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Ingreso en UCI por hemorragia abdominal en paciente con hemofilia tipo a grave: a propósito de un caso clínico.

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14 octubre 2021

AUTORES

  1. Sandra Penella Barba. Enfermera en Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza).
  2. Paula Pérez Zueco. Enfermera en Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza).
  3. Jorge Sanjuán Puy. Enfermero en Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza).
  4. Elsa Toribio Torres. Enfermera en Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza).
  5. Elvira Ibáñez Blázquez. Enfermera en CS Rebolería (Zaragoza).
  6. Miguel Morillas Herrero. Enfermero en Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza).

 

RESUMEN

Paciente de 16 años con hemofilia grave tipo A que acude a Urgencias por vómitos biliosos de 48h de evolución, anorexia y dolor abdominal en hipogastrio-fosa iliaca derecha) de 12h de evolución. Refiere consumo de alcohol hace 72 h y haber estado previamente en el parque de atracciones, no refiere traumatismo. Juicio diagnóstico de hemorragia intraabdominal y hemorragia digestiva alta en paciente con hemofilia grave tipo A. Se decide ingreso en UCI por situación de gravedad e inestabilidad del paciente.

 

PALABRAS CLAVE

Hemofilia, UCI, hemorragia, radiología.

 

ABSTRACT

A 16-year-old patient with severe hemophilia type A who goes to the Emergency Department for bilious vomiting of 48h of evolution, anorexia and abdominal pain in right hypogastrium-iliac fossa) of 12h of evolution. It refers to alcohol consumption 72 hours ago and having previously been in the amusement park, does not refer to trauma. Diagnostic judgment of intra-abdominal hemorrhage and upper digestive hemorrhage in patients with severe hemophilia type A. Admission to the ICU is decided due to the severity and instability of the patient.

 

KEY WORDS

Hemophilia, ICU, bleeding, radiology.

 

INTRODUCCIÓN

La hemofilia es una enfermedad hemorrágica hereditaria debida a un déficit de factor VIII (FVIII) (hemofilia A) o de factor IX (FIX) (hemofilia B) de la coagulación. Su transmisión es recesiva ligada a X, lo que provoca que la enfermedad sea manifestada en varones. Asimismo, las niñas portadoras pueden presentar episodios hemorrágicos. La gravedad de la enfermedad depende directamente de la concentración de FVIII o FIX. En cuanto a las principales manifestaciones, implican principalmente a las articulaciones y los músculos. Actualmente, la artropatía hemofílica marca el pronóstico de la enfermedad. Esto se produce en las formas moderadas o graves de la enfermedad a raíz de episodios de hemartrosis repetidas.1

Hablando del tratamiento, el mayor reto actual en niños es un diagnóstico precoz, un tratamiento multidisciplinario y la puesta en marcha de un programa de profilaxis precoz con el objetivo de erradicar las lesiones articulares. La profilaxis se realiza con factores antihemofílicos (FAH).1, 2

Los programas de educación terapéutica constituyen el principal apoyo a los niños y a sus familias para facilitar su autonomía y la adaptación del tratamiento a su modo de vida. 2

El tratamiento de la hemofilia está avanzando estos últimos años. El principal objetivo de esta evolución es la disminución de la carga que supone el tratamiento intravenoso. También se tiene en cuenta la compleja gestión de los aloanticuerpos. 1, 2, 3.

No podemos olvidar la importancia de la salud mental de estos niños, debiendo fomentar que se sientan parte de una familia, un grupo de amigos y una sociedad que les ayude a llevar su enfermedad de la mejor forma posible a pesar de las limitaciones que les produce.2

 

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente de 16 años con antecedentes de Hemofilia grave tipo A que ingresa por sangrado intraabdominal abundante que requiere Rx intervencionista + hemorragia digestiva alta.

ALERGIAS: sin alergias medicamentosas conocidas

ANTECEDENTES MÉDICOS

– Hemofilia A grave (controlada por Hematología).

– Hipercolesterolemia.

MEDICACIÓN HABITUAL: Kovaltry – Factor VII 1500 UI IV cada 48 horas.

