TSLC

Enfermedad de Kawasaki.

2 octubre 2021

AUTORES

Esmeralda Álvarez Navarro. Técnico superior en Laboratorio de diagnóstico clínico. Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza).
Victor Miramón Monforte. Técnico superior en Laboratorio de diagnóstico clínico. Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza).
Marta Martínez Martínez. Técnico Superior en Laboratorio de diagnóstico clínico. Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza).
Nuria Martín Pérez. Técnico superior en Laboratorio de diagnóstico clínico. Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza).
Susana Domínguez Berdejo. Técnico superior en Laboratorio de diagnóstico clínico. Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza).
Eva María Soro Arroyo. Técnico superior en Laboratorio de diagnóstico clínico. Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza).

RESUMEN

La enfermedad de Kawasaki es la principal causa de cardiopatía adquirida en niños en los países desarrollados. A pesar de un tratamiento eficaz, la dificultad en el diagnóstico precoz de la enfermedad, así como la existencia de pacientes no respondedores siguen haciendo de esta enfermedad una causa de enfermedad coronaria importante en nuestro medio.

La EK es una vasculitis sistémica, que afecta fundamentalmente a las arterias de calibre mediano, aunque también están afectadas pequeñas y grandes arterias, capilares y venas. La afectación de las arterias coronarias es frecuente, siendo la más llamativa ya que puede producir infarto de miocardio. La EK fatal es indistinguible, desde el punto de vista anatomopatológico, de la poliarteritis nodosa, por lo que actualmente se acepta que representan la misma enfermedad. En la etapa aguda de la enfermedad se producen cambios inflamatorios en varios órganos (miocarditis, pericarditis, valvulitis, meningitis aséptica, neumonitis, linfadenopatía, hepatitis), siendo manifestaciones de la presencia de células inflamatorias en los tejidos comprometidos. En los vasos más afectados, como las arterias coronarias, se produce inflamación de la capa media, con edema y necrosis del músculo liso. Se pierde la integridad de la pared, lo que favorece la dilatación y formación de aneurismas. En etapas más avanzadas puede desarrollarse estenosis y oclusión arterial por trombosis sobre agregada. Aunque la vasculitis de las arterias coronarias es la más conocida, pueden afectarse otras arterias de gran y mediano tamaño con debilitamiento de la pared y formación de aneurismas y estenosis. Las más comúnmente afectadas son: renales, ilíacas, para ováricas, para testiculares, mesentéricas, pancreáticas, hepáticas, esplénicas y axilares.

PALABRAS CLAVE

Enfermedad de Kawasaki, tratamiento, aneurisma coronario, vasculitis, inmunoglobulina G, niños.

ABSTRACT

Kawasaki disease is the leading cause of acquired heart disease in children. In spite of the efficacy of intravenous immunoglobulin (IGIV), the absence of a specific diagnostic test and due to there being IGIV-refractory patients, Kawasaki disease is a major cause of coronary artery abnormalities (CAA).

KD is a systemic vasculitis, which mainly affects the medium-caliber arteries, although small and large arteries, capillaries and veins are also affected. The involvement of the coronary arteries is frequent, being the most striking since it can cause myocardial infarction. Fatal KD is pathologically indistinguishable from polyarteritis nodosa, so it is currently accepted that they represent the same disease. In the acute stage of the disease, inflammatory changes occur in several organs (myocarditis, pericarditis, valvulitis, aseptic meningitis, pneumonitis, lymphadenopathy, hepatitis), being manifestations of the presence of inflammatory cells in the compromised tissues. In the most affected vessels, such as the coronary arteries, there is inflammation of the middle layer, with edema and necrosis of the smooth muscle. The integrity of the wall is lost, which favors the dilation and formation of aneurysms. In more advanced stages, arterial stenosis and occlusion may develop due to super aggregated thrombosis. Although coronary artery vasculitis is the best known, other large and medium-sized arteries can be affected with weakening of the wall and formation of aneurysms and stenosis. The most commonly affected are: renal, iliac, paraovarian, paratesticular, mesenteric, pancreatic, hepatic, splenic and axillary.

KEY WORDS

Kawasaki disease, treatment, aneurysm coronary, vasculitis, coronary, inmunoglobuline G, kids.

INTRODUCCIÓN

El diagnóstico de EK es clínico. No existe ningún examen ni test de laboratorio específico.

El diagnóstico se basa en el reconocimiento de los aspectos clínicos, que incluyen:

Fiebre de más de cinco días de duración.
Presencia de cuatro de cinco criterios principales (afectación ocular, cambios en labios y boca, erupción cutánea, cambios en las extremidades, adenopatía de cuello).
Sin otra causa que explique la enfermedad.

Los pacientes que presentan cuatro criterios principales (incluyendo la fiebre), pueden ser catalogados como EK, si presentan anomalías coronarias demostrables por ecocardiografía o coronariografía.

