Linfedema. Qué es y principios de tratamiento fisioterápico según la evidencia actual.

AUTORES

1. Ester Lacuey Barrachina. Fisioterapeuta en el Hospital Universitario Miguel Servet. Servicio Aragonés de la Salud.
2. Vanesa Náger Obón. Fisioterapeuta en el Hospital de Barbastro. Servicio Aragonés de la Salud.
3. Nuria Blasco Pérez. Fisioterapeuta en el Centro de Salud de Barbastro. Servicio Aragonés de la Salud.
4. María Pilar Cuartero Usan. Hospital La Defensa. Servicio Aragonés de la Salud.
5. Mª Isabel Buil Mur. Fisioterapeuta en el Hospital de Fraga. Servicio Aragonés de la Salud.
6. Andrea Cuello Ferrando. Fisioterapeuta en el Hospital de Barbastro. Servicio Aragonés de la Salud.

RESUMEN

Se conoce como linfedema a la patología crónica resultado de un sistema linfático disfuncional que provoca un aumento de volumen de una o varias partes del cuerpo (más habitual en las extremidades), ocasionado por un acumulo de líquido tisular rico en proteínas entre la piel y el plano muscular. Hay dos tipos de edema linfático: linfedema primario y linfedema secundario. El linfedema primario puede ser consecuencia de una hipogenesia, de una hipoplasia o de una incontinencia valvular, todas ellas hereditarias o adquiridas. La causa más frecuente de linfedema secundario en el mundo es la filariosis mientras que en occidente es la existencia de tumores que afectan a cadenas ganglionares o intervenciones quirúrgicas de los mismos. El tratamiento fisioterápico del linfedema se basa en la terapia descongestiva compleja (TDC) (drenaje linfático manual (DLM), presoterapia, vendaje multicapa (VM)). La primera fase del tratamiento conduce a una reducción del volumen del linfedema y la segunda fase estabiliza y mantiene el volumen. Los programas de educación al paciente, incluido el autocontrol, también forman parte del tratamiento fisioterápico y tienen como objetivo mejorar la autonomía del paciente.

PALABRAS CLAVE

Linfedema, fisioterapia, tratamiento fisioterápico, terapia descongestiva compleja (TDC).

ABSTRACT

Lymphedema is known as the chronic pathology resulting from a dysfunctional lymphatic system that causes an increase in volume of one or more parts of the body (more common in the extremities), caused by an accumulation of tissue fluid rich in proteins between the skin and the muscular plane. There are two types of lymphatic edema: primary lymphedema and secondary lymphedema. Primary lymphedema can be the consequence of hypogenesis, hypoplasia, or valve incontinence, all of which are inherited or acquired. The most frequent cause of secondary lymphedema in the world is filariasis, while in the West it is the existence of tumors that affect ganglion chains or surgical interventions thereof. The physiotherapy treatment of lymphedema is based on complex decongestant therapy (CDT) (manual lymphatic drainage (MLD), pressotherapy, multilayer bandage (MV)). The first phase of treatment leads to a reduction in the volume of lymphedema and the second phase stabilizes and maintains the volume. Patient education programs, including self-management, are also part of physiotherapy treatment and aim to improve patient autonomy.

KEY WORDS

Lymphedema, physiotherapy, physiotherapy treatment, complex decongestive therapy (CDT).

