Linfoma no Hodgkin en niños.

AUTORES

1. Susana Domínguez Berdejo. Técnico superior en Laboratorio de diagnóstico clínico. Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza).
2. Esmeralda Álvarez Navarro. Técnico superior en Laboratorio de diagnóstico clínico. Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza).
3. Nerea Simón Palacian. Técnico superior en Laboratorio de diagnóstico clínico. Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza).
4. Naiara Gamadiel Peniche. Técnico superior en Laboratorio de diagnóstico clínico. Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza).
5. Marta Martínez Martínez. Técnico Superior en Laboratorio de diagnóstico clínico. Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza).
6. Nuria Martín Pérez. Técnico superior en Laboratorio de diagnóstico clínico. Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza).

 

RESUMEN

Los linfomas No Hodgkin (LNH) en niños son un grupo de enfermedades originadas por la proliferación maligna de células precursoras de diferentes líneas del sistema inmune. Representan conjuntamente con la enfermedad de Hodgkin de 10 a 15 % de todas las neoplasias malignas diagnosticadas en menores de 15 años y ocupan el tercer lugar en frecuencia después de las Leucemias Agudas y de los tumores del Sistema Nervioso Central.¹

 

PALABRAS CLAVE

Niños, Linfoma no Hodgkin, Células malignas.

 

ABSTRACT

Non-Hodgkin lymphomas (NHL) in children are a group of diseases caused by the malignant proliferation of precursor cells of different lines of the immune system. With Hodking’s disease, they continuously represent 10 to 15% of all malignant neoplasms diagnosed in children under 15 years of age and rank third in frequency after Acute Leukemias and Central Nervous System tumors.¹

 

KEY WORDS

Children, Non-Hodgkin lymphoma, malignant cells.

 

INTRODUCCIÓN

A diferencia de lo que ocurre en la edad adulta, donde la mayoría de los linfomas son de histología nodular, indolentes y de fenotipo B, los linfomas pediátricos son predominantemente difusos, de alto grado de malignidad y con una distribución casi equivalente entre los fenotipos B y T.

Cabe distinguir, separadamente, el linfoma de Hodgkin (LH) del resto de linfomas no Hodgkin (LNH), la mayoría de los cuales pertenece, en la población infantil, a uno de los cuatro grupos siguientes:

– Linfoma de Burkitt (LB):

 

El LB esporádico se presenta como una masa abdominal, causante de un cuadro de abdomen agudo, invaginación intestinal u ocupación abdominal masiva, o bien en forma de masa adenopática en la región parafaríngea.

– Linfoma difuso de células grandes B (LDCGB).

 

El LDCGB tiene tendencia a afectar la piel y el hueso. La variante mediastínica primaria es característica de mujeres jóvenes.

– Linfoma linfoblástico (LL):

La mayoría de los LL son causados por células de estirpe T y se presentan como masa mediastínica acompañada de derrame pleural o pericárdico.

– Linfoma anaplásico de células grandes (LACG):

 

El LACG se presenta en dos formas clínicas, una cutánea exclusiva, ALK negativa y de evolución benigna; y otra forma invasiva o sistémica, ALK positiva, que requiere tratamiento QT agresivo.

Los síntomas de esta enfermedad dependen del área afectada por el cáncer y qué tan rápido es su crecimiento.

Los síntomas pueden ser:

⦁ Ganglios linfáticos inflamados en el cuello, axilas, estómago o ingle.

⦁ Hinchazón o protuberancia indolora en los testículos.

⦁ Hinchazón de la cabeza, cuello, brazos o parte superior del cuerpo.

⦁ Dificultad para tragar.

⦁ Dificultad para respirar.

⦁ Sibilancias.

⦁ Tos persistente.

⦁ Hinchazón del vientre.

⦁ Sudoración nocturna.

⦁ Pérdida de peso.

⦁ Fatiga.

⦁ Fiebre que no se puede explicar.

