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La fibrosis pulmonar idiopática. A propósito de un caso.

23 diciembre 2021

AUTORES

  1. Nerea Lamuela Fidalgo. Graduada en Enfermería. Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza).
  2. Mª Pilar Mozota Pablo. Graduada en Enfermería. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza).
  3. Amaia Iriondo Aznarez. Graduada en Enfermería. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza).
  4. Noemi Gracia Morillas. Graduada en Enfermería. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza).
  5. Esther Martínez Casorrán. Graduada en Enfermería. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza).
  6. Rosa Aura González Subirón. Graduada en Enfermería. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza).

 

RESUMEN

La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad crónica que afecta a individuos mayores de 50 años. Actualmente en España hay descritos entre 8.000 y 10.000 casos de la enfermedad.

Su continuo desarrollo da lugar a una esperanza de vida de entre 2 a 5 años. A pesar de ello, los avances en la investigación acerca del tratamiento podrían dar lugar a un aumento de dicha cifra además de la posible regresión de la misma.

No obstante, los pacientes con esta enfermedad poseen numerosos cuidados que deben de abordarse para poder hacer frente a la patología de la mejor manera posible tal y como se describe en este caso clínico.

 

PALABRAS CLAVE

Fibrosis pulmonar idiopática, incidencia, atención de enfermería, proceso de enfermería.

 

ABSTRACT

Idiopathic pulmonary fibrosis is a chronic disease that affects individuals over 50 years of age. Currently in Spain there are described between 8.000 and 10.000 cases of the disease.

Its continuous development results in a life expectancy of between 2 to 5 years. Despite this, advances in treatment research could lead to an increase in this number in addition to its possible regression.

However, patients with this disease have numerous cares that must be addressed in order to cope with the pathology in the best possible way as described in this clinical case.

 

KEY WORDS

Idiopathic pulmonary fibrosis, incidence, nursing care, nursing process.

 

INTRODUCCIÓN

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es definida como una “neumonía intersticial fibrosante crónica” y suele afectar a adultos mayores de 50 años. Se estima que la incidencia es de 4.6-7.6 casos por cada 100.000 habitantes y la prevalencia de 13 casos/ 100.000 habitantes en el caso de mujeres y de 20 casos/100.000 habitantes en el caso de hombres. Actualmente en España existen aproximadamente entre 8.000-10.000 personas con esta enfermedad1.

Su origen es desconocido. A pesar de ello, se asocia con factores genéticos y factores de riesgo como el tabaquismo o la exposición a sustancias como la sílice o el polvo de la madera, entre otras1,2.

La clínica es de inicio insidioso apareciendo una disnea de esfuerzo progresiva y tos persistente. La evolución suele ser lenta permaneciendo incluso 2-3 años asintomática. A pesar de ello, existen progresiones más rápidas de la enfermedad. Los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática presentan, además, otra serie de comorbilidades como es el enfisema pulmonar, hipertensión pulmonar, reflujo gastroesofágico, síndrome de apneas del sueño e incluso cáncer de pulmón, entre otras1.

Desde que se inician los síntomas se estima una esperanza de vida de 2 a 5 años, aunque actualmente tras la introducción de algunos fármacos como la Pirfenidona se está alargando. A pesar de ello es considerada una enfermedad crónica en la que las continuas investigaciones acerca del tratamiento pueden dar lugar a revocar el concepto de cronicidad3.

 

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente de 71 años que acude a urgencias por exacerbación de fibrosis pulmonar idiopática (FPI).

  • Antecedentes familiares: Infarto Agudo de miocardio, Diabetes Mellitus tipo 2.
  • Antecedentes personales: Intervención quirúrgica de hernia de hiato en 2011, Fractura de radio derecho en 2014, FPI diagnosticada en 2016.
  • Alergias medicamentosas: no conocidas.
  • Tratamiento habitual: Omeprazol 20 mg c/24 h, Paracetamol s/p, Pirfenidona 267 mg c/ 8 h, Prednisona 20 mg c/ 24 h, Movicol s/p.

Enfermedad actual: Paciente que comenzó con una importante disnea de reposo hace 1 semana. Tras no ceder con tratamiento pautado en Atención Primaria es derivado del mismo centro para valorar tratamiento intensivo. Es portador de oxigenoterapia domiciliaria desde febrero de 2017.