DESARROLLO DEL TEMA

Se conoce como linfedema a la patología crónica resultado de un sistema linfático disfuncional que provoca un aumento de volumen de una o varias partes del cuerpo (más habitual en las extremidades), ocasionado por un acumulo de líquido tisular rico en proteínas entre la piel y el plano muscular^1-6. En cuanto a los criterios diagnósticos, lo más aceptado es la diferencia en la medida de 2 cm entre ambas extremidades para alguno de los niveles de medición o un volumen superior al 10% con respecto a la extremidad sana^7,8. Es importante distinguir el linfedema de la acumulación de líquido intersticial pobre en proteínas que da lugar a otro tipo de edemas diferentes del linfedema (por ejemplo, edema venoso)³. El sistema linfático es, al igual que el sistema venoso, un sistema circulatorio de retorno y evacuación. La diferencia entre ambos y lo que caracteriza al sistema linfático es la reabsorción de macromoléculas (proteínas) y del ultrafiltrado capilar del intersticio para devolverlo al torrente circulatorio¹. Las tres funciones principales del sistema linfático son: mantenimiento de la homeostasis del líquido intersticial fisiológico, función inmunitaria y absorción de lípidos del tracto gastrointestinal^1,3. Hay dos tipos de edema linfático: linfedema primario y linfedema secundario. El linfedema primario puede ser consecuencia de una hipogenesia, de una hipoplasia o de una incontinencia valvular, todas ellas hereditarias o adquiridas y se puede agrupar en 3 grupos: congénito (enfermedad de Milroy: desde el nacimiento o primeros años de vida), congénito precoz (enfermedad de Meige: desde la pubertad hasta la 3ª década de la vida) o congénito tardío (a partir de la 4ª década). El linfedema secundario puede ser consecuencia de varios acontecimientos^1-6. La causa más frecuente de linfedema secundario en el mundo es la filariosis (parásito que obstruye los vasos linfáticos poco frecuente en Europa) que afecta a 120 millones de personas en 80 países^1,3-5. En occidente la causa más habitual está relacionada con la existencia de tumores que afectan a cadenas ganglionares o con la intervención quirúrgica de los mismos^1,3,4,6. Se estima que el 20% de los pacientes diagnosticados de cáncer de mama desarrollarán un linfedema en extremidad superior a los 6 meses, el 36% al año y el 54% a los 36 meses y, los factores de riesgo más relevantes para ello, son el número de ganglios linfáticos extirpados en la cirugía, la radioterapia y la obesidad^3,8-13. La relación entre el cáncer de mama y el linfedema secundario de miembro superior es irrefutable. Otras causas de linfedema secundario podrían ser el tratamiento con radioterapia, micosis, traumatismos, inestabilidad articular o insuficiencia venosa crónica^1,3,4. En cuanto al linfedema de extremidad inferior las causas más comunes son flebolinfedema (41,8%), secundario a cáncer (33,9%), linfedema primario (12,5%) y por asociación a lipedema (11,8%)¹¹. El relacionado con el cáncer se presenta con mayor frecuencia por cáncer de útero (17-41%), vulva (36%), ovario (5%), próstata, linfoma o melanoma (23-80%)^3,12. El 70% de las personas operadas de cáncer ginecológico desarrollan linfedema en miembros inferiores¹⁴. Sorprende la escasez de estudios epidemiológicos globales para definir la prevalencia del edema crónico y la poca evidencia sólida del costo-beneficio del tratamiento de esta patología. Canadá ha presentado una revisión detallada al respecto del costo de esta enfermedad y su prevalencia que puede servir de espejo para el resto del mundo¹⁵. Hay estudios que afirman que el linfedema puede afectar a la capacidad de un paciente para realizar las actividades de la vida diaria ^8,14. Entre los pacientes con linfedema de las extremidades inferiores, el 27% informó de un aumento de su gasto económico consecuencia del diagnóstico y el 51% informó alteraciones en sus actividades diarias¹⁴. El linfedema de miembro superior tiene un fuerte impacto en el bienestar emocional y en la calidad de vida de los pacientes que lo sufren⁸. No se debe olvidar, que hablamos de una patología crónica que no tiene cura solo tratamiento paliativo. En el estudio de Dessources K. habla de aproximadamente 20 millones de personas afectadas de linfedema en todo el mundo¹⁴. Según una revisión del año 2020, se estima que en Estados Unidos 5 millones de personas sufren linfedema secundario⁶. En el mundo occidental las cifras de incidencia del cáncer de mama son de aproximadamente el cuarto de millón en EEUU y casi el medio millón en Europa, de los cuales el 20% acaba desarrollando linfedema secundario¹⁶. En la actualidad aproximadamente 900.000 personas padecen linfedema en España. El 30% de las casi 11.000 españolas sometidas cada año a una mastectomía desarrollan a continuación un linfedema¹⁷.