La clasificación de los LNH ha cambiado a lo largo del tiempo, debido a los avances en la histopatología, inmunología, citogenética y biología molecular. A su vez, el estudio y clasificación de los LNH ha permitido avanzar en el conocimiento del desarrollo normal del linfocito. Históricamente, la clasificación de los LNH se basaba en el aspecto cito-morfológico de las células malignas.²

 

OBJETIVO

El objetivo principal de esta revisión bibliográfica es conseguir una comprensión más precisa del Linfoma no Hodgkin con la finalidad última de poder establecer un diagnóstico clínico y un tratamiento apropiados en el menor tiempo posible.

 

MATERIAL Y MÉTODO

Esta revisión bibliográfica se ha llevado a cabo recabando aquella información que se ha considerado relevante en distintas bases de datos como son Scielo, Elsevier y Medigraphic. Como buscadores de bibliografía se ha utilizado Google Académico y Pubmed lo que ha ofrecido la posibilidad de consultar contenidos de MEDLINE así como una amplia gama de revistas científicas relacionadas con investigaciones biomédicas.

 

RESULTADOS

La clasificación de los LNH ha cambiado a lo largo del tiempo, debido a los avances en la histopatología, inmunología, citogenética y biología molecular.²

Para poder hacer un diagnóstico se realizarán diferentes pruebas:

– Examen físico de los ganglios linfáticos, bazo e hígado.

 

– Pruebas de laboratorio:

* Hemograma completo y recuento.

* Velocidad de sedimentación glomerular.

* Bioquímica: Proteínas, función renal y función hepática.

 

– Pruebas de imagen:

* Rx de tórax.

* Tomografía computarizada.

* Resonancia magnética.

 

– Otras pruebas:

* Biopsia.

* Aspiración de médula ósea.

* Pruebas moleculares del tumor (citogenética, PCR, Hibridación fluorescente in situ, citometría de flujo, inmunohistoquímica).³

 

– TRATAMIENTO:

Los niños con linfoma no Hodgkin reciben una combinación de varios medicamentos de quimioterapia durante un periodo de tiempo. El número de medicamentos, sus dosis y la duración del tratamiento depende del tipo y la etapa del linfoma. Algunos de los medicamentos de quimioterapia comúnmente usados para tratar el linfoma en niños son:

• Ciclofosfamida (Cytoxan).
• Vincristina (Oncovin).
• Doxorrubicina (Adriamicina).
• Prednisona.
• Dexametasona.
• Citarabina, también conocida como ara-C (Cytosar).
• Metotrexato.
• L-asparaginasa (Elspar), PEG-L-asparaginasa (pegaspargasa, Oncaspar).
• Etopósido (VePesid, otros).
• 6-mercaptopurina (Purinethol).
• Ifosfamida (Ifex)⁴.

 

CONCLUSIONES

A través de este artículo se pone de manifiesto la importancia de diagnosticar rápidamente este tipo de enfermedades y para ello es importante dotar de medios al Sistema de Atención Primaria ya que el pediatra será el primer eslabón para la detección precoz de esta enfermedad.

También es importante crear protocolos terapéuticos y de actuación para pacientes y familiares mientras dura todo el proceso de la enfermedad.

 

BIBLIOGRAFÍA

1. Linfoma no hodgkin en niños/ non-hodgkin lymphoma in children. Rev. Fac. Med. (caracas); 23(supl.1):71-81,2000. Artigo em Espanhol/ LILACS / ID:lil-294285
2. Linfomas de Hodgkin y no Hodgkin. J. Sánchez de Toledo Codina, C. Sábado Álvarez Servicio de Oncología y Hematología Pediátricas. Hospital Materno Infantil Vall d’Hebron. Universitat Autònoma de Barcelona, Pediatr Integral 2016; XX (6): 390–400. https://www.pediatriaintegral.es/wp-content/uploads/2016/09/Pediatria-Integral-XX-06_WEB.pdf#page=43
3. MedlinePlus. Información de salud para usted https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/007686.htm
4. American Cancer Society/ Sobre cancer/ Linfoma no Hodking. https://www.cancer.org/es/cancer/linfoma-no-hodgkin-en-ninos/tratamiento/quimioterapia.html