La bibliografía de origen japonés considera que si sólo se detectan cuatro de los síntomas clásicos, la enfermedad se cataloga como Kawasaki atípico, y si hay tres síntomas principales se cataloga como Kawasaki sospechoso. En Japón no se requiere estudio ecocardiográfico para realizar el diagnóstico cuando la sintomatología no es completa.

La bibliografía de origen estadounidense, en tanto, requiere para catalogar como Kawasaki atípico tres o menos de los síntomas clásicos y demostrar la presencia de aneurismas coronarios. El requisito de demostrar anomalías coronarias para catalogar un caso de EK como incompleto o atípico ha sido cuestionado por algunos autores, ya que se corre el riesgo de no diagnosticar la enfermedad en algunos pacientes.

En casos de fiebre de menos de cinco días de duración y presencia de los otros signos clásicos, puede realizarse diagnóstico de EK por parte de médicos experimentados en el diagnóstico de la enfermedad.

Fiebre: la fiebre es generalmente elevada: 39 a 40ºC, o mayor. El primer día de la fiebre es considerado el primer día de la enfermedad, aunque algunos pacientes pueden presentar uno o más de los otros síntomas clínicos el día antes del inicio de la fiebre. La duración de la fiebre, en ausencia de tratamiento, es de una a dos semanas, pero puede prolongarse hasta tres o cuatro semanas. Con el tratamiento adecuado (IGIV y AAS), la fiebre remite en uno a dos días después de iniciado el mismo.
Afectación ocular: a nivel ocular se evidencia una hiperemia conjuntival, que es característica. La afectación de la conjuntiva bulbar es más evidente que la de la conjuntiva palpebral. No se acompaña de exudado, configurando una «conjuntivitis seca», aunque estrictamente no está afectada la conjuntiva, sino que es la presencia de pequeños vasos dilatados la que determina el enrojecimiento. La hiperemia conjuntival es más débil alrededor del iris, formando un halo más claro alrededor del mismo. Es frecuente la presencia de uveítis anterior, lo que puede detectarse por lámpara de hendidura.
Cambios en labios y boca: los cambios en los labios se manifiestan por eritema, sequedad, fisuras y sangrado espontáneo o al mínimo tacto. A nivel de la boca se evidencia eritema de la mucosa oral y faríngea, lengua aframbuesada con papilas prominentes eritematosas. No se observan ulceraciones, exudados, ni manchas de Koplik. La lengua aframbuesada no es específica de la EK, y puede estar presente en otras enfermedades mediadas por toxinas (enfermedades estreptocócicas y estafilocócicas). Las alteraciones en ojos y boca determinan una imagen características.
Erupción cutánea: las manifestaciones cutáneas pueden adoptar varias formas de presentación. Lo más característico es la presencia de un rash cutáneo eritematoso, polimorfo, máculo-papular no específico. En ocasiones se presenta una erupción de tipo escarlatiniforme o con manifestaciones similares al eritema polimorfo. No se presentan vesículas ni bullas. En ocasiones pueden presentarse pequeñas pústulas, sobre todo en las zonas de extensión. Las lesiones elementales pueden acompañarse de púrpura, lo que es poco frecuente, pero característico. Las manifestaciones cutáneas se acentúan con la fiebre y son cambiantes. El eritema cutáneo es más marcado en el área del pañal, siendo fácilmente confundido con una dermatitis del pañal o candidiasis. Las manifestaciones cutáneas en el área perineal también se presentan en enfermedades estreptocóccicas y estafilocóccicas.

La descamación cutánea en la fase aguda de la enfermedad está presente sobre todo en el área perineal, afectando el escroto en los varones y en las niñas los labios mayores (50%). Estas manifestaciones se observan tanto en los niños que utilizan pañales como en los que no los usan. Es frecuente la descamación perianal y la presencia de eritema a nivel del meato urinario.

Cambios en las extremidades: a nivel de las extremidades se presenta eritema bilateral de las palmas y de las plantas. Se caracteriza por ser intenso, con cambios abruptos, llegando a desaparecer, dejando una piel de características normales, para posteriormente reaparecer. Se intensifica con la fiebre.

Las manos y pies presentan edema, sobre todo a nivel del dorso, que no deja godet. Es un edema «molesto», evidenciándose porque el niño «no quiere pararse», «no quiere caminar», o no puede sostener objetos con sus manos. Esto es debido al dolor determinado por la inflamación de pequeñas y medianas articulaciones. La inflamación articular puede afectar a medianas y grandes articulaciones, aunque lo más frecuente es que afecte a las de pequeño tamaño, evidenciándose a nivel de las manos por la presencia de dedos de aspecto fusiforme. El dolor aumenta con la movilización, y en el lactante se manifiesta por llanto al movilizar.
En la etapa de convalecencia de la enfermedad, se observa descamación a nivel periungueal, que puede acompañarse de otras alteraciones en las uñas y descamación en las plantas. Después de uno a dos meses de la enfermedad, pueden desarrollarse surcos transversales en las uñas (líneas de Beau). Estas líneas desaparecen con el crecimiento de la uña y en ocasiones se produce el recambio de ésta.

