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Fibrosis pulmonar idiopática.

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30 octubre 2021

AUTORES

  1. Susana Dominguez Berdejo. Técnico Superior de Laboratorio de Diagnóstico Clínico, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.
  2. Marta Navarro Egea. Técnico Superior de Laboratorio de Diagnóstico Clínico. Hospital Nuestra Señora de Gracia, Zaragoza.
  3. Rosana Valero Rando. Técnico Superior de Laboratorio de Diagnóstico Clínico. Hospital Nuestra Señora de Gracia, Zaragoza.
  4. Ana lía Rodríguez Soto. Técnico Superior de Laboratorio de Diagnóstico Clínico, Hospital Universitario Lozano Blesa, Zaragoza.
  5. Marta Lafuente Gines. Técnico Superior de Laboratorio de Diagnóstico Clínico, Hospital Universitario San Jorge, Huesca.
  6. Nuria Pérez Lafuente. Técnico Superior de Laboratorio de Diagnóstico Clínico. Hospital Royo Villanova. Zaragoza.

 

RESUMEN

La fibrosis pulmonar idiopática es una neumonía intersticial fibrosante asociada al patrón radiológico y/o histológico de la neumonía intersticial usual. No se conoce su etiología, aunque es probable que consista en la acción de diversos factores microambientales exógenos y/o endógenos en sujetos con predisposición genética1.

 

PALABRAS CLAVE

Fibrosis pulmonar idiopática, Neumonía intersticial.

 

ABSTRACT

Idiopathic pulmonary fibrosis is a fibrosing interstitial pneumonia associated with the radiological and / or histological pattern of usual interstitial pneumonia. Its etiology is not known, although it is likely to consist of the action of various exogenous and / or endogenous microenvironmental factors in subjects with genetic predisposition.

 

KEY WORDS

Idiopathic pulmonary fibrosis, Interstitial pneumonia.

 

INTRODUCCIÓN

La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) es una forma específica de neumonía intersticial fibrosante, progresiva, limitada a los pulmones, que ocurre principalmente en hombres mayores, asociada a hechos radiológicos e histopatológicos, que se expresan en un patrón que puede ser característico llamado de neumonía intersticial usual (UIP).

Puede ser bastante característica. Tos persistente, generalmente de meses de evolución, muchas veces instalada después de un cuadro respiratorio agudo en un hombre mayor de 60 años es la queja inicial más común. El examen físico muestra crepitantes basales bilaterales en más del 70% de los pacientes e hipocratismo digital en alrededor del 20%. El antecedente de tabaquismo se encuentra en la mayoría de los enfermos.

La incidencia de la enfermedad no se conoce con certeza. Diversos estudios han propuesto cifras entre 6.8 y 16.3 por 100.000 habitantes. Hay varios estudios de los últimos años, que demuestran un sostenido aumento de la incidencia.

La mortalidad por FPI ha aumentado en la última década. En el 60% de los casos la causa de muerte fue progresión de la enfermedad. Otras causas fueron enfermedad coronaria, embolia pulmonar y cáncer pulmonar2.

 

OBJETIVO

El objetivo del presente artículo es revisar, de acuerdo con los artículos, informes y estudios existentes, las causas, consecuencias y el impacto que tiene la fibrosis pulmonar en nuestra salud.

 

MATERIAL Y MÉTODO

Se realiza la revisión bibliográfica basándose en la búsqueda de información relevante y veraz en diferentes artículos científicos y sanitarios. Utilizándose también buscadores como Google académico, Dialnet, PubMed y páginas web relacionadas con el tema y de asociaciones y organismos oficiales.

 

RESULTADOS

Se han propuesto algunos posibles factores de riesgo, con muy poca evidencia aún al respecto, y con gran dificultad para la interpretación de los estudios correspondientes. El tabaquismo se ha demostrado como tal, con una fuerte asociación con la presencia de la enfermedad. También se ha descrito asociación con la exposición a polvo de metal o de madera, las actividades agrícolas, los peluqueros, cortadores y pulidores de piedras y exposición a ganado y a polvos vegetales o animales. También se han estudiado agentes microbianos especialmente infecciones virales crónicas particularmente virus de Epstein Barr y hepatitis C, pero con resultados contradictorios.

