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La trombocitopenia inmune primaria.

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30 septiembre 2021

AUTORES

  1. Yasmina Urcia Juberias. Técnico superior en laboratorio de diagnóstico clínico. Servicio Aragonés de Salud. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
  2. Ada Bayod García. Enfermera. Servicio Aragonés de Salud. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza.
  3. Beatriz Jiménez Moraleda. Técnico Superior en Laboratorio de Diagnóstico Clínico. Servicio Aragonés de Salud. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
  4. José María Monteagudo Fontana. Celador. Servicio Aragonés de Salud. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
  5. Andrea Espartero González. Técnico superior en laboratorio de diagnóstico clínico. Servicio Aragonés de Salud. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza.
  6. Sergio López Ferreruela. Celador. Servicio Aragonés de Salud. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.

 

RESUMEN

La trombocitopenia inmune primaria cursa con una destrucción plaquetaria excesiva por autoanticuerpos dirigidos contra los antígenos de la membrana plaquetaria, así como por una producción deficiente por los megacariocitos en la médula ósea. Puede ocurrir con o sin sangrado. La trombocitopenia se define como un recuento de plaquetas <100 x 109 / L. El diagnóstico es de exclusión, en ausencia de otras enfermedades que puedan estar asociadas a trombocitopenia. 1

 

PALABRAS CLAVE

Plaquetas, trombocitopenia, hemorragia.

 

ABSTRACT

Primary immune thrombocytopenia is associated with excessive platelet destruction by autoantibodies directed against platelet membrane antigens, as well as deficient production by megakaryocytes in the bone marrow. It can occur with or without bleeding. Thrombocytopenia is defined as a platelet count <100 x 109 / L. The diagnosis is one of exclusion, in the absence of other diseases that may be associated with thrombocytopenia. 1

 

KEY WORDS

Platelets, thrombocytopenia, hemorrhage

 

INTRODUCCIÓN

La trombocitopenia inmune primaria (PTI) es una enfermedad caracterizada por una disminución aislada de la cifra de plaquetas por debajo de 100.000/mm3, sin encontrar una causa desencadenante que la explique. Actualmente se establece el término «crónica» a partir de 12 meses de evolución desde el diagnóstico.2

Es la causa más frecuente de trombocitopenia de presentación aguda en un niño sano, pero no es una enfermedad frecuente. La incidencia en menores de 15 años se estima en unos 5 casos por 100.000 habitantes/año.2

Se caracteriza fundamentalmente por sintomatología hemorrágica a 3 niveles: piel, mucosas y órganos internos. La mayoría de los pacientes están asintomáticos o tienen afectación cutáneo-mucosa. Se han desarrollado diferentes escalas clínicas para medir de forma objetiva la intensidad de los sangrados, siendo una de las más empleadas la desarrollada por la OMS: grado 0, sin evidencia de sangrado; grado 1: sangrados leves (petequias, equimosis, mucosas, sangrado retiniano sin alteraciones visuales); grado 2: sangrados mayores (melena, hematemesis, hematuria, hemoptisis); grado 3: cualquier sangrado que requiera transfusión de hematíes; grado 4: sangrados retinianos con alteraciones en la visión, sangrados en sistema nervioso central. Solamente el 3% de los pacientes pediátricos presentan sintomatología de sangrado clínicamente significativo, siendo las manifestaciones más frecuentes la epistaxis y el sangrado gastrointestinal. La complicación más grave es la hemorragia intracraneal (HIC), cuya frecuencia oscila entre el 0,1 y el 0,6%. 2

La mayoría de los pacientes presentan antecedentes de infección viral (60% infección de vías altas y exantemas), inmunización (más frecuente en relación con la vacuna triple vírica) o infección bacteriana en las semanas previas. 2

Es una enfermedad benigna y autolimitada. Diversos registros y publicaciones han demostrado una remisión superior al 60% en los 6 meses tras el diagnóstico, independientemente del tratamiento recibido. También la presencia de leucopenia parece asociarse a un mayor riesgo de PTI persistente o crónica. 2

 

OBJETIVO

El objetivo de este artículo es poner en conocimiento la patología de la purpura trombocitopénica idiopática, para así facilitar el diagnóstico.

 

METODOLOGÍA

Esta revisión bibliográfica se ha llevado a cabo recabando aquella información que se ha considerado relevante en distintas bases de datos como son Scielo, Elsevier y Mediagraphic. Como buscadores de bibliografía se ha utilizado Google Académico y Pubmed lo que ha ofrecido la posibilidad de consultar contenidos de MEDLINE, así como una amplia gama de revistas científicas relacionadas con investigaciones biomédicas.

 

RESULTADOS

La trombocitopenia inmune primaria se puede clasificar según su etiología en primaria y secundaria:3

  • La primaria se caracteriza por una trombocitopenia con un recuento menor a 100.000 uL en ausencia de otras patologías de base que la justifiquen. 3
  • La secundaria se caracteriza por una trombocitopenia similar, consecutiva a una condición previa.3

La distinción entre PTI primaria y secundaria es clínicamente relevante debido a sus diferentes historias naturales y sus distintos tratamientos.3

La incidencia en adultos es de cuatro casos por cada 100,000 personas/ año. La tasa de incidencia promedio general para la mujer es de 4.4 casos por cada 100,000 personas/ año, lo cual es mayor que en hombres, en quienes la incidencia es de 3.4 casos por cada 100,000 personas/año. 3

La PTI es una enfermedad caracterizada por la presentación habitualmente aguda de una trombocitopenia esencialmente periférica, la incidencia anual es de 1/10.000 niños, con un pico entre los 2 y 4 años; no parece haber diferencias debidas al sexo. 4

