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Fisioterapia en pacientes con hemofilia y otras coagulopatías.

30 septiembre 2021

AUTORES

  1. Victor Périz Barbanoj. Fisioterapeuta en el Servicio Aragonés de Salud. Hospital Nuestra Señora de Gracia (Zaragoza, España).
  2. David Cabeza Bernardos. Fisioterapeuta en el Servicio Aragonés de Salud. CS Las Fuentes Norte (Zaragoza, España).
  3. Inés Martín Nuez. Fisioterapeuta en el Servicio Aragonés de Salud. CS Valdespartera (Zaragoza, España).
  4. Esther Méndez Ade. Fisioterapeuta en el Servicio Aragonés de Salud. CS Almozara (Zaragoza, España).
  5. María Sanmartín Xifre. Fisioterapeuta en el Servicio Aragonés de Salud. Hospital La Defensa (Zaragoza, España).
  6. Isabel Badía Lázaro. Fisioterapeuta en el Servicio Aragonés de Salud. Hospital Miguel Servet (Zaragoza, España).

 

RESUMEN
En términos generales se puede considerar a la hemofilia como una enfermedad que comprende un conjunto de trastornos hemorrágicos en los que la sangre necesita de un tiempo más prolongado para coagular, y esto, es debido fundamentalmente a un problema en la hemostasia, que es el mecanismo a través del cual se intenta impedir una hemorragia ante una lesión vascular. La hemofilia A, la hemofilia B y la enfermedad de Von Willebrand son los trastornos hemorrágicos hereditarios más comunes. Estos trastornos afectan a personas de todas las edades, sin predilección étnica o racial. La hemofilia A y B son causadas por una deficiencia hereditaria ligada al cromosoma X de los factores de coagulación VIII y IX, respectivamente, y se encuentran casi exclusivamente en hombres, mientras que las mujeres son portadoras. La enfermedad de Von Willebrand es causada por un defecto hereditario o deficiencia del factor Von Willebrand y afecta a ambos sexos por igual. Los trastornos hemorrágicos pueden clasificarse en leves, moderados o graves, según la cantidad o eficacia de niveles de factor circulante. En ausencia de tratamiento, las hemorragias articulares y musculares son frecuentes en las personas con hemofilia y la progresión a la artropatía suele ser inevitable.

 

PALABRAS CLAVE

Hemofilia, artropatía, hemartrosis, fisioterapia.

 

ABSTRACT

In general terms, hemophilia can be considered as a disease that comprises a set of bleeding disorders in which the blood needs a longer time to clot, and this is mainly due to a problem in hemostasis, which is the mechanism through which an attempt is made to prevent bleeding from vascular injury . Hemophilia A, hemophilia B, and Von Willebrand’s disease are the most common inherited bleeding disorders. These disorders affect people of all ages, without ethnic or racial predilection. Hemophilia A and B are caused by an inherited X-linked deficiency of coagulation factors VIII and IX, respectively, and are found almost exclusively in men, while women are carriers. Von Willebrand disease is caused by an inherited defect or deficiency of Von Willebrand factor and affects both sexes equally. Bleeding disorders can be classified as mild, moderate, or severe, depending on the amount or efficacy of circulating factor levels . In the absence of treatment, joint and muscle bleeding are common in people with hemophilia, and progression to arthropathy is often unavoidable.

 

KEY WORDS

Hemophilia, arthropathy, hemarthrosis, physiotherapy.

 

INTRODUCCIÓN

La hemofilia es una enfermedad genética en la que las manifestaciones clínicas consisten básicamente en la presencia de hemorragias1. La hemofilia A, la hemofilia B y la enfermedad de Von Willebrand son los trastornos hemorrágicos hereditarios más comunes2.

Se conocen dos tipos de hemofilia: A y B, las cuales se originan por la deficiencia de los factores VIII y IX de la coagulación, respectivamente. La intensidad de la hemorragia en la hemofilia depende de los niveles plasmáticos del factor VIII o IX y tradicionalmente se ha clasificado como leve (> 5 % de actividad), moderada (de 1 a 5 % de actividad) y severa (< 1 % de actividad). En las pruebas se identifica prolongación aislada del tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPa), pero es necesario determinar los niveles plasmáticos del factor VIII o IX para establecer el diagnóstico de hemofilia A o B. El tratamiento de esta enfermedad consiste en la reposición exógena con concentrados del factor VIII o IX. En el futuro, la terapia genética podría ser una opción para lograr la curación de la enfermedad. Las complicaciones de la hemofilia son el riesgo de infecciones relacionadas con las transfusiones, el pseudotumor hemofílico, la artropatía hemofílica y la presencia de inhibidores3.

