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Introducción al síndrome de Legg-Calvé-Perthes

5 septiembre 2021

AUTORES

  1. Elsa Mallor López. Fisioterapeuta Hospital General de la Defensa (Zaragoza).
  2. Celia Caqrmen Herranz Medina. Terapeuta Ocupacional en Centro de Atención Sociosanitaria de mayores (Zaragoza). Técnico Superior de Laboratorio de Diagnóstico Clínico.
  3. Ana Carmen Valer Pelarda. Fisioterapeuta Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza).
  4. Laura Sancho Gil. Médico de Familia Centro de Salud Valdespartera (Zaragoza).
  5. Mª Mar Sancho García. Fisioterapeuta Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza).
  6. Mª Teresa Garcés Cardós. Fisioterapeuta Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza).

 

RESUMEN

La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes es una afección que conduce a la necrosis parcial o completa de la cabeza femoral, probablemente debida al cese parcial o completo del aporte sanguíneo en la población pediátrica. La enfermedad de Perthes es una alteración de etiología desconocida que da lugar a dolor de cadera y discapacidad en los niños. La enfermedad puede ocurrir en niños de 2 a 12 años de edad, más frecuentemente en la edad de 4 a 9 años, y se presenta con mayor asiduidad en pacientes masculinos. Los síntomas principales son: cojera de inicio insidioso o agudo, habitualmente indolora (1 a 3 meses) que se incrementa con la actividad, dolor que se localiza en la zona inguinal, en el muslo o en la rodilla y movilidad disminuida en la articulación de la cadera, fundamentalmente en la abducción y rotación interna de cadera. Los tratamientos para la enfermedad de Perthes tienen como objetivo el manejo del dolor y los síntomas, la restauración de la amplitud articular de la articulación coxofemoral y la contención de la cabeza del fémur en el acetábulo.

 

PALABRAS CLAVE

Enfermedad de Legg-Calve-Perthes, cadera, terapia.

 

ABSTRACT

Legg-Calvé-Perthes disease is a condition that leads to partial or complete necrosis of the femoral head, probably due to partial or complete cessation of blood supply in the pediatric population. Perthes disease is a disorder of unknown etiology that results in hip pain and disability in children. The disease can occur in childrens 2 to 12 years of age, more frequently in the age of 4 to 9 years, and occurs more frequently in male patients. The main symptoms are: lameness of insidious or acute onset, usually painless (1 to 3 months) that increases with activity, pain that is localized in the groin area, in the thigh or in the knee and decreased mobility in the knee joint. The hip, mainly in hip abduction and internal rotation. Treatments for Perthes disease are aimed at managing pain and symptoms, restoring joint width of the hip joint, and containing the head of the femur in the acetabulum.

 

KEY WORDS

Legg-Calve-Perthes Disease, hip, therapy.

 

DESARROLLO DEL TEMA

La enfermedad de Legg- Calvé-Perthes (ELCP) es una afección que provoca la necrosis parcial o completa de la cabeza femoral, probablemente debida al cese parcial o completo del aporte sanguíneo en la población pediátrica1,2.

Dicha condición fue descrita independientemente por Arthur Legg, Jacques Calvé y George Perthes en 1910. Esta patología también refiere la denominación de: coxa plana, Legg-Perthes, Legg Calve o enfermedad de Perthes3.

En este proceso la cabeza femoral se necrosa de forma parcial o completa y se deforma gradualmente durante las etapas activas de la enfermedad. Posteriormente, aparece un nuevo hueso en la epífisis afectada y finalmente, se resuelve. La disposición final de la articulación coxofemoral puede variar desde una configuración articular casi estándar hasta cambios pronunciados en la forma de una cabeza articular grande, ovalada o plana.

Una articulación de la cadera incongruente predispone a la osteoartritis en la edad adulta temprana4.

El tratamiento generalmente incluye opciones no quirúrgicas, como fisioterapia con o sin intervención quirúrgica. En cambio, no existe consenso entre los profesionales sobre la opción de tratamiento más eficaz1.