El linfedema secundario está muy vinculado al cáncer. En el anexo I se adjunta una tabla sacada de una revisión de 2019 de Stanley G. Rockson et al. ilustra la incidencia del linfedema en distintos tipos de cáncer⁴.

CLASIFICACIÓN:

La clasificación de la International Society of Lymphology (ISL) tienen en consideración dos criterios para la clasificación del linfedema: los cambios fibróticos del tejido y su respuesta a la elevación del miembro durante 24h. Clasifica el linfedema en 4 estadios^1,8:

• Estadio 0: también llamado estadio latente o situación subclínica ya que los pacientes no presentan síntomas a pesar del trastorno del sistema linfático. Algunos pueden tener sensación de pesadez en el miembro. Este estadio puede existir durante meses o años antes de que aparezca el linfedema declarado.
• Estadio I: se caracteriza por acúmulo de líquido que tienen un contenido relativamente superior de proteínas si lo comparamos con el edema venoso y que desaparece con 24 horas de reposo del miembro en elevación (por ello se dice que es reversible). Presente el signo de la fóvea (signo de Godet).
• Estadio II: el edema ya no desaparece con la elevación del miembro y los cambios del tejido pueden hacer que la fibrosis se instaure progresivamente, lo que hace que el signo de la fóvea sea negativo.
• Estadio III: el signo de la fóvea está siempre ausente. Los cambios tróficos son más evidentes con depósitos de grasa, cambios tróficos en la piel (hiperqueratosis) y pliegues cutáneos más marcados.

Dentro de cada estadio, la SEVERIDAD puede definirse basándose en criterios de diferencias de volumen en tres grados^1,5:

• LEVE: menos del 20% de aumento.
• MODERADA: 20-40% de aumento.
• SEVERA: más del 40% de aumento.

La American Physical Therapy Association (APTA) usa la circunferencia como medida antropométrica para clasificar el linfedema comparando entre el lado no afecto y el miembro afecto¹⁰:

• LEVE: menos de 3 cm de diferencia.
• MODERADO: entre 3-5 cm de diferencia.
• SEVERO: más de 5 cm de diferencia.

CLÍNICA:

El linfedema cursa con un aumento de volumen de la extremidad afectada que no suele ir acompañado de dolor pero si de sensación de pesadez. El mismo edema puede hacer que la capacidad funcional se vea mermada y puede tener repercusiones a nivel psicológico por el impacto visual del miembro afecto. El linfedema puede presentar además complicaciones tales como micosis, erisipela, celulitis, linfangitis, dermatitis… Se deben conocer para poder identificarlas. La aparición de cualquiera de ellas supondrá la detención del tratamiento hasta su resolución. Además, muchas de ellas son un signo de urgencia, el paciente debe conocerlas y saber cómo actuar en caso de aparición (ANEXO II).

Debe quedar claro que, dado que el linfedema es por definición una patología crónica, el tratamiento fisioterápico en el linfedema es paliativo estando orientado a mejorar la patología y las condiciones de los pacientes, pero nunca será posible curarlo o eliminarlo por completo. También conviene aclarar que en estos pacientes el diagnóstico viene dado por el médico oncólogo o por el médico rehabilitador, dependiendo del caso. Como fisioterapeutas si sospechamos de un linfedema no diagnosticado nuestra función sería derivar al paciente para que pueda someterse a las pruebas oportunas, como linfogammagrafía, y obtener un diagnóstico claro y rotundo. Lo que sí que podemos y debemos hacer es valorar el estado del linfedema previo a nuestro tratamiento y posterior al mismo para tener datos objetivos de la repercusión de nuestra intervención y poder hacer también un seguimiento adecuado de nuestro paciente. Para ello lo fundamental es medir el volumen del edema mediante circometría (medición manual de perímetros) o cualquier otra técnica apropiada para ello. También podemos utilizar escalas de funcionalidad o de actividades de la vida diaria (AVDs) si lo consideramos necesario.

