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Epidermólisis bullosa: plan de cuidados estandarizado.

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1 abril 2021

AUTORES

  1. Irene Jiménez Ramos. Enfermera en Unidad de Neonatos. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. España.
  2. Ruth Anquela Gracia. Enfermera en Unidad de Neonatos. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. España.
  3. Paloma Carreras Palacio. Enfermera en Medicina Interna. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. España.
  4. Cristina Huarte Ustarroz. Enfermera en Medicina Interna. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. España.
  5. Cristina Pérez Albors. Enfermera Quirófano del Hospital Infantil. Hospital Universitario Miguel Servet. España.
  6. Maria José Montesinos Guillen Enfermera Quirófano de Maternidad. Hospital Universitario Miguel Servet. España.

 

RESUMEN

La Epidermólisis Bullosa también conocida como la enfermedad de “piel de mariposa” es una enfermedad genética incluida en el grupo de las Enfermedades Raras por su dificultad en el diagnóstico debido a su baja prevalencia.

 

Esta patología se produce como consecuencia de una alteración de las proteínas que intervienen en la unión de la dermis y la epidermis. Como consecuencia de esta alteración se produce una extrema fragilidad cutánea con tendencia a crear ampollas con el mínimo roce que no curan y terminan por convertirse en úlceras cutáneas.

 

Al tratarse de una enfermedad genética no existen factores de riesgo externos para poderla evitar y no existe riesgo alguno de contraer la enfermedad a través de otras personas. No se trata, por tanto, de una enfermedad infecciosa ni contagiosa.

 

Actualmente no existe una cura para esta enfermedad. El tratamiento consiste en el control del dolor, alivio de los síntomas e intentar evitar las posibles complicaciones que se derivan de ella.

 

PALABRAS CLAVE

Epidermólisis bullosa, enfermería, NANDA, NOC, NIC.

 

ABSTRACT

Epidermolysis Bullosa also knows as the “butterfly skin disease” is a genetic disease included in the group of Rare Disease because it is difficult to diagnose due to its low prevalence.

 

This pathology occurs as a consequence of an alteration of the proteins that intervene in the union of the dermis and the epidermis. As a result of this alteration, extreme skin fragility occurs with a tendency to create blisters with minimal friction that do not heal and end up becoming skin ulcers.

 

As it is a genetic disease, there are no external risk factors to avoid it and there is no risk of contracting the disease through other people. It is not therefore, an infectous or contagious disease.

 

There is currently no cure for this disease. Treatment consists of controlling pain, relieving symptoms and trying to avoid the possible complications that arise from it.

 

KEY WORDS

Epidermolysis bullosa,nursing, NANDA, NOC, NIC.

 

INTRODUCCIÓN

La epidermólisis bullosa (EB) fue descrita por primera vez por Köbner en 1886. Esta enfermedad pertenece al grupo de enfermedades de la piel transmitidas genéticamente, que se manifiestan por la aparición de heridas, ampollas y úlceras en la piel, en especial en las áreas mucosas ante el mínimo golpe, roce o cambio brusco de temperatura. Como hemos dicho, se trata de una enfermedad hereditaria que en la mayoría de los casos suele estar presente ya en el nacimiento, aunque en los casos más leves es posible que aparezca más adelante, cuando el niño comienza a gatear.1-3

 

La Epidermólisis bullosa se debe a defectos en el colágeno tipo VII causados por mutaciones en el gen COL7A1. El C7 desempeña un papel fundamental en el mantenimiento de la integridad cutánea ya que es el principal componente de las fibrillas de anclaje que son estructuras que anclan la dermis a la epidermis. Esto provoca una piel muy frágil, similar a unas alas de mariposa, de ahí que los niños que la padecen sean conocidos con el nombre de “niños mariposa”.1-4

 

La enfermedad no solo afecta a la parte visible de la piel, sino que también afecta a otras partes del cuerpo como son: mucosa de la boca, del tubo digestivo, de la vejiga y tejidos existentes en los ojos entre otros. Por lo que simplemente el roce del alimento puede provocar heridas en la boca y el esófago.

