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Enfermedad de scheuermann, principal causa de deformidad de la columna en la pubertad.

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18 agosto 2020

AUTORES

  1. Laura Viscasillas Salas. Diplomada en Fisioterapia por la Universidad de Valladolid.
  2. Nuria Tabuenca Prat. Facultad de Ciencias de la Salud Universidad San Jorge. Máster oficial en Investigación en Ciencias de la Salud. Graduada en Enfermería.

RESUMEN

La cifosis de Scheuermann es una deformidad estructural de la columna dorsal o dorsolumbar, que aparece antes de la pubertad y empeora durante la adolescencia. Aunque generalmente es de curso benigno, hay casos de enfermedad grave en los que la cifosis puede progresar durante la etapa adulta y ser causa de deformidad significativa y dolor incapacitante. En estos casos el tratamiento conservador mediante rehabilitación y órtesis carece de evidencia científica, y se debe considerar el tratamiento quirúrgico ante la presencia de una cifosis progresiva y dolorosa, la aparición de compromiso neurológico, o deformidad inaceptable.

 

PALABRAS CLAVE

Sheuermann, cifosis, dorsal, dolor, pubertad, deformidad.

INTRODUCCIÓN

En 1920 Holger Scheuermann, tras examinar la espalda de un joven granjero de 16 años, describió la presencia de una cifosis rígida y dolorosa de la columna dorsal distinguible, tanto clínica como radiológicamente, de la cifosis postural. La denominó “Kyphosis dorsalis juvenilis”, y mucho más tarde se asociaría con el nombre de enfermedad de Scheuermann1.

En 1964 Sorensen estableció el diagnóstico radiográfico de la cifosis de Scheuermann por la presencia de un acuñamiento anterior, superior o igual a 5º en al menos tres vértebras consecutivas2.

Otros hallazgos característicos son el incremento de la cifosis dorsal, pinzamiento discal e irregularidades de los platillos vertebrales con formación de hernias intraesponjosas (nódulos de Schmorl).

La cifosis o enfermedad de Scheuermann es la causa más frecuente de hipercifosis angular estructural progresiva y dolorosa de la columna dorsal o dorsolumbar en los adolescentes, y la segunda causas más frecuente de dolor de espalda en niños y adolescentes tras la espondilolisis/listesis. La edad de aparición está en torno a los 10-12 años, aunque en algunos casos puede presentarse hasta en la edad adulta 3.

 

ETIOLOGÍA

El origen de la enfermedad de Scheuermann permanece incierto, habiéndose propuesto diversas teorías al respecto. Las primeras teorías abogan por un origen relacionado con la necrosis avascular de los platillos vertebrales, la inhibición de la osificación encondral con relación a la aparición de hernias esponjosas y perforaciones en los platillos y, la persistencia de canales vasculares anteriores1,4.

La enfermedad de Scheuermann está considerada de origen hereditario, aunque su patrón de transmisión aún no ha podido ser definido. La mayor parte de las teorías etiopatogénicas giran alrededor de dos factores: una debilidad ósea o una sobrecarga mecánica. En cuanto a la debilidad ósea hay numerosos estudios que lo relacionan con una posible osteoporosis juvenil. Aún demostrando cualquier tipo de debilidad ósea es difícil explicar por qué la enfermedad se limita a 3-5 vértebras, mientras el resto queda indemne. En cuanto a la sobrecarga mecánica indicar que Scheuermann apreció una mayor incidencia de la cifosis juvenil en trabajadores del campo que tenían que desarrollar trabajos pesados1.

TIPOS

Atendiendo a su localización se clasifican en:

  1. Tipo 1: tipo clásico torácica. Es el más frecuente y suele asociar la presencia de hiperlordosis no estructural lumbar y cervical compensadoras.
  2. Tipo 2: tipo toracolumbar. Es más infrecuente, pero posee un mayor riesgo de progresión durante la etapa adulta y de ser fuente de dolor crónico5.

 

PRESENTACIÓN CLÍNICA

El paciente suele acudir a la consulta generalmente hacia el final de la etapa juvenil, entre los 8-12 años. Aquellos que se presentan entre los 12-16 años acuden generalmente ya con deformidades más rígidas y graves. Los adolescentes con la forma clásica tipo 1 de la enfermedad de Scheuermann, generalmente refieren dolor alrededor del ápex de la cifosis, pero a menudo acuden por motivos estéticos o por un trastorno del hábito postural. En los adultos, el síntoma principal suele ser el dolor3.

Los pacientes con cifosis de Scheuermann presentan una hipercifosis dorsal angular bien definida, que generalmente asocia la presencia de hiperlordosis cervical y lumbar de carácter compensatorio. Estas curvas compensadoras en ocasiones son también fuente de dolor3.