 

ETIOLOGÍA:

La ELCP es una alteración de etiología desconocida que da lugar a dolor de cadera y discapacidad en los niños2.

Durante este tiempo se ha discutido desde trastornos hormonales hasta trastornos de coagulación. Bien es cierto que durante los últimos años se han realizado diferentes estudios en los que se refiere que la ELCP es más análoga a un síndrome que da lugar a cambios patológicos en la articulación de la cadera que a una enfermedad aislada de dicha articulación.

La maduración esquelética lenta, el crecimiento anormal y desproporcionado, la baja talla, el bajo peso al nacer y las condiciones económicas y sociales pueden estar asociados con la ELCP4,5.

La trombofilia está presente de forma aproximada en el 50% de los pacientes y hasta en el 75% de los casos presentan alguna coagulopatía.3

 

EPIDEMIOLOGÍA:

La enfermedad puede ocurrir en niños de 2 a 12 años de edad, más frecuentemente en la edad de 4 a 9 años, y se presenta con mayor asiduidad en pacientes masculinos, con una proporción de hombres a mujeres entre 4:1 y 5:1. Así mismo, se ha sugerido que las niñas manifiestan un pronóstico más desfavorable que los niños, puesto que éstas dejan de crecer antes y tienen menos tiempo que los varones para remodelar sus caderas. Afecta a 1 de cada 1200 niños menores de 15 años3,4.

La incidencia de la enfermedad bilateral varía según los estudios publicados entre el 8%-24% de los casos. Se ha argumentado que los niños con enfermedad bilateral pueden tener un peor pronóstico que los niños con enfermedad unilateral4.

Los asiáticos y los caucásicos se ven afectados más frecuentemente. Del mismo modo, la enfermedad de Perthes tiene una mayor prevalencia en áreas urbanas con pacientes con un nivel socioeconómico inferior.

Los factores de riesgo de la ELCP son3:

  • Factor hereditario.
  • VIH. Hasta el 5% de los pacientes con esta enfermedad desarrollan necrosis avascular de cadera.
  • Coagulopatías hereditarias como el Factor V Leiden.
  • Trombofilias, en las que hay un incremento de la coagulación.
  • Hipofribrinólisis, es la que disminuye la propiedad de disminuir coágulos.
  • Exposición al tabaquismo.
  • Bajo nivel socioeconómico.
  • Niños de bajo peso al nacer, concretamente, menores de 2,5 kg.
  • Menor estatura al nacer.

La ELCP parece estar relacionada con un desarrollo y maduración esquelética alterada y con alteraciones congénitas del sistema genitourinario. Asimismo, los pacientes que presentan esta enfermedad tienen un riesgo más elevado de padecer trastornos cardiovasculares, lesiones y trastornos por déficit de atención e hiperactividad5.

 

SINTOMAS:

Los primeros síntomas de la enfermedad de Perthes pueden ser inicialmente discretos y la presentación clínica puede variar7.

En la mayoría de los pacientes la enfermedad se presenta con síntomas moderados que evolucionan paulatinamente durante unos meses, pero esto puede cambiar desde síntomas de corta duración, casi irreconocibles, hasta dolencias significativas y perpetuas en el tiempo.

Los síntomas principales son: cojera de inicio insidioso o agudo, habitualmente indolora (1 a 3 meses) que se incrementa con la actividad, dolor que se localiza en la zona inguinal, en el muslo o en la rodilla y movilidad disminuida en la articulación de la cadera, fundamentalmente en la abducción y rotación interna de cadera.

En el examen de la marcha se suele observar un patrón de la marcha en el que el niño inclina su tronco sobre la cadera afectada durante la fase de apoyo, asemejándose al signo de Trendelemburg positivo. El descenso de la pelvis afecta se debe a un fémur proximal deformado y más corto2,4.