La gran variabilidad observada en la prevalencia de la hemofilia impide una estimación sólida de la carga de morbilidad.  La prevalencia (por 100.000 hombres) es de 17,1 casos para todas las gravedad de la hemofilia A, 6,0 casos para la hemofilia A grave, 3,8 casos para todas las graves de la hemofilia B y 1,1 casos para la hemofilia B grave. Prevalencia al nacer (por 100.000 hombres) es de 24,6 casos para todos los grados de hemofilia A, 9,5 casos de hemofilia A grave, 5,0 casos de hemofilia B de todos los grados y 1,5 casos de hemofilia B grave. A, 37% para hemofilia A grave, 24% para hemofilia B y 27% para hemofilia B grave. El número esperado de pacientes con hemofilia en todo el mundo es de 1 125 000, de los cuales 418 000 deberían tener hemofilia grave4.

La enfermedad de Von Willebrand (EvW) es un trastorno hemorrágico de herencia autosómica causado por una deficiencia o anomalía del factor Von Willebrand (VWF). El VWF es una proteína adhesiva multimérica que juega un papel importante en la hemostasia primaria al promover la adhesión de las plaquetas al subendotelio en los sitios de lesión vascular y las interacciones plaquetas-plaquetas en condiciones de alta velocidad de cizallamiento. También es el portador del factor VIII (FVIII), contribuyendo así indirectamente al proceso de coagulación. La EvW tiene una prevalencia de alrededor del 1% en la población general, pero la cifra de casos clínicamente relevantes es menor (alrededor de 100 / millón de habitantes). Las manifestaciones hemorrágicas son heterogéneas: la hemorragia de las mucosas es típica de todos los casos de EvW, pero también pueden presentarse hemartrosis y hematomas cuando los niveles de FVIII son bajos5.

 

OBJETIVO

El objetivo principal del presente estudio es compilar la información actualizada de las coagulopatías y resaltar el tratamiento de las mismas.

 

METODOLOGÍA

Se ha realizado una búsqueda bibliográfica en las siguientes bases de datos: Pubmed, Scielo y Google Scholar. Se establecieron como criterios de inclusión la disponibilidad del texto completo y gratuito, y que estuvieran escritos en inglés o castellano. Se seleccionaron finalmente 8 artículos.

 

RESULTADOS-DISCUSIÓN

La mayoría de los estudios analizados con ejercicios produjeron una mejoría en uno o más de los resultados medidos, incluidos el dolor, la amplitud de movimiento, la fuerza y ​​la tolerancia al caminar. La hidroterapia puede ser más eficaz que los ejercicios fuera del agua para aliviar el dolor en adultos. Los ejercicios funcionales, como caminar en cinta rodante y ejercicios con carga parcial de peso, parecen ser más efectivos que los ejercicios estáticos o de arco corto para mejorar la fuerza muscular. Algunos grupos usaron factor profiláctico antes del ejercicio y otros grupos estudiaron sólo sujetos con hemofilia moderada. Ninguno de los estudios midió o informó efectos adversos de las intervenciones.

Un estudio informó que seis semanas de entrenamiento de resistencia mejoran el estado de salud de las articulaciones (puntaje de Colorado) en comparación con los controles. La electroterapia con campos electromagnéticos pulsados ​​también mejoró las puntuaciones del tobillo.

Dos estudios informaron mejoras estadísticamente significativas en la intensidad del dolor después de las intervenciones de ejercicio en comparación con los controles. Los ejercicios de hidroterapia produjeron una disminución significativa del dolor en comparación con los controles y los grupos de ejercicio fuera del agua6.

El tratamiento de fisioterapia y rehabilitación se puede dividir en subcategorías:

  • 1) Hematomas musculares.
  • 2) Hemartrosis.

a) Hemartrosis aguda.

b) Artropatía crónica.

Las hemorragias musculares ocurren en el 10% al 20% de los pacientes. Aunque el sangrado en el sistema nervioso central es <5%, generalmente es potencialmente mortal.  Las hemorragias en el músculo causan limitación del rango articular, discapacidad y reducen la calidad de vida del paciente con hemofilia. El hematoma del psoas-iliaco es uno de los hematomas musculares más frecuentes en pacientes hemofílicos. La hemorragia muscular en la hemofilia conlleva importantes riesgos de desarrollar síndrome compartimental y pseudotumor. Las primeras 48 horas después de una hemorragia muscular se definen como la “fase aguda” del hematoma muscular.

La segunda etapa, la “fase subaguda”, del hematoma muscular es de tres a 12 días. La rehabilitación durante esta etapa incluye: ejercicios de estiramiento sin dolor; masaje funcional; y movimiento para prevenir la fibrosis muscular.

En la tercera etapa (según el dolor y el rendimiento del paciente), se pueden agregar al programa de rehabilitación ejercicios de fortalecimiento muscular gradual.

Las hemorragias en las articulaciones de las extremidades inferiores requieren al menos un día de reposo en cama y soporte de peso protegido en el lado afectado durante los siguientes cinco a siete días.