 

La severidad de los síntomas es muy variable según los diversos tipos de piel de mariposa existente, desde los casos más leves hasta los casos más graves que pueden provocar la muerte en la persona que la padece bien sea de manera directa por la enfermedad o bien indirectamente por las complicaciones de la misma. Pero si algo caracteriza a esta enfermedad es la lentitud en la cura de las heridas que puede ir de meses a años e incluso pueden a no llegarse a curar nunca.1-,4

 

Según los últimos datos de DEBRA Internacional (acrónimo de dystrophic epidermolysis bullosa research association) se estima que la incidencia de la enfermedad es de 15-19 recién nacidos afectados por cada millón de nacimientos. Por lo que se estima una prevalencia de 10 personas afectadas por cada millón de habitantes. Actualmente en España, hay unas 500 personas que padecen esta enfermedad.1-4

 

Existen 30 subtipos de esta enfermedad, lo que marca la diferencia entre un tipo u otro de EB es la proteína que está ausente o funcionando de manera incorrecta, por un lado, y la capa de la piel que se encuentra afectada, por otro. Cada uno de estos subtipos tiene una sintomatología característica.5-7

 

Estos diversos tipos de EB pueden agruparse en tres principales:

  • Epidermólisis Bullosa Simple (EBS): Es el tipo más común y también el menos grave. Las heridas o ampollas se localizan en la capa basal de la epidermis, cicatrizan sin que haya pérdida de tejido. Los afectados suelen presentar mejoría con el tiempo.

 

En este tipo, las ampollas se curan sin dejar cicatriz.

  • Epidermólisis Bullosa Juntural (EBJ) o de unión: Las heridas o ampollas se localizan a nivel de la lámina lúcida, es decir, en la capa situada entre la capa externa de la piel (epidermis) y la capa interna (dermis). Este subtipo suele darse en el 5% de los casos y dentro de él puede haber varios grados que van desde una variedad letal en la etapa neonatal hasta otros que pueden mejorar con el paso del tiempo.

De entre todos los tipos de EB esta sería la variedad menos frecuente.

 

  • Epidermólisis Bullosa Distrófica (EBD): En este subtipo las heridas o ampollas se localizan en el estrato más profundo de la piel, es decir, en la dermis. Representa el 25% de los casos de EB. En los casos más graves. En este caso las heridas aparecen de manera generalizada por toda la piel e incluso pueden aparecer en otros órganos como el esófago. A medida que las heridas y ampollas se van curando van dejando cicatrices, de tal forma que, si estas cicatrices van quedando en la misma zona de manera repetida por ejemplo entre los dedos, la piel se puede llegar a fusionar. Del mismo modo estas cicatrices pueden provocar retracciones en las articulaciones, lo que provoca una dificultad en el movimiento. También pueden aparecer ampollas en ojos, faringe, estómago, intestino, vía respiratoria y vía urinaria entre otras.

 

Este tipo además se asocia con un alto riesgo de desarrollar carcinomas agresivos de células escamosas.5-9

Los síntomas generales que padecen los pacientes que posee esta enfermedad rara, son los siguientes:

  • Ampollas en la zona de los ojos y nariz.
  • Ampollas en la piel a causa de cualquier mínima lesión, especialmente en la zona de los pies.
  • Alopecia.
  • Ampollas ya presentes en el momento del nacimiento.
  • Quistes de millium.
  • Problemas dentales.
  • Pérdida de las uñas o deformidades en las mismas.
  • Llanto ronco en el caso de los bebés, tos y problemas respiratorios.
  • Ampollas en la boca y garganta, que provoca dolor al tragar dificultando así la alimentación en estos pacientes.5-9

 

Para diagnosticar la EB deben de realizarse una serie de pruebas para descartar que no se trate de otras enfermedades pertenecientes al grupo de las ampollosas con las cuales se podría llegar a confundir en un momento dado. Dentro de estas pruebas se encuentran las siguientes:

  • Un diagnóstico genético: Principalmente se suele realizar a los pacientes en los que existe una sospecha de epidermólisis bullosa y en cuyas familias no existen casos previos.
  • Biopsia de una muestra de la piel: Preferiblemente se obtiene de una de las ampollas que presenta el paciente, si en ese momento no presentase ninguna o las que presentase no fuesen de reciente aparición (unas 12 horas aproximadamente), será el dermatólogo quien proceda a inducir la creación de una para poder biopsiar. Para que este método diagnóstico sea lo más fiable posible durante el procedimiento no se podrá utilizar ningún tipo de anestesia a nivel tópico ni local.
  • Mapeo antigénico: Este método consiste en inyectar antígenos tintados en los estratos tegumentarios y explorarlos con luz ultravioleta.
  • Diagnóstico Prenatal en mujeres embarazadas con antecedentes familiares.

 

Una vez la enfermedad ha sido diagnosticada, se procederá a una valoración global en el que se valorará el estado general del paciente y si existen otras patologías concomitantes, para elaborar así un plan integral de tratamiento.5-9

 

En la elaboración de este plan se contará con la colaboración de un equipo profesional multidisciplinar para poder tratar así los problemas de salud que estos pacientes pueden presentar en el transcurso de la enfermedad.

