a misdiagnosis, occurs almost exclusively in women. It is characterized by the enlargement and swelling of the lower limbs because of an abnormal deposition of subcutaneous fat, the reason why it can be confused with lymphedema or obesity.

 

KEY WORDS

Lipedema, lipodystrophy, obesity.

 

INTRODUCCIÓN

El lipedema fue descrito por primera vez en 1940 de la mano de Allen y Hines, pero no fue hasta 1951 cuando presentaron un segundo trabajo de investigación el cual aportaba más detalles de esta patología, así como los síntomas asociados1,2.

Se trata de una enfermedad crónica y progresiva que puede llegar a provocar una considerable discapacidad, deterioro del funcionamiento diario y angustia psicosocial. Afecta casi exclusivamente a mujeres, comenzando con mayor frecuencia entre la pubertad y la tercera década de la vida.

El lipedema se caracteriza por el depósito anormal de tejido adiposo subcutáneo, lo que lleva a un incremento desproporcionado del volumen bilateral de extremidades inferiores en la mayoría de los casos y, menos usualmente, de brazos. Además, dada la falta de criterios diagnósticos consistentes por el desconocimiento de la enfermedad, su prevalencia es difícil de establecer.

De hecho, el lipedema está en muchos casos infradiagnosticado por los profesionales sanitarios, siendo frecuentemente diagnosticado de manera errónea como obesidad o linfedema, enfermedades con las que comparte algunas características. Esta revisión tiene como objetivo recopilar la evidencia actual para dar a conocer la epidemiología, fisiopatología, presentación clínica, diagnóstico diferencial y tratamiento del lipedema3.

 

OBJETIVOS

Objetivo general:

Realizar una revisión bibliográfica de la evidencia científica disponible sobre el lipedema.

Objetivos específicos

  • Recopilar información acerca de las características definitorias de esta enfermedad.
  • Hacer accesible la información sobre esta enfermedad en el idioma español.
  • Diferenciarla de aquellas patologías que pueden crear confusión a la hora de su diagnóstico.

 

METODOLOGÍA

Se realiza una revisión bibliográfica basada en la evidencia científica sobre el lipedema. Dicha revisión se ha centrado en un conjunto de etapas enfocadas a la obtención de evidencia publicada de calidad y adecuación al tema expuesto, con el posterior análisis y síntesis de la información obtenida.

Para la realización de esta revisión se ha buscado en las bases de datos de PubMed, Science Direct y Dialnet. Asimismo, la búsqueda de artículos se ha completado con la consulta en revistas digitales como “The International Journal of Lower Extremity Wounds” o “Medical Hypotheses”. Se utilizaron palabras clave tanto en inglés como en español con el fin de abarcar la mayor literatura posible.

Las palabras clave que han sido utilizadas para llevar a cabo la búsqueda han sido: lipedema, lipodistrofia, obesidad. La estrategia de investigación se ejecutó con el operador booleano “AND”, el cual fue de ayuda a la hora de acotar los resultados.

Como término de exclusión se ha decidido prescindir de aquellos artículos o publicaciones cuyo idioma no fuese inglés, español o portugués y de la literatura publicada antes del año 2010.

 

RESULTADOS

La etiología de esta enfermedad es desconocida, aunque es considerada una enfermedad hereditaria, con una alteración o bien en el gen X dominante o bien autosómico dominante, al observarse casos de mutación del gen POU1F1/PIT-1. El lipedema también se encuentra en casos de síndrome de Williams, causado por una microdeleción de alrededor de 1,6 millones de pares de bases de los cromosomas 7q11.23 que incluye ELN (gen de elastina)1,2.

A pesar de considerar el lipedema una patología poco frecuente, no se encuentran registrados muchos datos estadísticos sobre su prevalencia. Se estima que dicha prevalencia sería de 1 entre 72.000 pacientes, aunque este dato puede verse infravalorado debido al incorrecto diagnóstico pues se trata de una enfermedad poco común y de la que no se ha investigado suficiente2.