El eje central en la etiopatogenia de la PTI es la pérdida de la tolerancia inmunológica hacia los antígenos específicos de las plaquetas. Se ha observado la importancia que tiene la inmunidad celular de forma directa e indirecta a través de la cooperación T-B. Igualmente, siempre se ha considerado que la trombocitopenia era consecuencia de la destrucción periférica exclusiva de plaquetas, pero en la actualidad se cree que, por lo menos en un porcentaje de casos, existe afectación en la megacariocitopoyesis, lo que explicaría la ausencia de hiperplasia megacariocítica que se observa en algunos niños y la respuesta al tratamiento con análogos de la trombopoyetina.4

Aproximadamente dos tercios se recuperan espontáneamente en los primeros 6 meses y la posibilidad de remisión es alta entre los 3 y 12 meses, e incluso puede ser más tardía.4

En enero de 2010 se publicó el consenso internacional para el diagnóstico y manejo de la PTI Y el diagnóstico sigue siendo de exclusión. El principal problema es el riesgo aumentado de hemorragia. No existe una correlación exacta entre la cifra de plaquetas y las manifestaciones hemorrágicas, aunque estas son más frecuentes por debajo de 10.000/Μl. 4

El objetivo tradicional de tratamiento es alcanzar recuentos de plaquetas hemostáticos (> 20-30 × 109/l, para la mayor parte de pacientes) minimizando las toxicidades relacionadas con el tratamiento. En general, hay consenso en que el tratamiento se debe iniciar en los pacientes con hemorragia, independientemente del recuento de plaquetas, y que la presencia de sangrado en pacientes con > 30 × 109/l plaquetas en ausencia de otros trastornos médicos que lo justifique, o de tratamientos con agentes antiplaquetarios (por ejemplo, ácido acetilsalicílico o clopidogrel) obliga a replantearse el diagnóstico. Mientras que en pacientes que no sangran y/o toleran mal el tratamiento puede ser aceptable un recuento menor al establecido, en otros individuos con un incremento en el riesgo hemorrágico (estilo de vida, edad, comorbilidades, tratamientos adicionales) puede precisarse un incremento del umbral deseado de cifras de plaquetas. 5

En general, la hospitalización y los tratamientos de urgencia se indican en pacientes con PTI que presentan hemorragia interna o mucocutánea importante.5

Glucocorticoides: Representan la primera línea terapéutica que consiguen que la mayoría de los pacientes (80-90%) alcancen respuestas a corto plazo. Sin embargo, solo un 10-30% de los pacientes mantienen remisiones con la observación, una vez retirados.Estos fármacos actúan reduciendo la capacidad fagocítica del sistema monocito-macrófago y disminuyendo la producción de autoanticuerpos.5

Inmunoglobulinas intravenosas: Las inmunoglobulinas intravenosas tienen capacidad inmunomoduladora a través de los receptores Fcγ, implicados en la eliminación de anticuerpos antiplaquetas.5

La dosis óptima y el régimen de administración de inmunoglobulinas iv en pacientes con PTI no se ha establecido, y suelen administrarse conjuntamente con glucocorticoides.5

Esplenectomía: La esplenectomía ha sido empleada durante un siglo y todavía se considera el tratamiento más efectivo y probablemente el único curativo para la PTI. La eficacia de la esplenectomía se basa en la presunción de que puesto que el bazo desempeña un papel fundamental en la retirada de plaquetas recubiertas de anticuerpos, su extirpación resulta en un incremento en el recuento plaquetario. La esplenectomía es efectiva en el 60% de los pacientes, y en un 10% adicional consigue remisiones parciales que permiten una reducción en el empleo de tratamientos concomitantes. 5

 

CONCLUSIÓN

La PTI es una enfermedad con mayor incidencia en los niños y aun no hay un diagnóstico diferencial para ella, sino que se llega al diagnóstico por eliminación. Normalmente suelen mejorar sin necesidad de tratamiento y tampoco se tiene un tratamiento de elección hay varios tipos de fármacos que se utilizan para tratarlo e incluso la cirugía de esplenectomía. En todo momento es importante que tengamos en cuenta el recuento plaquetario para monitorizar la efectividad o fracaso del tratamiento y un seguimiento de la enfermedad que perdure en el tiempo incluso cuando el tratamiento es efectivo por posibles recaídas.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. García-Reyes B, Espinosa-Valdespino L, Nava-Zavala AH, et al. Trombocitopenia inmune primaria. Residente. 2015;10(3):154-165.
  2. Carmen Rodríguez-VigilIturrate, Maria Pilar Sanz de Miguel, Cristina Martínez Faci, Laura Murillo Sanjuan, Carlota Calvo Escribano, Juan Pablo García Íñiguez, Maria Pilar Samper Villagrasa. Anales de Pediatría (English Edition), Volume 93, Issue 1, July 2020, Pages 16-23.
  3. Sepúlveda Cristóbal, Pidal Francisca, Quezada Leonardo, Núñez Cristian. Manifestaciones orales en pacientes con Trombocitopenia inmune primaria.Reporte de caso. Odontología Vital [Internet]. 2020 Dec [cited 2021 Aug 13];(33):57-62.
  4. Emilio Monteagudo, Itziar Astigarraga, Áurea Cervera, María AngelesDasí, Ana Sastre, Rubén Berrueco, José Luis Dapena. Anales de Pediatría (English Edition), Volume 91, Issue 2, August 2019, Pages 127.e1-127.e10.
  5. María L. Lozano, Vicente Vicente, Tratamiento de la trombocitopenia inmune primaria, Medicina Clínica, Volume 142, Issue 9, 2014, Pages 399-405.