A medida que avanza la afección se pueden desarrollar varias deformidades de la cabeza del fémur, las más comunes son la coxa magna (ensanchamiento) y la coxa plana (aplanamiento); lo que de forma típica conduce a alteraciones de la marcha, movilidad limitada, dolor y disminución de la actividad física. Una cabeza del fémur mal desarrollada puede conducir a una displasia acetabular y la consiguiente incongruencia articular. Esporádicamente, la deformidad de la cadera es tan severa que el niño puede necesitar una artroplastia total de cadera, aunque la cirugía habitualmente sólo se considera una vez que se ha alcanzado la madurez esquelética al concluir la adolescencia1,3.

 

DIAGNÓSTICO:

El examen físico en estos pacientes muestra:

  • Disminución del rango articular de la cadera en la abducción y en la rotación interna.
  • Dolor referido al realizar la rotación hacia el muslo y/o la región anterointerna de la rodilla.
  • Atrofia de la musculatura de los muslos y la zona glútea (el dolor lleva al desuso).
  • Asimetría en la longitud de las piernas.

En la evaluación de la marcha se observa:

  • En la fase aguda se observa una marcha antálgica en la que en la fase de apoyo es corta debido al dolor en la pierna que soporta el peso del cuerpo.
  • En la fase crónica el niño presenta una marcha en Trendelemburg en la que se inclina la pelvis hacia abajo distanciandose de la cadera afectando durante la fase de balanceo3.

En cuanto a las pruebas complementarias6:

  • Las radiografías de cadera con proyecciones frontales y laterales. Este tipo de pruebas se utiliza tanto para el diagnóstico como para el seguimiento del curso de la enfermedad y la evaluación de la deformidad residual y la congruencia articular. La articulación de la cadera pasa por varias fases radiológicas2,3:
    • Fase inicial-fase de necrosis. En esta fase se observan cambios en la altura, el ancho y la estructura ósea de la epífisis. Se muestra una interrupción temporal en el aporte sanguíneo que hace que la epífisis de la cabeza femoral, en concreto, la cortical subcondral se necrose. Posteriormente, esto conlleva a una disminución del crecimiento del núcleo osificado.
    • Fase de fragmentación. La epífisis se reabsorbe parcial o completamente, dándo lugar a su aspecto típico fragmentado.
    • Fase de reosificación. Es la fase en la que comienza la actividad osteoblástica y la epífisis femoral se restablece.
    • Fase de remodelación. La nueva cabeza del fémur puede aumentar su tamaño o aplanarse.

La clasificación de Catterall y la del pilar lateral de Herring son las clasificaciones más utilizadas para describir la distribución de la necrosis de la cabeza femoral.

Los hallazgos radiográficos deben ayudar al diagnóstico diferencial con afecciones como: artritis séptica, osteomielitis, displasia espondiloepifisaria, displasia epifisaria múltiple, etc3.

  • La tomografía axial computerizada (TAC) multicorte o tridimensional muestra información del grado de afección de la cabeza femoral, necrosis o microfracturas8.
  • La resonancia magnética es más sensible que las radiografías convencionales para hallar los primeros cambios. Este examen también se puede utilizar para estudiar la prevalencia y la evolución de la necrosis, la sinovitis concomitante, la revascularización, la formación ósea y el estado del cartílago6.

 

TRATAMIENTO NO QUIRÚRGICO- FISIOTERÁPICO:

Actualmente, la fisioterapia como tratamiento de la ELCP sigue siendo un tema controvertido de tratar, lo que sí se puede sugerir es que la fisioterapia es más efectiva en comparación con la observación9.