 

Formarán parte de este equipo multidisciplinar: Trabajadores sociales, Odontólogos, Psicólogos, Nutricionistas, Dermatólogos, Médicos de atención primaria y Enfermeras.

 

JUSTIFICACIÓN

La epidermólisis bullosa como hemos dicho anteriormente se trata de una enfermedad crónica, que por su naturaleza va a necesitar numerosos cuidados e intervenciones por parte de los profesionales de enfermería.

 

Desde el punto de vista de enfermería es de gran importancia una adecuada protocolización de este tipo de enfermedades que se compone de múltiples diagnósticos, para poder así garantizar una adecuada atención de calidad a los pacientes que la padecen.

 

Por este motivo a continuación se procede a exponer algunos de los principales diagnósticos que van asociados a la epidermólisis bullosa, así como sus posibles complicaciones y sus correspondientes resultados e intervenciones.

 

OBJETIVOS

  • Elaborar un plan de cuidados estandarizado para pacientes con Epidermólisis Bullosa.
  • Poner de manifiesto los principales diagnósticos de enfermería que tienen en común la gran mayoría de pacientes con Epidermólisis Bullosa.
  • Conocer los resultados e intervenciones más adecuados para los diagnósticos de enfermería seleccionados.

 

DIAGNÓSTICO ENFERMERO, PLANIFICACIÓN Y EJECUCIÓN DEL PLAN DEL PLAN DE CUIDADOS

Una vez se ha realizado una revisión bibliográfica a cerca de la Epidermólisis Bullosa, donde se valoraban a pacientes de distintas edades y con los distintos tipos de Epidermólisis Bullosa, se han seleccionado los siguientes diagnósticos de enfermería y complicaciones potenciales que parecen ser comunes para este grupo de pacientes que padecen esta enfermedad, así como sus resultados e intervenciones.10-12

 

Diagnóstico enfermero: Deterioro de la integridad cutánea.

Código diagnóstico: 00046.

Definición: Alteración de la epidermis, la dermis o ambas.

Dominio: 11 Seguridad y protección.

Clase: 2 Lesión física.

 

NOC:

  • [1101] Integridad tisular: piel y membranas mucosas: Indemnidad y función fisiológica normal de la piel y de las membranas mucosas.
  • [1103] Curación de la herida por segunda intención: Magnitud a la que las células y tejidos de una herida abierta se regeneran.

 

NIC:

  • [3590] Vigilancia de la piel: Recogida y análisis de datos del paciente con el propósito de mantener la integridad de la piel y de las membranas mucosas.
  • [3660] Cuidados de las heridas: Prevención de las complicaciones de las heridas y estimulación de la curación de las mismas.

 

Actividades:

  • Realizar las curas con extrema delicadeza y suavidad para evitar la formación de nuevas lesiones y extremar las medidas de asepsia.
  • Antes de comenzar con el baño, retirar vendajes y apósitos secundarios y dejar los apósitos que estén pegados en la piel, para retirarlos durante el baño una vez mojados y evitar el dolor.
  • Una vez finalizado el baño, secar la piel con una toalla suave o compresas de algodón, a través de delicados toques y evitar la fricción.
  • Si no es posible realizar el baño, retirar los apósitos mojándose con suero fisiológico (SF) y curar por partes.
  • Las curas se realizan cada dos días, coincidiendo con el baño, excepto cuando se necesite valorar el estado de alguna lesión y efectuar una cura local. Los vendajes y apósitos secundarios se cambiarán diariamente.
  • Si no es posible realizar el baño, retirar los apósitos mojándose con suero fisiológico (SF) y curar por partes.
  • Revisar minuciosamente todo el cuerpo para detectar nuevas ampollas y puncionarlas con una aguja estéril. Vaciar el contenido con una gasa estéril, realizando una suave compresión para que ésta absorba el líquido del interior. Es necesario drenar las ampollas para calmar el dolor y evitar su extensión.
  • Mantener técnica de vendaje estéril al realizar los cuidados de la herida.
  • Inspeccionar la herida cada vez que se realiza el cambio de vendaje.
  • Comparar y registrar regularmente cualquier cambio producido en la herida.
  • Colocar de manera que se evite presionar la herida, si procede.
  • Enseñar al paciente o miembro de la familia a realizar la cura de la herida.

 

Diagnóstico enfermero: Deterioro de la integridad de la mucosa oral r/c higiene oral ineficaz m/p dificultad para comer, deglutir o hablar y presencia de lesiones.