HISTORIA ACTUAL:

Paciente de 16 años con hemofilia grave tipo A que acude a Urgencias por vómitos biliosos de 48h de evolución, anorexia y dolor abdominal en hipogastrio-fosa iliaca derecha) de 12h de evolución. Refiere consumo de alcohol hace 72 h y haber estado previamente en el parque de atracciones, no refiere traumatismo.

Se realiza ecografía abdominal: Masa centroabdominal sugestiva de hematoma, sin lograr identificar dependencia mediante esta técnica. Abundante cantidad de líquido libre, probablemente hemático, de predominio en pelvis. Dada la localización y los antecedentes del paciente (hemofilia A grave, vómitos), se decide ampliar estudio con TC urgente para descartar sangrado activo.

** TAC: Hematoma concéntrico en pared duodenal con signos de sangrado activo en múltiples focos. El hematoma se extiende desde la zona del bulbo duodenal hasta la tercera porción duodenal y provoca marcada estenosis de la luz y dilatación secundaria de la cavidad gástrica, con un diámetro total del duodeno de 100x80mm. Presencia de moderada cantidad de hemoperitoneo. Resto sin alteraciones de interés.

Se coloca SNG de la cual salen unos 100cc de características hemáticas.

Se activa el protocolo de hemorragia masiva (Hb a su llegada de 13 g/dL y en gasometría posterior 10.5g/dL) y se avisa a UCI para valoración.

En vitales, paciente consciente y orientado, intensa palidez muco-cutánea, no sudoroso, frialdad cutánea, no livideces. Taquicárdico (130 lpm) con tensiones mantenidas (TAs 130). Eupneico en reposo con buena mecánica, saturaciones basales de 96%. Abdomen duro con defensa, más doloroso a la palpación en zona infraumbilical. Pulsos pedios bilaterales presentes y simétricos.

Se realiza reanimación en urgencias con:

– 500cc SF + 500 plasmalyte.

– 4CH (O-, de extrema urgencia) + 1 pool de plaquetas + 500 Plasma Fresco Congelado.

– 3000U factor VIII.

– 2 gluconato Ca+2, 2g fibrinógeno, 1 g tranexámico.

Se lleva a Radiología intervencionista para embolización del sangrado.

–> Embolización de arteria gastroduodenal y de rama de arteria mesentérica superior, con COILs. No se identifican otros puntos de extravasado de contraste sugestivos de sangrado, por lo que se finaliza el procedimiento.

Resto sin incidencias, paciente con constantes estables.

 

VALORACIÓN SEGÚN LAS 14 NECESIDADES DE VIRGINIA HENDERSON

1.Respirar normalmente:

SatO2 basal 97-98%, con gafas nasales a 4L para mayor confort del paciente. Durante el ingreso se retiran.

2. Alimentación e hidratación:

En dieta absoluta. Con SNG en aspiración continua, posteriormente a bolsa. Se inicia Nutrición Parenteral (NPT).

3. Eliminación:

Sin incontinencias. Se coloca SV a su llegada por estado de consciencia disminuido y necesidad de medir diuresis. Orina colúrica.

4. Moverse y mantener una buena postura:

En reposo absoluto.

5. Dormir y descansar:

Dificultad para conciliar el sueño por episodios de ansiedad, se siente solo y asustado por la situación de ingreso en UCI.

6. Vestirse y desvestirse:

No se valora.

7. Termorregulación:

Episodios de febrícula que cede con Paracetamol IV.

8. Higiene y estado de la piel:

Sin alteraciones.

9. Evitar los peligros, seguridad:

No se valora.

10. Comunicación:

Sin alteraciones.

11. Actuar según creencias y valores:

No se valora.

12. Autorrealización:

No se valora.

13. Actividades recreativas y ocio:

No se valora.

14. Aprendizaje:

No se valora.

 

DIAGNÓSTICOS DE ENFERMERÍA: NANDA, NIC, NOC4, 5, 6

NANDA [00146] Ansiedad r/c ingreso en UCI m/p verbalización del paciente y aumento de la frecuencia cardiaca.

NOC [1211] El paciente no presentará signos de ansiedad en el plazo que dure su ingreso.

Indicadores:

  • [121102] Impaciencia.
  • [121105] Inquietud.

NIC [5820] Disminución de la ansiedad.