En la exploración general se obtiene:

  • Tensión Arterial: 96/64 mmHg.
  • Frecuencia cardiaca: 108 lpm.
  • Auscultación pulmonar: Estertores y crepitantes bilaterales.
  • Extremidades Inferiores: No signos de Trombosis venosa profunda, ni edemas.
  • Abdomen: Blando.

Se realizan pruebas complementarias: Radiografía de tórax, analítica sanguínea, Electrocardiograma y canalización de vía venosa periférica.

Tras un periodo de estabilidad clínica, refiere dos ingresos en el último año. Hasta hace 6 meses era independiente tanto para las actividades básicas de la vida diaria (ABVD) como para las actividades instrumentales de la vida diaria (AIVD), pero refiere necesitar ayuda para las mismas secundario a la disnea. Presenta deterioro del estado general con caquexia y disnea en reposo. Precisa reposo en cama.

 

VALORACIÓN SEGÚN LAS NECESIDADES DE VIRGINIA HENDERSON4

  1. Respiración: Disnea grado 4 según la Escala de Disnea Modificada (mMRC)5. Estertores y crepitantes bilaterales.
  2. Alimentación: Ingesta insuficiente para los requerimientos metabólicos. Refiere “no tener apetito”.
  3. Eliminación: patrón miccional normal y de defecación disminuido.
  4. Movilización: disminuida debida a la disnea.
  5. Reposo y sueño: alterado. Descansa sentado en un sofá ya que “se ahoga tumbado”. No realiza actividad física.
  6. Vestirse y desvestirse: no alterado, aunque requiere más tiempo del habitual.
  7. Termorregulación: no alterado.
  8. Higiene e integridad de la piel: no alterado.
  9. Seguridad: no alterada.
  10. Comunicación: no alteraciones.
  11. Valores/creencias: No puede realizar las actividades habituales, ha perdido el ánimo y “no quiere estar más así, sufriendo”.
  12. Trabajar y realizarse: jubilado.
  13. Actividades lúdicas: no realiza ninguna.
  14. Aprendizaje: no valorable en este momento.

 

DIAGNÓSTICOS DE ENFERMERÍA6

[00085] Deterioro de la movilidad física relacionado con disminución de la tolerancia a la actividad manifestado por expresión de malestar.

Definición: Limitación del movimiento independiente e intencionado del cuerpo o de una o más extremidades.

NOC:

[0415] Estado respiratorio.

  • [41514] Disnea de reposo (De “Grave” a “Sustancial”).
  • [41508] Saturación de oxígeno (De “Desviación sustancial del rango normal” a “Desviación moderada del rango normal”).

[2109] Nivel de malestar.

  • [210923] Respiración dificultosa (De “Grave” a “Sustancial”).
  • [210904] Sufrimiento (De “Sustancial” a “Moderado”).

NIC:

[0180] Manejo de la energía.

  • Controlar la respuesta de oxígeno del paciente (frecuencia cardíaca, ritmo cardíaco y frecuencia respiratoria) a los autocuidados o actividades de cuidados por parte de otros.
  • Ayudar en las actividades físicas normales (deambulación, traslados, cambios posturales y cuidado personal), si resulta necesario.

 

[00002] Desequilibrio nutricional: inferior a las necesidades corporales relacionado con aporte nutricional inadecuado manifestado por Ingesta inferior a las cantidades diarias recomendadas (CDR)

Definición: Consumo de nutrientes insuficiente para satisfacer las necesidades metabólicas.

NOC:

[1014] Apetito.

  • [101401] Deseo de comer (De “Sustancialmente comprometido” a “Levemente comprometido”)
  • [101406] Ingesta de alimentos (De “Sustancialmente comprometido” a “Levemente comprometido”].

[1008] Estado nutricional: ingestión alimentaria y de líquidos.

  • [100801] Ingestión alimentaria oral (De “Moderadamente” a “Sustancialmente”).
  • [100803] Ingestión de líquidos orales (De “Moderadamente” a “Sustancialmente”).

NIC:

[1803] Ayuda con el autocuidado: alimentación.

  • Crear un ambiente agradable durante la hora de la comida.
  • Proporcionar los alimentos y bebidas preferidos, según corresponda.

 

[00125] Impotencia relacionado con motivación inadecuada en la mejora de la situación personal manifestado por expresa frustración por la incapacidad para realizar actividades previas.

