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Enfermedad de Hirschsprung, diagnóstico y tratamiento.

26 noviembre 2021

AUTORES

  1. Irene Nivela Herrero. Graduada en Enfermería. Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza. Máster Universitario en Dirección y Gestión de Unidades de Enfermería.
  2. Shannon Amy Rogers Paniza. Graduada en Enfermería. Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza.
  3. Elodia Armanda Fernández Pedrosa. Graduada en Enfermería. Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza. Máster Universitario en Enfermería de Urgencias, Emergencias y Críticos.
  4. Laura Pilar Paterna Valenzuela. Graduada en Enfermería. Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza.
  5. María Eugenia Rodríguez Capote. Graduada en Enfermería. Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza.
  6. Francisca Javiera González Rivera. Graduada en Enfermería. Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza. Máster en Cuidados Proactivos de Enfermería.

 

RESUMEN

La enfermedad de Hirschsprung, es una obstrucción del intestino grueso. Ocurre debido al movimiento muscular deficiente en el intestino. Es un trastorno congénito, es decir que está presente al nacer. Las causas son que los nervios que favorecen las contracciones musculares intestinales están ausentes, por lo que las áreas del intestino carentes de estos nervios no pueden empujar los contenidos intestinales, causando un bloqueo por su acumulación.

 

PALABRAS CLAVE

Enfermedad de Hirschsprung. cirugía, aparato digestivo.

 

ABSTRACT

Hirschsprung’s disease is an obstruction of the large intestine. It occurs due to deficient muscle movement in the intestine. It is a congenital disorder, that is to say that it is present at birth. The causes are that the nerves that promote intestinal muscle contractions are absent, so the areas of the intestine lacking these nerves cannot push the intestinal contents, causing a blockage due to their accumulation.

 

KEY WORDS

Hirschsprung’s disease. surgery, digestive system.

 

INTRODUCCIÓN

El diagnóstico de la enfermedad de Hirschsprung se debe sospechar en el recién nacido que presenta datos de obstrucción intestinal, con vómitos, distensión abdominal y retraso de la expulsión del meconio, en la primera semana de vida, lo que sustenta su origen congénito.

Los pacientes con esta enfermedad son predominantemente masculinos (84%). Suele manifestarse con fiebre, distensión abdominal, diarrea y sepsis; manifestaciones clínicas de una colitis obstructiva proliferativa, también llamada enterocolitis, la cual ocurre entre 11-24% de los recién nacidos con enfermedad de Hirschsprung1. Un subgrupo de los pacientes, no presenta un cambio de calibre de fácil detección entre el segmento sano y el afectado, manifestando únicamente estreñimiento crónico, lo que dificulta el diagnóstico.

Actualmente se sabe que el defecto de la migración neuronal intestinal cefalocaudal traduce aganglionosis del recto en el 100% de los pacientes con esta enfermedad1.

El diagnóstico se realiza con estudio histopatológico de la biopsia del recto. La ausencia de células ganglionares en el plexo submucoso con la tinción hematoxilina y eosina establece el diagnóstico.

La expresión clínica es la ausencia de relajación involuntaria del esfínter anal interno y puede ser registrada a través de manometría anorrectal1. Esta prueba se realiza con catéter con un balón de 1×1 cm en neonatos (superiores en lactantes, preescolares y niños mayores), y orienta al diagnóstico si se encuentra ausencia del reflejo anal inhibitorio.

Desde la primera descripción en 1886 por el médico danés Hirschsprung en el Congreso de Pediatría en Berlín2 se ha ido estudiando y se han ido formulando varias teorías para explicar la etiología detectando que se debía a una disfunción neuronal por deficiente inervación del colon.

Posteriormente, se enfatizó que el diagnóstico debía de efectuarse tempranamente, en el periodo neonatal2, se pasó a establecer hallazgos radiológicos mediante colon por enema, se introdujo la biopsia rectal, manometría anorrectal (primer trabajo en 1979) y posteriormente se perfeccionó la técnica de coloración histoquímica, que demuestra el aumento de la acetilcolinesterasa (primer estudio nacional en 1984).

 

OBJETIVO

Conocer la enfermedad de Hirschsprung y las distintas técnicas e intervenciones quirúrgicas existentes.

 

METODOLOGÍA

Se lleva a cabo mediante la realización de revisión bibliográfica, basada en la búsqueda de información en diferentes artículos en los buscadores Scielo, dónde se han seleccionado 4 artículos de los que ofrece. En los buscadores Pubmed, Cochrane, se observa que no existen muchas publicaciones de esta enfermedad.

 

RESULTADOS

Tras la revisión de los artículos, mencionar la técnica descrita ya en 1956 por Duhamel y que progresivamente se ha ido perfeccionando. Se ha pasado de una cirugía que evitaba la disección pélvica anterolateral, cerrando el recto del enfermo en bolsa de Hartmann a nivel peritoneal, resecando el colon proximal enfermo y descendiendo el colon normogangliónico posterior al recto, para finalmente realizar anastomosis colorrectal, a una sola intervención en los pacientes evitando colostomías.