A diferencia de la obesidad o el linfedema, el lipedema suele aparecer en personas de entre 10 y 30 años, afectando más comúnmente a las piernas, muslos y glúteos de manera bilateral. En una presentación típica de lipedema el aumento de tamaño de las extremidades inferiores es desproporcionadamente mayor que en la mayoría de los casos de linfedema u obesidad, los pies no se ven afectados y la grasa comienza a acumularse por encima de ambos maléolos, lo que crea una distinción visible entre lo normal y lo anormal3.

 

Se aprecia cerca del tobillo el conocido “signo del manguito” que delimita la zona afectada superior con los pies, los cuales permanecen normales. En algunos casos, también se puede presentar en las extremidades superiores sin afectar a la muñeca, de la misma manera que los pies no se ven afectados en las extremidades inferiores4.

Otro detalle que diferencia esta patología de la obesidad es que, a pesar de tener en común que muchos de los pacientes con lipedema presentan un IMC elevado, los pacientes obesos responden de una manera favorable a una dieta hipocalórica y al ejercicio, mientras que el lipedema no. Además, cabe destacar la distribución desproporcionada del tejido adiposo en las piernas (y en algunos casos, los brazos) en contraste con la obesidad, donde el tronco es el más afectado.

En cuanto a las similitudes que comparte esta patología con el linfedema, se encuentra un crecimiento bilateral de las extremidades inferiores pero que, en este caso la etiología está bien definida: un drenaje linfático alterado. El signo Kaposi-Stemmer es patognomónico y por tanto sirve de ayuda tanto para el diagnóstico del linfedema como para distinguirlo del lipedema, el cual representa la incapacidad para pellizcar o levantar un pliegue de piel del dorso del segundo dedo del pie, acción que sí se puede llevar a cabo en unas piernas que sufren de lipedema5.

Cabe aclarar asimismo sus diferencias con la lipohipertrofia, enfermedad que provoca un aumento simétrico de los miembros inferiores la cual, aunque tiene un impacto estético negativo, no presenta el dolor característico del lipedema6.

 

El diagnóstico de lipedema es un diagnóstico clínico y, en ocasiones, un desafío. Wold et al propusieron una serie de criterios para diagnosticar el lipedema, que incluyen los siguientes:

  1. Carácter bilateral y simétrico con mínima afectación de los pies.
  2. Edema con pequeños hoyuelos, nódulos y una posible fóvea.
  3. Dolor, sensibilidad y facilidad para la formación de hematomas debido a la fragilidad capilar.
  4. Hinchazón persistente de las extremidades inferiores a pesar de la elevación de estas o la pérdida de peso.
  5. Sensación de pesadez o malestar en las piernas que empeora con la presión; esta característica se ha descrito previamente en la literatura como “síndrome de grasa dolorosa”4.

En una encuesta holandesa reciente, 163 pacientes con lipedema respondieron a varios cuestionarios relacionados con cuestiones de calidad de vida. Informaron los siguientes síntomas clasificados según la frecuencia informada: dolor (88,3%), dolor a la presión (87,7%), fácil formación de hematomas (85,9%), frío (71,8%), sensación de ardor (35,6%) y entumecimiento (37,4%). No hubo un solo paciente sin manifestaciones clínicas de las anteriormente mencionadas6.

 

El lipedema se clasifica en etapas y tipos.

  • Estadío 1: representa la superficie cutánea normal sobre una hipodermis nodular y gruesa, pero se pueden palpar nódulos de grasa del tamaño de un guisante. Estos nódulos son estructuras fibrosas y agrandadas en la matriz extracelular y el tejido conectivo que rodea el lóbulo graso. En esta etapa, la apariencia de la piel es normal, la piel es suave a la palpación, pero los nódulos se pueden sentir y están potencialmente asociados con dolor o fácil formación de hematomas.
  • Estadío 2: representa una superficie cutánea desigual sobre el tejido hipodérmico. Los hoyuelos de la piel, las hendiduras y los patrones en forma de colchón en la piel son debidos al engrosamiento y la contracción del tejido conectivo sobre el aumento de grasa.
  • Estadío 3: representa extrusiones lobulillares de piel, grasa y tejido facial. La inflamación y la fibrosis de la adipofascial provocan una pérdida de elasticidad; por lo tanto, se reduce el flujo sanguíneo y linfático de los lóbulos. En esta etapa, la apariencia de ambas extremidades inferiores puede ser columnar, se palpan grandes pliegues visibles de piel y grasa debido a la fibrosis en los tejidos y la conexión floja con la hipodermis subyacente. Esto puede comprometer la integridad de las articulaciones, la movilidad y el equilibrio.
  • Estadio 4: se trata de la clasificación del lipedema asociado con linfedema, también denominado lipo-linfedema.