TRATAMIENTO:

El tratamiento fisioterápico del linfedema se basa en la terapia descongestiva compleja (TDC) (drenaje linfático manual (DLM), presoterapia, vendaje multicapa (VM))^1,4,6,17. La primera fase del tratamiento conduce a una reducción del volumen del linfedema y la segunda fase estabiliza y mantiene el volumen^{1,2,4,5,12,13,18}. El vendaje multicapa de baja elasticidad y la compresión elástica como medida de contención son la piedra angular de la fisioterapia descongestiva completa. Los programas de educación al paciente, incluido el autocontrol, también forman parte del tratamiento fisioterápico y tienen como objetivo mejorar la autonomía del paciente^1,2,18. Basándonos pues en la evidencia científica citada en este apartado y en especial en el más reciente Documento de Consensus de la Sociedad Internacional de Linfología, se indican a continuación las terapias a aplicar en pacientes con linfedema.

1º Drenaje linfático manual (DLM)¹.

El DLM permite el vaciamiento del edema de la zona proximal a la distal. Su uso se fundamenta en la existencia de vasos linfáticos mayores que puentean los ganglios. Además, el DLM desarrolla vías de derivación secundaria (colaterales, anastomosis linfovenosas, anastomosis linfolinfáticas) cuando es necesario según el tipo de linfedema y estimula la contracción del linfangión. Lo principal que procura esta técnica es el descongestionamiento inicial de los cuadrantes sanos y luego permitir que el edema linfático pase a través de colectores linfáticos residuales y canales linfáticos desde el miembro afectado hacia los cuadrantes vecinos ^1,5.

• Mecanismos de acción:
  • Influencia sobre la evacuación de la parte macromolecular ^19,20.
  • Poca influencia en la parte líquida por lo que no influye sobre los valores hemodinámicos (por lo tanto no hay problema en pacientes cardíacos) ²¹.
• Contraindicaciones:
  • No tiene contraindicaciones particulares. Puede aplicarse de forma paliativa en casos en los que haya un proceso canceroso activo e incluso aplicarse paralelamente al tratamiento con quimioterapia o radioterapia. Hay estudios que confirman que no hay mayor riesgo de metástasis en estos en casos^22-23.
    • El estudio de Hsiao y colaboradores de 2015, afirma que el tratamiento con DLM es seguro y no aumenta el riesgo de recidiva de la enfermedad en los supervivientes de cáncer de mama que desarrollaron linfedema después de la cirugía, la disección de los ganglios axilares y la terapia adyuvante (quimio-radio)²².
    • El estudio de Godette 2006, respalda la afirmación de que esta terapia no contribuye a la propagación de la enfermedad y no debe ser evitada en pacientes con metástasis²³.
• Modo de ejecución:
  • Existen diferentes técnicas. Dependerá de la formación y la elección del fisioterapeuta.
  • La duración variará según las sesiones, aplicándose hasta conseguir disminuir el edema.

2º Presoterapia¹:

• Mecanismos de acción:
  • Esta terapia se limita a la evacuación de la fracción líquida del linfedema, no tienen ninguna incidencia sobre la reabsorción de las macromoléculas^1,4,24. Por tanto, no puede ser utilizada aisladamente ya que se aumentaría la concentración de macromoléculas en el edema y se favorece por tanto el proceso de fibrosis¹.
  • A nivel de la parte líquida provoca un aumento del retorno venoso y aumenta los parámetros hemodinámicos^1,25.
• Contraindicaciones/Precauciones:
  • Pacientes cardíacos que presenten patologías descompensadas o no controlados o aquellos que presenten signos o síntomas de insuficiencia cardíaca durante la presoterapia^1,25.
  • Evitar la presoterapia simultánea de los 2 MMII^1,25.
• Modo de empleo:
  • 20-25 minutos (hasta 60minutos)¹.
  • A 30 mmHG máximo tanto MMSS como MMII¹.
  • Con 25-30 segundos de tiempo de reposo entre dos ciclos (para igualarlo con el tiempo fisiológico que necesita la circulación de retorno para dejar recobrar el flujo venoso profundo)¹.
  • La posición óptima sería¹:
    • MS a 10 grados flex y 30 ABD
    • MI: tumbado con la cabeza elevada, pie un poco más alto que el corazón (en obesos no elevar piernas y no tumbar, solo reclinar).