Actividades:

  • Explicar todos los procedimientos, incluyendo las posibles sensaciones que se han de experimentar durante el procedimiento.
  • Proporcionar información objetiva respecto del diagnóstico, tratamiento y pronóstico
  • Tratar de comprender la perspectiva del paciente sobre una situación estresante.
  • Facilitar el acompañamiento de los familiares del paciente.

 

NANDA [00046] Deterioro de la integridad cutánea

NOC [0204] Consecuencias de la inmovilidad: fisiológicas.

Indicadores:

  • [20401] Úlceras por presión.
  • [20402] Estreñimiento.
  • [20415] Articulaciones contraídas.
  • [20418] Trombosis venosa.
  • [20419] Congestión pulmonar.

NIC [740] Cuidados del paciente encamado.

Actividades:

  • Colocar al paciente con una alineación corporal adecuada.
  • Evitar utilizar ropa de cama con texturas ásperas.
  • Mantener la ropa de cama limpia, seca y sin arrugas.
  • Colocar en la cama una base de apoyo para los pies.
  • Utilizar dispositivos en la cama que protejan al paciente.
  • Subir las barandillas, según corresponda.

NOC [0401] Estado circulatorio

Indicadores:

  • [40103] Presión del pulso.
  • [40104] Presión arterial media.
  • [40105] Presión venosa central.
  • [40119] Ingurgitación de las venas del cuello.
  • [40120] Edema periférico.

 

CONCLUSIONES

Se decide ingreso en UCI. A su llegada a UCI, consciente y colaborador, tranquilo. Menos palidez mucocutánea. Eupneico en reposo, con gafas nasales a 4L y saturaciones 98%. Taquicardia sinusal a 110-120 lpm, TAS 140 mmHg. Abdomen duro y depresible, doloroso a la palpación de manera difusa. Apósito femoral no manchado. Pulsos pedios bilaterales fuertes y simétricos.

SNG a bolsa con salida de contenido de características hemáticas oscuras 200cc total. Sonda vesical permeable, con orina de coloración oscura.

JUICIO DIAGNÓSTICO: hemorragia intraabdominal y hemorragia digestiva alta en paciente con hemofilia grave tipo A.

PLAN:

– Control de su enfermedad de base con Factor VIII 3000U / 8h (pauta de hematología) durante 24h y posteriormente 3000 U de manera diaria.

– Pendiente de reevaluación por parte de cirugía general (hematoma en pared duodenal).

– Vigilancia activa de aparición de nuevos sangrados.

– Se canaliza catéter de vía central de inserción periférica y arteria radial.

– Analítica sanguínea de control y triple frotis.

– SNG a bolsa.

– Concentrados de hematíes: 4 en total –> 3 ya pasados + 1 CH ahora en UCI. Se pasa también 1 pool de plaquetas + PFC (quedaba pendiente, indicado en reanimación de urgencias).

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Meunier S. Hemofilia infantil. EMC – Pediatría. 2020; 55(4): 1-78. Disponible en: https://doi.org/10.1016/S1245-1789(20)44338-0.
  2. Dobón Rebollo M, Gutiérrez Martín M, Lucía Cuesta JF. Profilaxis en hemofilia: experiencia en Aragón. 2005.
  3. Carruyo-Vizcaíno Cecilia, Vizcaíno Gilberto, Carrizo Edgardo, Arteaga-Vizcaíno Melvis, Sarmiento Sandra, Vizcaíno-Carruyo Jennifer. Actitud de los individuos adultos con hemofilia hacia su enfermedad. Invest. clín [Internet]. 2004 Sep [citado 2021 Ago 13] ; 45( 3 ): 257-267. Disponible en: http://ve.scielo.org/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0535-51332004000300006&lng=es.
  4. Heather Herdman T, Kamitsuru S. Diagnósticos enfermeros. Definiciones y clasificación 2018-2020: NANDA International. 11 ed. Barcelona. 2019.
  5. Butcher HK, Bulechek GM, Dochterman JM, Wagner CM. Clasificación de Intervenciones de Enfermería (NIC). 7 ed. Barcelona. 2018.
  6. Moorhead S, Swanson E, Johnson M, Maas ML. Clasificación de Resultados de Enfermería (NOC): Medición de Resultados en Salud. 6 ed. Barcelona. 2018.