Los tipos de lipedema se clasifican según las ubicaciones anatómicas de la distribución de la grasa.

  • Tipo I: desde el ombligo hasta las caderas.
  • Tipo II: desde la pelvis hasta las rodillas.
  • Tipo III: Desde alrededor de la pelvis hasta los tobillos, con un “manguito” prominente en el tobillo que preserva el dorso de los pies.
  • Tipo IV: Desde los hombros hasta las muñecas.
  • Tipo V: Desde debajo de las rodillas hasta los tobillos sin afectar al dorso de los pies. Este tipo de lipedema es el más infrecuente de todos.

Los tipos II y IV o III y IV son combinaciones comunes. La presentación de lipedema en el brazo puede variar en la distribución de la grasa: desde los codos hasta las muñecas o desde los hombros hasta las muñecas7,1.

 

Las recomendaciones para el tratamiento de esta patología son las siguientes:

Tratamiento conservador:

Desde que se describió por primera vez el lipedema, la recomendación médica consensuada ha sido que se debe advertir a los pacientes que acepten la afección y modifiquen su estilo de vida en consecuencia. Para evitar la frustración, el médico debe informar al paciente que el objetivo principal del tratamiento conservador es aliviar los síntomas, no mejorar la apariencia de las extremidades. A día de hoy no se ha descrito un tratamiento dirigido directamente a la causa del lipedema. El inicio, el alcance y la duración del tratamiento deben acordarse con el paciente, teniendo en cuenta el grado individual de sufrimiento causado por la enfermedad. Los componentes clásicos del manejo conservador son los siguientes:

  • Drenaje linfático manual, de forma regular si es necesario.
  • Terapia de compresión adecuada con ropa de compresión hecha a medida (clases de compresión II-III).
  • Fisioterapia y terapia con ejercicios.
  • Terapia psicosocial.
  • Asesoramiento dietético y control del peso.
  • Educación del paciente sobre el autocuidado.

A pesar de que la gestión conservadora provoca sólo una pequeña reducción en el volumen de tejido (entre el 5-10% según varios estudios) reduce la sensibilidad (dolor a la presión) y la sensación de opresión en las extremidades.

 

Educación del paciente:

Los pacientes deben recibir información completa sobre la naturaleza de la enfermedad y el hecho de que es crónica. Se les debe informar de una manera “no ideológica” sobre todas las opciones de tratamiento y sobre las formas en que ellos mismos pueden influir activamente en la enfermedad. También se les debe ofrecer la opción de ayuda profesional para afrontar emocionalmente la enfermedad. Dado que el lipedema es una condición crónica y progresiva, el paciente debe recibir material informativo adecuado tan pronto como se realice el diagnóstico, junto con los datos de contacto de las organizaciones de autoayuda pertinentes.

 

Control de peso:

Los pacientes con lipedema tienen un mayor riesgo de desarrollar obesidad mórbida; por el contrario, el sobrepeso empeora las manifestaciones del lipedema. A pesar de que la grasa subcutánea patológica en el lipedema se considera resistente a la dieta, la normalización del peso puede mejorar los síntomas. La obesidad debe tratarse si es necesario, como se recomienda en las directrices actuales.