Los tratamientos para la enfermedad de Perthes tienen como objetivo el manejo del dolor y los síntomas, la restauración de la amplitud articular de la articulación de la coxofemoral y la contención de la cabeza del fémur en el acetábulo. Tradicionalmente, las opciones de tratamiento no quirúrgico están indicadas para pacientes con edad ósea menor de 6 años o alteración del pilar lateral, incluyen1,7,10:

  • Ortopedia. A partir de aparatos ortopédicos y calibradores, así como, yesos que posicionan la extremidad en abducción y rotación interna. Actualmente la férula más usada es la Ortesis de Atlanta que permite la deambulación con abducción de cadera.
  • Modificación de la actividad. Es decir, limitación de la actividad y la carga protectora de peso hasta que se consiga la osificación completa.
  • Cinesiterapia pasiva para recuperar la amplitud articular incluyendo ejercicios de estiramiento pasivos diarios, y cinesiterapia activa con el objetivo de recuperar la fuerza muscular y minimizar secuelas.
  • Hidroterapia. Con ejercicios libres y trabajo de la marcha con una carga mínima para conservar el patrón de marcha.
  • Facilitación neuromuscular propioceptiva (FNP).
  • Acupuntura.
  • Crioterapia.
  • Trabajo de la marcha y el equilibrio.

Aquellos pacientes que responden al tratamiento no quirúrgico de forma general manifestarán la resolución del proceso en un periodo de tiempo de entre 2 y 4 años3.

 

TRATAMIENTO MÉDICO:

La amplitud del movimiento de abducción en el momento del diagnóstico y durante la evolución de la enfermedad es decisivo para la elección del tratamiento y el resultado. Una orientación alternativa al tratamiento conservador es cambiar la anatomía ósea de la cadera mediante una osteotomía en varo de la región proximal del fémur, una osteotomía de Salter o una triple osteotomía de la pelvis.

Este conjunto de técnicas quirúrgicas disminuye transitoriamente el movimiento de abducción de la articulación coxofemoral. Por consiguiente, se necesita un buen rango de abducción previo a la realización de la cirugía7.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Galloway AM, van-Hille T, Perry DC, Holton C, Mason L, Richards S, Siddle HJ, Comer C. A systematic review of the non-surgical treatment of Perthes’ disease. Bone Jt Open. 2020 Dec 2;1(12):720-730.
  2. Rampal V, Clément JL, Solla F. Legg-Calvé-Perthes disease: classifications and prognostic factors. Clin Cases Miner Bone Metab. 2017 Jan-Apr;14(1):74-82.
  3. Mills S, Burroughs KE. Legg Calve Perthes Disease. 2020 Jul 13. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan.
  4. Wiig O, Svenningsen S, Terjesen T. Calvé-Legg-Perthes’ sykdom [Legg-Calvé-Perthes disease]. Tidsskr Nor Laegeforen. 2011 May 20;131(9-10):946-9. Norwegian.
  5. Hailer YD, Hailer NP. Is Legg-Calvé-Perthes Disease a Local Manifestation of a Systemic Condition? Clin Orthop Relat Res. 2018 May;476(5):1055-1064.
  6. Logan L, Haider S, Brauer C, Miettunen PM. Severe bilateral Legg-Calvé-Perthes resolved with pamidronate in combination with casts, physiotherapy and adductor tenotomy: a pictorial essay over 11 years. BMJ Case Rep. 2019 Sep 18;12(9))
  7. El-Harbiti A, Hailer YD. Range of abduction in patients with Legg-Calvé-Perthes disease – a nationwide register-based cohort study. BMC Musculoskelet Disord. 2020 Nov 5;21(1):718.
  8. Marcdante K, Kliegman R. Essential of Pediatrics. 7th ed. Philadelphia (USA): Elservier Sounders; 2015. 674-675 p.
  9. Brech GC, Greve JMD, Guarniero R. Conservative Treatment for Patients with LeggCalve-Perthes Disease: Seven Years of Follow-up. Nov Physiother. 2015;5(1):1–5.
  10. Guarniero R, Andrusaitis FR, Brech GC, Eyherabide AP. Classificação e tratamento fisioterapêutico da doença de Legg-Calvé-Perthes: uma revisao. Fisioter e Pesqui. 2005;12(2):51–7.