Otros hallazgos en la exploración son la presencia de contractura de los músculos pectorales, isquiotibiales y flexores de la cadera. Cerca de un tercio de los pacientes presentan también escoliosis leve o moderada4.

Es frecuente la presencia de dolor y éste puede verse agravado por la bipedestación, la sedestación o el trabajo físico. Aquellos adultos con enfermedad de Scheuermann progresiva que alcanzan la edad adulta sin tratamiento pueden llegar a referir dolor incapacitante. El dolor es generalmente de localización paravertebral justo caudal al ápex de la cifosis, o incluso afectar las zonas hiperlordóticas por encima y por debajo de la deformidad3.

La presencia de síntomas neurológicos no es muy común en pacientes con esta enfermedad, pero pueden presentarse en forma de dolor radicular con debilidad progresiva de miembros inferiores, hasta paraparesia espástica. Puede haber presencia de clínica neurológica secundaria a la aparición de herniación discal dorsal, quistes durales, o por mecanismos de tracción y compresión medular en el ápex de la cifosis en casos de deformidad grave. Los síntomas de origen cardiopulmonar son infrecuentes. Sin embargo hay estudios que indican una disminución significativa de la capacidad pulmonar total y vital forzada en casos de cifosis superiores a 85º con ápex de la deformidad en la región torácica alta6.

La enfermedad de Scheuermann tipo 2 es mucho menos frecuente. En estos casos la deformidad se encuentra en la columna lumbar o dorsolumbar, y los pacientes refieren un mayor dolor y una mayor restricción para la realización de tareas físicas. La deformidad estética dorsolumbar no es tan evidente. Sin embargo, la hipercifosis dorsolumbar presenta un mayor riesgo de progresión durante la etapa adulta.

 

DIAGNÓSTICO

Para diagnosticar la enfermedad de Scheuermann, lo primero que hará el médico será:

  • Explorar la columna vertebral: mientras el niño está de pie se le pide flexión anterior del tronco y se observa l curvatura de la columna.
  • Examen neurológico para comprobar los reflejos y la fuerza muscular, así como la existencia de parálisis o cualquier cambio en la movilidad.
  • Petición de pruebas de respiración para ver si la enfermedad podría estar afectando a la respiración del niño (pruebas de función pulmonar).
  • Petición de pruebas diagnósticas de imagen para corroborar el diagnóstico.

El diagnóstico de la enfermedad de Scheuermann se realiza mediante la telegrafía de columna en proyección lateral con el paciente de pie y con los hombros y brazos a 90º, o sobre la clavícula ipsilateral. Hay cuatro signos radiográficos en esta proyección que nos llevan al diagnóstico: el acuñamiento del cuerpo vertebral mayor a 5º en al menos tres vértebras consecutivas en el ápex de la cifosis, la irregularidad de las placas terminales de cuerpo vertebral, estrechamiento del espacio discal y la presencia de núcleos de Schmorl.

Es necesaria una radiografía dinámica en hiperextensión para ver la flexibilidad de la curva. La valoración radiográfica debe completarse con una medición del ángulo de Cobb, dato fundamental para tener información del grado de deformidad y ver su evolución. La radiografía en proyección anteroposterior es obligada para detectar una discreta curva escoliótica que pueden presentar estos enfermos y que generalmente no supera los 20º. Igualmente es obligado un test de Risser para establecer el pronóstico de la curva. En la enfermedad clásica tipo 1, el ápex de la cifosis se localiza entre T6 y T9. En el tipo 2, el ápex de la cifosis se localiza sobre la charnela toracolumbar3.

 

TRATAMIENTO

Fisioterapia: los ejercicios que pueden ayudar en el alivio de la sintomatología serán los encaminados a la mejora del equilibrio y la postura corporal, ejercicios de estiramiento progresivo de la musculatura isquiotibial y pectoral; así como de fortalecimiento de la musculatura dorsal y abdominal7. Los ejercicios de fisioterapia también pueden ayudar durante las fases iniciales del desarrollo de contracturas en flexión de cadera y de incremento de la lordosis lumbar asociada a la hipercifosis torácica. La realización de ejercicio de forma regular es también recomendable para aquellos pacientes en tratamiento con órtesis toracolumbares.

En el caso de pre-Scheuermann deberá aplicarse un tratamiento preventivo que consiste en:

  • Gimnasia vertebral, sin flexibilización y con fortalecimiento muscular prudente en extensión.
  • Corrección postural intensiva.
  • Gimnasia general adaptada.
  • Ejercicios respiratorios.
  • Control del lugar de trabajo.
  • Recomendar y controlar la actividad deportiva no traumatizante y en extensión.
  • Se recomienda la natación.