Código diagnóstico: 00045

Definición: Alteración de los labios y de los tejidos blandos de la cavidad oral.

Dominio: 11 Seguridad y protección.

Clase: 2 Lesión física.

 

NOC:

  • [0308] Cuidados personales: Higiene bucal: Capacidad para cuidarse la boca y los dientes
  • [1100] Salud bucal: Estado de la boca, dientes, encías y lengua.
  • [1101] Integridad tisular: piel y membranas mucosas: Indemnidad y función fisiológica normal de la piel y de las membranas mucosas.

 

NIC:

  • [1100] Manejo de la nutrición: Ayudar o proporcionar una dieta equilibrada de sólidos y líquidos.
  • [1730] Restablecimiento de la salud bucal: Fomento de la curación de un paciente que tiene una lesión dental o de la mucosa oral.

 

Actividades:

  • Dar comidas ligeras, en puré y blandas, si procede.
  • Animar al paciente a que utilice dentaduras de ajuste correcto y/o que obtenga cuidados dentales.
  • Vigilar labios, lengua membranas mucosas, fosas tonsilares y encías para determinar la humedad, color, textura, presencia de restos de infección, disponiendo para ello de una buena iluminación y una hoja para la lengua.
  • Determinar la percepción del paciente sobre sus cambios de gusto, deglución, calidad de voz y comodidad.
  • Reforzar el régimen de higiene bucal como parte de la instrucción para el alta.
  • Aconsejar al paciente que informe inmediatamente al médico sobre cualquier signo de infección.
  • Enseñar y ayudar al paciente a realizar higiene bucal después de las comidas y lo más a menudo que sea necesario.
  • Ayudar al paciente a seleccionar alimentos suaves, blandos y no ácidos.
  • Planificar comidas frecuentes y en poca cantidad, seleccionando alimentos suaves, y servidos a temperatura ambiente.
  • Aumentar la ingesta de líquidos.
  • Aplicar anestésicos tópicos, pastas de protección bucal o analgésicos sistémicos, si es preciso.

 

Diagnóstico enfermero: Trastorno de la imagen corporal r/c lesiones cutáneas m/p expresiones que reflejan alteración en la percepción del aspecto corporal, miedo al rechazo, alteración en las relaciones sociales.

Código diagnóstico: 00118.

Definición: Estado en que el individuo experimenta una alteración en la percepción de su propia imagen mental del yo físico, una percepción negativa o distorsionada de su propio cuerpo.

Dominio: 6 Autopercepción.

Clase: 3 Imagen corporal.

 

NOC:

  • [1200] Imagen corporal: Percepción positiva de la imagen y de las funciones corporales.
  • [1216] Nivel de ansiedad social: Gravedad de la evasión irracional, aprensión, y angustia en anticipación de o durante las situaciones sociales.

 

NIC:

  • [5270] Apoyo emocional: Proporcionar seguridad, aceptación y ánimo en momentos de tensión.
  • [4920] Escucha activa: Gran atención y determinación de la importancia de los mensajes verbales y no verbales del paciente.

 

Actividades:

  • Comentar la experiencia emocional con el paciente.
  • Ayudar al paciente a reconocer sentimientos tales como la ansiedad, ira o tristeza.
  • Favorecer la conversación o el llanto como medio de disminuir la respuesta emocional.
  • Permanecer con el paciente y proporcionar sentimientos de seguridad durante los periodos de más ansiedad.
  • Remitir a servicios de asesoramiento, si se precisa.
  • Estar atento a las palabras que se eviten, así como los mensajes no verbales que acompañan a las palabras expresadas.
  • Recurrir a una serie de interacciones para descubrir el significado del comportamiento.
  • Evitar barreras a la escucha activa (minimizar sentimientos, ofrecer soluciones sencillas, interrumpir, hablar de uno mismo y terminar de manera prematura).

 

Diagnóstico enfermero: Riesgo de cansancio del rol del cuidador.

Código diagnóstico:00062.

Definición: El cuidador es vulnerable a la percepción de dificultad para desempeñar su rol de cuidador familiar.

Dominio: 7 Rol/Relaciones.

Clase: 1 Roles de cuidador.

 

NOC:

  • [2203] Alteración del estilo de vida del cuidador principal: Alteraciones en el estilo de vida de un miembro de la familia debido a su papel de cuidador familiar.
  • [2208] Factores estresantes del cuidador familiar: Costo de la presión biopsicosocial de un proveedor de cuidados familiares, durante el cuidado de un miembro de la familia o de otro ser querido durante un extenso periodo.
  • [2506] Salud emocional del cuidador principal: Sentimientos, actitudes y emociones de un cuidador familiar mientras atiende a un miembro de la familia o a otro ser querido durante un largo periodo de tiempo.