Soave en 1964, ya planteó descenso transanal (sin apertura abdominal) bajo los principios de Swenson (resección de toda la pared rectal y colónica agangliónica con anastomosis colorrectal), y Soave (resección de las capas mucosa y submucosa del recto, colectomía del intestino agangliónico, descenso endorrectal del colon proximal normoganglionico. La técnica Soave, posteriormente fue modificada por Boley y Coran, pasando a un solo acto quirúrgico y puede ser empleada en cualquier edad: Requiere lavado intestinal en las 48 horas previas. Si el paciente tiene colostomía se agrega enema. Al paciente se le suprimen los líquidos 6 horas antes de la cirugía y se proporciona antibiótico 24 horas antes.

Ante la intervención abdominal, previamente se realiza biopsia para identificar el sector ganglionar, para seccionar a nivel de colon normal. Las actuaciones son a nivel abdominal y perineal.

El postoperatorio requiere suspender la vía oral 24-48 horas. Si existe colostomía, se reinicia cuando hay evacuación. Se proporcionó antibioterapia durante 10 días.

Posteriormente, a los 14 días se realiza un examen rectal, y un seguimiento semanal durante los dos primeros meses, para posteriormente citar cada 15-20 días durante los tres meses siguientes, y tras estos meses revisiones semestrales2.

 

Con esta técnica se realizó un estudio y seguimiento con 24 pacientes (19 varones y 5 hembras), con una edad media de 26,4 meses. Se observó que la EH fue por retardo en eliminación del meconio con más de 48 horas de vida en 19 pacientes, 5 de los pacientes lo evacuaron dentro del periodo, y 3 casos se asociaron con Síndrome de Down2.

Los resultados de este estudio se consideraron buenos en 16 pacientes, al no precisar laxantes. 5 pacientes los precisaron ocasionalmente y en 3 pacientes los resultados fueron malos (dos de ellos eran Síndrome Down).

Esta enfermedad se observa en 1 caso cada 5000 nacidos vivos.

Se eligió esta técnica por poder ser aplicada a cualquier edad, por evitar disección en estructuras perirrectales y por constar de tiempo abdominal aséptico y precisar un solo acto quirúrgico2,3.

La técnica de De la Torre, descrita en 1998, se realiza totalmente de forma transanal y sin necesidad de laparotomía, motivo por el que se eliminan riesgos de infección intraabdominal, formación de cicatrices y adherencias y daño en estructuras pélvicas. No requiere colostomía previa, resulta menos cara y acorta el tiempo de hospitalización4.

En un estudio realizado con 38 pacientes, comparando la intervención con la técnica Duhamel y la técnica de De la Torre, la tasa de estreñimiento entre intervenidos, fue del 20% menor con la técnica de De la Torre que los intervenidos con la técnica Duhamel4. Sin embargo, la tasa de incontinencia fue mayor con la técnica de De la Torre.

 

CONCLUSIONES

Todas las técnicas mencionadas, a juicio del equipo quirúrgico pueden resultar más factibles en una situación determinada. Sin embargo, se observa muy interesante la descrita por De la Torre por los siguientes motivos:

-Evita el abordaje abdominal y centra toda su acción en la disección y descenso a través del ano.

-Prescindir del abordaje abdominal, disminuye las adherencias y contaminación peritoneal, así como resultados cosméticos.

-Permite preservar la integridad del esfínter anorrectal, irrigación e inervación de estructuras que le rodean, conservando la continencia rectal y urinaria.

-Su aplicación temprana, evita colostomía previa, ahorrando un acto quirúrgico.

-Su aplicación a edades tempranas (recién nacidos y lactantes) permite corregir la patología con un procedimiento de corta duración y rápida recuperación.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Santos Jasso KA. Enfermedad de Hirschsprung. Acta Pediatr Mex. 2017; 38 (1):72-78.
  2. PÉREZ BILLI, Luis et al. Nuestra experiencia con el tratamiento quirúrgico de la enfermedad de Hirschsprung. Arch. Pediatr. Urug. [online]. 2009, vol.80, n.1 [citado 2021-10-02], pp.11-16. Disponible en: <http://www.scielo.edu.uy/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1688-12492009000100004&lng=es&nrm=iso>. ISSN 1688-1249.
  3. PÉREZ BILLI, Luis E et al. Primeros casos nacionales del tratamiento de la enfermedad de Hirschsprung con el descenso transanal endorrectal de De la Torre-Mondragón. Arch. Pediatr. Urug. [online]. 2009, vol.80, n.1 [citado 2021-10-02], pp.5-10. Disponible en: <http://www.scielo.edu.uy/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1688-12492009000100003&lng=es&nrm=iso>. ISSN 1688-1249.
  4. FERNÁNDEZ IBIETA JM, SANCHEZ MOROTE I, MARTINEZ CASAÑO P, REYES RIOS K, CABREJOS PEROTI J, ROJAS TICONA R et al. Resultados funcionales en pacientes con enfermedad de Hirschsprung intervenidos mediante las técnicas de Duhamel y De la Torre. Cir Pediatr 2013;26:183-188.