3º Vendaje multicapa¹: se compone de jersey de algodón, espuma y vendas de corta elasticidad que juntos conforman una carcasa flexible que debe respetar un gradiente de presión descendente de distal a proximal¹. Puede utilizarse venda autoadhesiva para los dedos si se considera necesario.

• Mecanismos de acción:
  • Favorece la reabsorción de las macromoléculas durante la actividad de contracción muscular^1,26.
  • En la parte líquida el vendaje provoca también un aumento del retorno venoso (precaución por tanto en los pacientes cardíacos)^1,27.
• Contraindicaciones:
  • Pacientes cardíacos que presenten patologías descompensadas o no controlados o aquellos que presenten signos o síntomas de insuficiencia cardíaca con el vendaje puesto^1,27.
  • Pacientes con problemas de circulación periférica y mala respuesta al vendaje.
• Modo de empleo:
  • Se colocan a diario y se llevan día y noche (en reposo la presión es baja lo que hace el vendaje perfectamente tolerable durante la noche).
    • No debe ser molesto. Prestar atención a posibles puntos de roce (en salientes óseos, flexuras) que pudieran irritar y en tal caso protegerlos antes de hacer el vendaje.
  • El paciente debe mantener una actividad física normal para una eficacia óptima del vendaje (la presión es mayor durante la contracción muscular que es quien genera el bombeo que permite la reabsorción del linfedema).
• Educación del paciente en autocuidados y autocontrol^1,2,5:
  • Qué es el linfedema, tratamiento, pronóstico.
  • Signos y síntomas indicativos de un potencial aumento del edema.
  • Precauciones: heridas, calor, exposición al sol, viajes.
  • Posibles complicaciones: cómo identificarlas y cómo actuar.
  • Manejo de la media/manga.
  • Continuidad en el tratamiento.
  • Ejercicio.

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ANEXOS

ANEXO I: INCIDENCIA DE LINFEDEMA EN VARIOS TIPOS DE CANCER:

ANEXO II: COMPLICACIONES DEL LINFEDEMA:

• Micosis: enfermedad de la piel o uñas causada por hongos^1,2,5.
• Dermatitis aguda relacionada con e linfedema: reacción inmune anormal ante bacterias no patógenas⁵.
• Linfangitis: proceso inflamatorio local no sistémico de la piel y el tejido celular subcutáneo siguiendo el trayecto de un vaso linfático cuyo origen se suele econtrar en una infección por estreptococos en una zona distal ^1,2,5.
• Erisipela: proceso infeccioso sistémico bacteriano (generalmente causado por estreptococos) de la capa superficial de la piel, tejido celular subcutáneo y de los vasos linfáticos que cursa con placas rojas, inflamadas y dolorosas. La placa es bien delimitada y se extiende unos 5 a 25 cm por día, sin involución central. Puede asociarse a linfadenopatía regional, así como a linfangitis. Se caracteriza por la presentación súbita, con fiebre (ausente en 15%) unas horas antes de la aparición de los signos cutáneos^1,2,5.
• Celulitis: es un proceso infeccioso producido a menudo por estafilococos que afecta a las capas profundas de la piel causando síntomas similares a la erisipela (enrojecimiento intenso en la piel, dolor e inflamación de la región afectada, fiebre…). Al localizarse más en profundidad suele tener límites menos definidos y una coloración más rosada ^1,2,5
• Linfangiosarcoma: es un angiosarcoma desarrollado sobre zonas de linfedema crónico, casi siempre postmastectomía (Síndrome de Stewart-Treves). Presenta una incidencia del 0,45%, entre los pacientes que sobreviven más de cinco años desde la intervención. Se caracteriza por una aparición de lesiones rojizas o violáceas con transformación nodular y endurecimiento, con tendencia a la hemorragia espontánea que crecen y se multiplican con rapidez, produciendo metástasis pulmonares⁵.

La fibrosis o esclerosis es una complicación del estadio III del linfedema en su etapa más avanzada y es irreversible con terapia conservadora, lo que no quiere decir que sea una contraindicación para el tratamiento ^1,5.