La hemartrosis provoca una discapacidad grave y reduce la calidad de vida del paciente hemofílico.  La hemartrosis recurrente produce una inflamación crónica de la membrana sinovial.

Las hemorragias intraarticulares recurrentes provocan la apoptosis de los condrocitos (muerte de las células del cartílago) que finalmente da lugar a una artropatía hemofílica.

La limitación grave del movimiento articular y la atrofia muscular son las principales complicaciones en pacientes hemofílicos con artropatía crónica. Las sesiones de fisioterapia y rehabilitación deben introducirse y realizarse diariamente, según la tolerancia del paciente, para mejorar la movilidad articular y la fuerza muscular.  El programa de rehabilitación debe ser específico para el paciente e incluir cuatro tratamientos principales de ejercicio, como estiramiento, fortalecimiento, equilibrio, propiocepción y ejercicios aeróbicos para mejorar la aptitud física7.

El papel del fisioterapeuta es trabajar en asociación con el paciente hemofílico para evaluar y encontrar estrategias de manejo significativas para prevenir y mitigar el impacto de la enfermedad en la función y la estructura, las limitaciones de actividad y las restricciones de participación, y para ayudar a las personas a lograr y mantener un funcionamiento óptimo, en interacción con su entorno.

El estado musculoesquelético y el funcionamiento físico deben evaluarse periódicamente para demostrar la eficacia del tratamiento y para la detección temprana de cambios articulares o limitaciones funcionales. Esto lo hace mejor y más eficazmente un fisioterapeuta con experiencia en hemofilia, y seguirá siendo así a medida que cambie el panorama farmacológico.

Se puede considerar la ecografía en el lugar de atención para la detección temprana de cambios sinoviales, lesiones del cartílago y diagnóstico de hemorragia aguda.

Ante la pregunta si todavía existirá la necesidad de fisioterapia en la era de las terapias sin reemplazo, la respuesta es un rotundo sí. Hemos demostrado que este seguirá siendo el caso con el advenimiento de nuevas terapias, independientemente de los niveles de factor o de hemostasia alcanzados8.

 

CONCLUSIÓN

La fisioterapia es fundamental para el tratamiento de las diferentes coagulopatías, ante la llegada de nuevas terapias coagulantes incluida la genética queda manifiesto que se deberá seguir contando con ella.

Es por ello, que la rehabilitación en sus distintas facetas, preventiva, terapéutica y de mantenimiento en todos los procesos musculoesqueléticos ya sean agudos o estén en fase de secuelas, requiere una coordinación multidisciplinar entre médicos (hematólogos y rehabilitadores), fisioterapeutas, enfermeras, asistentes sociales, etc., siendo esto imprescindible para el éxito en el aumento de la calidad de vida de los pacientes. Con sus medidas de prevención y terapia física, junto con el tratamiento psicológico, forma parte del tratamiento integral de estos pacientes.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Abril-Molano ED, Alba-Parra LL, Saavedra-Pardo IP, Martinez-Rueda R. Análisis descriptivos de protocolos y guías de práctica clínica para el manejo fisioterapéutico del paciente con hemofilia. Movimiento Científico. 2015 9(2), 34-46.
  2. Mulvany R, Zucker-Levin AR, Jeng M, Joyce C, Tuller J, Rose M, et al. Effects of a 6-week, individualized, supervised exercise program for people with bleeding disorders and hemophilic arthritis. Physical therapy- 2010; 90(4): 509-526.
  3. Amador-Medina LF, Vargas-Ruiz AG. Hemophilia. Rev Med Inst Mex Seguro Soc. 2013;51(6):638-643.
  4. Iorio A, Stonebraker JS, Chambost H, Makris M, Coffin D, Herr C, et al. Data and Demographics Committee of the World Federation of Hemophilia. Establishing the Prevalence and Prevalence at Birth of Hemophilia in Males: A Meta-analytic Approach Using National Registries. Ann Intern Med. 2019;171(8):540-546.
  5. Castaman G, Federici AB, Rodeghiero F, Mannucci PM. Von Willebrand’s disease in the year 2003: towards the complete identification of gene defects for correct diagnosis and treatment. Haematologica. 2003;88(1):94-108.
  6. Strike K, Mulder K, Michael R. Exercise for haemophilia. Cochrane Database Syst Rev. 2016;19;12(12): 11180.
  7. Atilla B, Güney-Deniz H. Musculoskeletal treatment in haemophilia. EFORT Open Rev. 2019 Jun 3;4(6):230-239.
  8. Lobet S, Timmer M, Königs C, Stephensen D, McLaughlin P, Duport, G, et al.The Role of Physiotherapy in the New Treatment Landscape for Haemophilia. Journal of Clinical Medicine. 2021; 10(13):2822.