Definición: Estado de pérdida real o percibida del control o la influencia sobre los factores o eventos que afectan el bienestar, la vida personal o la sociedad (adaptado de la American Psychology Association).

NOC:

[1300] Aceptación: estado de salud.

  • [130008] Reconoce la realidad de la situación de salud (De “Raramente demostrado” a “Frecuentemente demostrado”).
  • [130017] Se adapta al cambio en el estado de salud (De “A veces demostrado” a “Frecuentemente demostrado”).

[1614] Autonomía personal.

  • [161413] Expresa la capacidad de hacer frente al estado de salud actual (De “A veces demostrado” a “Frecuentemente demostrado”).
  • [161411] Participa en las decisiones de los cuidados de salud (De “A veces demostrado” a “Frecuentemente demostrado”).

NIC:

[5326] Potenciación de las aptitudes para la vida diaria.

  • Determinar las necesidades de aprendizaje de habilidades para la vida diaria del paciente, familia, grupo o comunidad.
  • Potenciar la motivación mediante el establecimiento de metas asequibles progresivas.

 

[00039] Riesgo de aspiración relacionado con enfermedad pulmonar.

Definición: Susceptible a la penetración de secreciones gastrointestinales, orofaríngeas, sólidos o líquidos en el árbol traqueobronquial, que puede comprometer la salud.

NOC:

[0410] Estado respiratorio: permeabilidad de las vías respiratorias.

  • [41004] Frecuencia respiratoria (De “Desviación sustancial” a “Desviación moderada”).
  • [41012] Capacidad de eliminar secreciones (De “Desviación moderada” a “Desviación leve”).

[1902] Control del riesgo.

  • [190201] Reconoce los factores de riesgo personales (De “Raramente demostrado” a “Frecuentemente demostrado”).
  • [190205] Adapta las estrategias de control del riesgo (De “Raramente demostrado” a “Frecuentemente demostrado”).

NIC:

[3200] Precauciones para evitar la aspiración.

  • Mantener la cabecera de la cama elevada de 30 a 45 minutos después de la alimentación.
  • Controlar el estado pulmonar.

 

CONCLUSIÓN

La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad que, salvo la realización de un trasplante pulmonar, suele dar lugar a una corta esperanza de vida. Las etapas finales de esta enfermedad surgen con una importante disnea de reposo en la que el sufrimiento del paciente está presente en la mayor parte de los casos.

Además de los objetivos descritos, habría que centrar la atención sanitaria en evitar dicho sufrimiento, en caso de diagnosticarse la etapa final de la enfermedad, promoviendo unos adecuados cuidados paliativos donde el bienestar y confort del paciente sea lo primordial.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Xaubet A, Ancochea J, Molina-Molina M. Fibrosis pulmonar idiopática [Internet]. Vol. 148, Medicina Clínica. Med Clin (Barc); 2017 [citado 21 de noviembre de 2021]. p. 170-5. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27998476/
  2. REYES C. FELIPE. Definición, patogenia y factores de riesgo de la fibrosis pulmonar idiopática. Rev. chil. enferm. respir. [Internet]. 2019 Dic [citado 2021 Nov 21] ; 35( 4 ): 261-263. Disponible en: http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-73482019000400261&lng=es
  3. Molina-Molina M. The future of pharmacological treatment in idiopathic pulmonary fibrosis. Arch Bronconeumol (English Ed. 1 de diciembre de 2019;55(12):642-7. Disponible en: https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0300289619302601
  4. Pino Armijo P. Henderson’s theory and its application in advanced nursing care in a pediatric ward. Medwave [Internet]. 1 de diciembre de 2012 [citado 21 de noviembre de 2021];12(10):e5548-e5548. Disponible en: https://www.medwave.cl/link.cgi/Medwave/Revisiones/Analisis/5548
  5. Avances En Respiratorio-Escala de disnea (MMRC) [Internet]. Recursos para pacientes. 2020 [citado 21 de noviembre de 2021]. Disponible en: https://www.avancesenrespiratorio.com/recursos_para_pacientes_na_escala_de_disnea
  6. NNNConsult [Internet]. [citado 21 de noviembre de 2021]. Disponible en: https://www-nnnconsult-com.cuarzo.unizar.es:9443/