Adenopatía cervical: la adenopatía cervical es el signo menos frecuente en comparación con las otras manifestaciones clínicas. Aunque se considera que el tamaño de la adenopatía debe tener como mínimo 1,5 cm, cuando está presente es notoria. Habitualmente es unilateral. Puede acompañarse de eritema de la piel, pero la adenopatía no presenta fluctuación, y no se obtiene pus si es puncionada. En ocasiones se han asistido niños con EK que inicialmente son catalogados como portadores de una adenitis de cuello, debiéndose tener en cuenta a la EK en los pacientes con adenopatía inflamatoria de cuello que no responde a los antibióticos y que no tiene otra causa que la explique.¹

Otras manifestaciones clínicas:

Una gran variedad de síntomas y signos se presentan en la EK, aunque no están incluidos en los criterios diagnósticos.

Un signo de gran valor, y que habitualmente está presente, es la irritabilidad. Ésta es intensa, a diferencia de otras enfermedades exantemáticas, y se presenta sobre todo en lactantes, lo que frecuentemente determina la realización de punción lumbar para descartar meningitis.

Aproximadamente un cuarto de los pacientes con EK tiene meningitis aséptica, con presencia de linfocitos en el líquido cefalorraquídeo, con recuento entre 15–100 elementos/mm³, con valores de glucosa normal y moderada elevación de las proteínas. No es necesaria la realización de punción lumbar en forma sistemática para el diagnóstico de EK.

El curso de la EK puede ser dividido en tres fases clínicas: agudo, subagudo y convalecencia.

La fase aguda dura entre una a dos semanas, se caracteriza por fiebre y las manifestaciones clásicas de la enfermedad. Es en esta etapa que se presenta la miocarditis y la pericarditis. La arteritis está presente, pero rara vez se detecta la presencia de aneurismas por ecocardiografía.
La fase subaguda comienza cuando retrocede la fiebre, la erupción cutánea y la adenopatía cervical, pero puede persistir irritabilidad, anorexia y la hiperemia conjuntival, con descamación a nivel de los dedos y pies. Esta fase se prolonga habitualmente hasta cuatro semanas de iniciada la enfermedad. Los aneurismas de las arterias coronarias se desarrollan en esta fase y el riesgo de muerte súbita es elevado.
La etapa de convalecencia se prolonga hasta que retrocede toda la sintomatología y finaliza cuando se normaliza el valor de la velocidad de eritrosedimentación (VES), habitualmente en plazos de 6 a 8 semanas de iniciada la enfermedad.

OBJETIVO

Analizar las características clínicas y epidemiológicas de los pacientes diagnosticados de enfermedad de Kawasaki, los tratamientos empleados y las alteraciones coronarias secundarias.

MATERIAL Y MÉTODO

Se ha realizado una revisión bibliográfica de literatura científico sanitaria en bases de datos como Scielo, Elsevier, y MedlinePlus. Como buscador se ha utilizado Google Académico, así como páginas web de organismos oficiales como la Sociedad Española de Enfermedades Infecciosas (SEIMC).

RESULTADOS

Se revisaron de forma retrospectiva las historias clínicas de los niños diagnosticados de enfermedad de Kawasaki desde enero de 2002 hasta diciembre de 2008 en un hospital de tercer nivel del área sur de Madrid. Se consideró diagnóstico de enfermedad la presencia de los criterios clínicos propuestos por la Academia Americana de Pediatría en 2004.²

Veintitrés pacientes fueron diagnosticados de enfermedad de Kawasaki durante el periodo estudiado. La mediana de edad fue de 26 meses (rango: 2 meses–10 años). Diecinueve pacientes (82%) eran menores de 5 años. Todos los pacientes presentaron fiebre y afectación bucofaríngea. Veintiún pacientes (91%) fueron tratados con inmunoglobulina intravenosa (IGIV), todos antes del 10.° día de enfermedad [mediana 5,5 días, (rango 2–8 días)]. Diecisiete de estos pacientes (81%) recibieron el tratamiento a partir del 5.° día de fiebre. En un solo caso (4,7%) se administró más de una dosis de IGIV por persistencia de la fiebre. Tres varones [13,0%, (IC 95%: 1–26%)], uno de ellos de 4 meses de edad, desarrollaron aneurismas coronarios.

CONCLUSIONES

La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad de distribución mundial y afecta particularmente a lactantes y preescolares principalmente. Es importante conocer su forma de presentación, manifestaciones clínicas y complicaciones, para que haga parte de los diagnósticos diferenciales, y así poder llevar a cabo un tratamiento oportuno y adecuado, evitando así posibles complicaciones. El porcentaje de anomalías coronarias sigue siendo elevado a pesar de un tratamiento precoz y adecuado.³

BIBLIOGRAFÍA