 

NIC:

  • [5230] Mejorar el afrontamiento: Ayudar al paciente a adaptarse a los factores estresantes, cambios, o amenazas perceptibles que interfieran en el cumplimiento de las exigencias y papeles de la vida cotidiana.
  • [5440] Aumentar los sistemas de apoyo: Facilitar el apoyo del paciente por parte de la familia, los amigos y la comunidad.
  • [7040] Apoyo al cuidador principal: Suministro de la necesaria información, recomendación y apoyo para facilitar los cuidados primarios al paciente por parte de una persona distinta del profesional de cuidados sanitarios.
  • [7110] Fomentar la implicación familiar: Facilitar la participación de la familia en el cuidado emocional y físico del paciente.

 

Actividades:

  • Determinar el nivel de conocimientos del cuidador.
  • Determinar la aceptación del cuidador de su papel.
  • Controlar los problemas de interacción de la familia en relación con los cuidados del paciente.
  • Proporcionar ayuda sanitaria de seguimiento mediante llamadas por teléfono y/o cuidados de enfermería comunitarios.
  • Observar si hay indicios de estrés.
  • Enseñar al cuidador técnicas de manejo del estrés.
  • Promover una red social de cuidadores.
  • Informar al cuidador sobre recursos de cuidados sanitarios y comunitarios.
  • Identificar la capacidad de los miembros de la familia para implicarse en el cuidado del paciente.
  • Fomentar la participación en grupos de apoyo relacionados con la EB.

Complicación Potencial (CP): Dolor secundario al desprendimiento de la piel, lesiones, tratamiento tópico.

 

NIC:

  • [1410] Manejo del dolor: agudo: Alivio del dolor o disminución del dolor a un nivel de tolerancia que sea aceptable para el paciente.
  • [1415] Manejo del dolor: crónico: Alivio del dolor o disminución del dolor a un nivel de tolerancia que sea aceptable para el paciente.
  • [2210] Administración de analgésicos: Utilización de agentes farmacológicos para disminuir o eliminar el dolor.

 

Actividades:

  • Realizar una valoración exhaustiva del dolor que incluya la localización, características, aparición / duración, frecuencia, calidad, intensidad o severidad del dolor y factores desencadenantes.
  • Observar claves no verbales de molestias, especialmente en aquellos que no pueden comunicarse eficazmente.
  • Asegurarse de que el paciente reciba los cuidados analgésicos correspondientes.
  • Evaluar, con el paciente y el equipo de cuidados, la eficacia de las medidas pasadas de control del dolor que se hayan utilizado.
  • Disminuir o eliminar los factores que precipitan o aumentan la experiencia del dolor (miedo, fatiga, monotonía y falta de conocimientos).
  • Poner en práctica el uso de la analgesia controlada por el paciente, si se considera oportuno.
  • Determinar la ubicación, características, calidad y gravedad del dolor antes de medicar al paciente.
  • Administrar los analgésicos a la hora adecuada para evitar picos y valles de la analgesia, especialmente con el dolor severo.

 

Complicación Potencial (CP): Infección secundaria a desprendimiento de la piel, contaminación de heridas.

 

NIC:

  • [1610] Baño: Baño corporal a efectos de relajación, limpieza y curación.
  • [3590] Vigilancia de la piel: Recogida y análisis de datos del paciente con el propósito de mantener la integridad de la piel y de las membranas mucosas.
  • [6550] Protección contra las infecciones: Prevención y detección precoz de la infección en un paciente de riesgo.

 

Actividades:

  • Inspeccionar el estado de la piel durante el baño.
  • Observar su color, calor, pulso, textura y si hay inflamación, edema y ulceraciones en las extremidades.
  • Observar si hay enrojecimiento y pérdida de la integridad de la piel.
  • Vigilar el color de la piel.
  • Tomar nota de los cambios en la piel y las membranas mucosas.
  • Instaurar medidas para evitar mayor deterioro, si es necesario.
  • Instruir al miembro de la familia cuidadora acerca de los signos de pérdida de integridad de la piel, si procede.
  • Observar los signos y síntomas de infección sistémica y localizada.
  • Observar el grado de vulnerabilidad del paciente a las infecciones.
  • Enseñar al paciente a tomar los antibióticos tal como se ha prescrito.
  • Instruir al paciente y familiares acerca de los signos y síntomas de la infección y cuándo debe informar de ellos al cuidador.
  • Enseñar al paciente y a la familia a evitar infecciones.

 

BIBLIOGRAFÍA

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