 

Modificación de la dieta:

No existe una dieta específica basada en la evidencia para los pacientes con lipedema, ya que no se han publicado ensayos controlados y aleatorizados sobre este tema. Los enfoques dietéticos actuales generalmente se basan en datos empíricos y están diseñados para reducir el peso corporal mediante nutrición hipocalórica, inhibición de la inflamación sistémica con componentes antioxidantes y antiinflamatorios y eliminación de líquidos. Debido a que muchos pacientes con lipedema también padecen trastornos alimentarios, la modificación de la dieta debe llevarse a cabo bajo el cuidado de un psicólogo siempre que sea posible.

 

Terapia descongestiva compleja:

El drenaje linfático manual, la terapia de compresión, la terapia con ejercicios y el cuidado de la piel son los pilares de la terapia descongestiva compleja. En cuanto al uso de dispositivos de compresión neumática intermitente de manera ambulatoria puede disminuir la frecuencia del drenaje linfático manual, así como la tensión tisular y la sintomatología del paciente.

La terapia con ejercicios debe adaptarse a las necesidades del paciente y deben estar enfocados a las necesidades individuales y a la etapa de la enfermedad. En general, los tipos de deportes beneficiosos son aquellos caracterizados por movimientos controlados y cíclicos de caminar o correr que activan la bomba de los músculos del tercio inferior de las piernas, pero no deben causar ningún trauma tisular excesivo. Como el gradiente de presión bajo el agua ayuda a disminuir el edema, se recomienda nadar y realizar gimnasia acuática, dado que se ejerce menos tensión en las articulaciones en pacientes con sobrepeso.

 

Cirugía:

Si los síntomas persisten y perjudican la calidad de vida del paciente a pesar de un tratamiento conservador adecuado, se debe evaluar la posible indicación de la liposucción. Su beneficio terapéutico aún no se ha evaluado en ningún ensayo controlado aleatorizado.

  • Liposucción con preservación de la linfa

En cinco estudios observacionales de liposucción para la reducción duradera del tejido graso, con un seguimiento de hasta ocho años, se encontró un alivio significativo de los síntomas. La cirugía supuso una mejoría tanto en los criterios subjetivos (percepción del dolor, sensación de opresión, tendencia a la formación de hematomas, calidad de vida) como en variables medidas objetivamente, como la circunferencia de la pierna y la frecuencia y extensión del tratamiento conservador. Las tasas de complicaciones fueron bajas y correspondieron a las tasas informadas después de la liposucción en cohortes más grandes de pacientes que no tenían lipedema (1% de hemorragia, 4% de erisipela, 4,5% de infección de la herida).

La evidencia disponible a favor de la liposucción para el lipedema todavía no documenta su eficacia con suficiente claridad como para justificar su inclusión dentro de las intervenciones financiadas por la sanidad pública. Por el momento, este tratamiento solo es reembolsado de forma selectiva por las compañías de seguros de salud legales después de la evaluación del caso individual y, por lo tanto, esta opción está disponible principalmente para los pacientes que tienen los recursos financieros adecuados para pagarlo ellos mismos.

  • Citorreducción quirúrgica

En etapas muy avanzadas de la enfermedad, con linfedema acompañante, el tejido afectado es tan fibrótico que la liposucción no puede reducir adecuadamente su volumen. En tales casos, puede estar indicada la citorreducción quirúrgica abierta8.

 

CONCLUSIONES

  • Está evidenciada la necesidad de dar a conocer esta enfermedad debido a que con demasiada frecuencia no se diagnostica de manera correcta.
  • El conocimiento sobre el lipedema por parte de los profesionales sanitarios es de vital importancia para ofrecer a los pacientes un mejor abordaje terapéutico.
  • Asimismo, sería conveniente continuar las investigaciones centradas en el estudio del lipedema con el fin de poder diseñar estrategias terapéuticas más específicas.

 

BIBLIOGRAFÍA

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  8. Kruppa P, Georgiou I, Biermann N, Prantl L, Klein-Weigel P, Ghods M. Lipedema-Pathogenesis, Diagnosis, and Treatment Options. Dtsch Arztebl Int. 2020 Jun 1;117(22-23):396-403. doi: 10.3238/arztebl.2020.0396. PMID: 32762835; PMCID: PMC7465366.