Estudios genómicos han sugerido que ELMOD 2, que es un gen de función biológica desconocida, localizado en el cromosoma 4q31, sería un gen de susceptibilidad para la FPI familiar. La transmisión de la enfermedad sería autosómica dominante con penetración variable. La mutación del gen de la proteína C y A2 del surfactante se ha asociado a la forma familiar de la enfermedad2.

El diagnóstico de la FPI requiere un equipo multidisciplinario integrado por clínicos, neumonólogos, radiólogos y patólogos. La búsqueda de biomarcadores que contribuyan a “fenotipificar” los pacientes con FPI ha sido objeto de numerosos estudios, en especial los marcadores asociados a la progresión de la enfermedad, ya que tendrían valor en los estudios clínicos de potenciales tratamientos3.

El diagnóstico de la fibrosis pulmonar se realiza por medio de un interrogatorio clínico adecuado, radiografía de tórax y tomografía computarizada de alta resolución (escáner).

 

La realización de una biopsia de tejido pulmonar puede requerirse cuando las alteraciones que se observan en la tomografía computerizada no permiten un diagnóstico definitivo de la enfermedad. Esta biopsia puede realizarse mediante broncoscopia (biopsia transbronquial o criobiopsia) o cirugía (videotoracoscopia).

El lavado broncoalveolar realizado a través de una broncoscopia ayuda a descartar otras enfermedades pero es poco específico para realizar el diagnóstico de fibrosis pulmonar y solo se realiza en algunas ocasiones.

En las pruebas de función pulmonar hay unas características que sugieren una restricción pulmonar (disminución del tamaño de los pulmones) y alteraciones en la capacidad que tiene el pulmón para intercambiar los gases (oxígeno y dióxido de carbono).

El test de 6 minutos marcha permite valorar el impacto de la enfermedad sobre la capacidad de ejercicio. Estas mediciones permiten valorar la gravedad de la enfermedad, su evolución a lo largo del tiempo y la respuesta a los tratamientos.

 

El tratamiento convencional para la fibrosis pulmonar idiopática consiste en utilizar fármacos antifibróticos, que disminuyen la progresión de la enfermedad y pueden prolongar la supervivencia. Actualmente se dispone de dos medicamentos aprobados en Europa y España para tratamiento, que se toman por vía oral: Pirfenidona (Esbriet®) y Nintedanib (Ofev®). El uso de estos fármacos requiere que el diagnóstico de la enfermedad esté bien establecido y no se tengan contraindicaciones.

El oxígeno puede ser necesario en pacientes que tienen niveles bajos en la sangre.

La rehabilitación pulmonar puede ayudar a mantener la capacidad para hacer ejercicio sin dificultad respiratoria.

Algunos pacientes pueden necesitar un trasplante pulmonar. Este procedimiento se suele considerar en pacientes menores de 65 años de edad cuya enfermedad no ha respondido bien a los tratamientos médicos4.

 

CONCLUSIÓN

Se han realizado varios estudios para evaluar la incidencia y la prevalencia de la FPI, pero resultan difíciles de determinar.

La prevalencia se sitúa entre 13/100.000 habitantes en mujeres y 20/100.000 habitantes en varones. En los últimos años se ha observado un incremento en la prevalencia. La incidencia varía entre 4,6 y 7,4/100.000 habitantes. Se desconoce si la incidencia y la prevalencia están influenciadas por factores étnicos, raciales o geográficos.

En Europa hay unas 110.000 personas con FPI. En España, se estima que existen unas 7.500 personas afectadas.

La FPI es mucho más común en hombres que en mujeres, y normalmente se diagnostica en personas mayores de 50 años5.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Antoni Xaubet, Julio Ancochea, María Molina-Molina. Fibrosis pulmonar idiopática, Idiopathic pulmonary fibrosis. Medicina Clínica, Volume 148, Issue 4, 23 February 2017, Pages 170-175.
  2. Álvaro Undurraga P.DR. FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA.Revista Médica Clínica Las Condes, Volume 26, Issue 3, May 2015, Pages 292-301.
  3. Fisiopatología de la fibrosis pulmonar idiopática, Glenda Ernst, Tamara Décima, Pablo Young, Alejandro Salvado. http://adm.meducatium.com.ar/contenido/articulos/4800170020_312/pdf/4800170020.pdf
  4. Clínica Universidad de Navarra. https://www.cun.es/enfermedades-tratamientos/enfermedades/fibrosis-pulmonar-idiopatica
  5. Roche Pacientes. https://rochepacientes.es/fibrosis-pulmonar-idiopatica.html