En el Scheuermann juvenil, cuando el paciente refiere dolor intenso, se debe realizar:

  • Reposo relativo.
  • Aprendizaje de posturas antiálgicas.
  • Trabajo estático localizado.
  • Reeducación respiratoria.
  • Masaje antiálgico y descontracturante.
  • Termoterapia y electroterapia antiálgica.
  • Hidroterapia sedante.
  • Relajación.
  • Consejos de control del lugar de trabajo y régimen de vida.

Cuando la espalda no presenta dolor o éste ha desaparecido, la fisioterapia consiste en:

  • Tomar conciencia del cuerpo.
  • Realizar ejercicios posturales.
  • Flexibilización, estiramientos a nivel dorsal y lumbar.
  • Fortalecimiento muscular de los erectores de la columna, abdominales y fijadores de las escápulas.
  • Técnicas de relajación.
  • Ejercicios respiratorios.
  • Gimnasia general.
  • Consejos preventivos, posturas de reposo, evitar deportes de alto impacto.
  • Integración de las correcciones posturales en el día a día.

Tratamiento mediante órtesis: este tratamiento ha sido considerado eficaz en casos de enfermedad de Scheuermann leve e inmadurez esquelética. Se consideran factores de buen pronóstico un incremento en la flexibilidad de la cifosis, el inicio precoz de tratamiento mediante órtesis en pacientes con hipercifosis inferiores a los 65º, una corrección inicial de la deformidad superior a los 15º en la órtesis, y la presencia de inmadurez esquelética y un mínimo de un año de crecimiento remanente. El corsé más utilizado en esta patología es el de Milwaukee. Este corsé es efectivo, aunque puede ser traumático y no bien aceptado por el paciente. Los estudios muestran que al final del tratamiento con corsé se consigue una reducción en las curvas torácicas y toracolumbares. Sin embargo, en revisiones posteriores se ve que esta corrección inicial se va perdiendo. El corsé New York es mejor tolerado por el paciente ya que permite una vida activa y deportiva con una buena integración social. Consigue buenas correcciones de la deformidad angular pero es menos efectiva sobre el acuñamiento vertebral.

Tratamiento quirúrgico: este tratamiento debe ser considerado en deformidades graves y progresivas (por encima de los 70º), especialmente si el paciente aún está en etapa de crecimiento y presenta además preocupaciones de carácter estético; tras la incapacidad del tratamiento mediante órtesis para controlar la progresión de la hipercifosis; ante la presencia de dolor incapacitante resistente al tratamiento fisioterápico y conservador durante al menos seis meses; o compromiso neurológico por compresión medular en el ápex de la cifosis8. La decisión de optar por este tratamiento se debe basar, en primer lugar en la gravedad de la sintomatología, así como en la percepción de la propia imagen del paciente y su preocupación estética en relación con el resto de su deformidad. En segundo lugar en la magnitud de la hipercifosis.

La intervención quirúrgica permite lograr una corrección significativa sin la necesidad de un corsé postoperatorio. Se colocan tornillos pendulares (dos por nivel) y se conectan con dos barras. Este procedimiento permite un suave enderezamiento de la columna. La mayoría de las cirugías se realizan por la espalda. Sin embargo, algunos médicos recomiendan una cirugía adicional. Usualmente los pacientes pueden retornar a sus actividades diarias entre cuatro y seis meses después de la cirugía. La corrección obtenida por la cirugía es notable.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Scheuermann HW. Kyphosis dorsalis juvenilis. Ugesk Leager. 1920; 82: 385-93.
  2. Sorensen K. Scheuermann´s juvenile kyphosis: clinical appearances, radiography, aetiology and prognosis. Kopenhagen, Denmarc: Munksgard; 1964.
  3. Wood KB, Melikian R, Vilamil F. Adult Scheuermann Kyphosis: Evaluation Management, and new develoments. J Am Acad Ortho Surg. 2012; 20: 113-21.
  4. Ogilvie JW, Sherman J. Spondylolysis in Sheuermann`s disease. Spine (Phila Pa 1976). 1987; 12: 251-3.
  5. Summers BN, Singh JP, Manns RA. The radiological reporting of Scheuermann´s disease: an unnecessary source of confusion amongst clinicians and patiens. Br J Radiol. 2008; 81: 383-5.
  6. Murray PM, Weinstein SL, Sprat KF. The natural history and long-term follow up of Scheuermann kyphosis. J Bone Joint Surg (am). 1993; 75a: 236-48.
  7. Weiss HR, Dieckmann J, Gerner HJ. Effect of intensive rehabilitation on pain in patiens with Scheuermann´s disease. Stud Health Technol Inform. 2002: 254-7.
  8. Bravo DS, Moe JH, Montalvo FG, Winter RB. Scheuermann‘s kyphosis: resuslts of surgicsl treatment by posterior spine arthrodesis in twenty-two patients. J Bone Joint Surg (Am). 1975; 57: 439-48.