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Enfermedad de Hansen.

10 febrero 2021

AUTORES

  1. Margarita Elu Escalante. Primer autor. Técnico Superior en Laboratorio de Diagnóstico Clínico. Servicio Aragonés de Salud. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
  2. Alba Berrocal Elu. Diplomado Universitario de Enfermería. Servicio Aragonés de Salud. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza.
  3. Violeta Pedragosa González. Grado Universitario en Enfermería. Servicio Aragonés de Salud. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza.
  4. Guillermo Sánchez Barrón. Grado Universitario en Enfermería. Servicio Aragonés de Salud. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
  5. Daniel Candala Ramírez. Grado Universitario en Enfermería. Servicio Aragonés de Salud. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
  6. Noemí Pérez Caamaño. Técnico Superior en Laboratorio de Diagnóstico Clínico. Servicio Aragonés de Salud. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.

 

RESUMEN

Hasta finales de la Edad Media, la lepra era frecuente en Europa, tanto que casi una de cada 30 personas estaba infectada. En la actualidad, La lepra es una enfermedad vinculada a la pobreza y a comunidades con graves deficiencias sanitarias por lo que, sigue sin estar erradicada y, a nivel Mundial, el número de nuevos casos detectados de lepra en el año 2018 es de 208.641, según el informe presentado por la OMS.1 La enfermedad persiste aún en 121 países, ocupando el primer lugar la India, seguido de Brasil.

En Europa la lepra no es considerada como un problema de salud pública ya que el registro anual de los casos es bajo, y son mayoritariamente importados, al igual que ocurre en España en donde es una enfermedad de declaración obligatoria (EDO) y en 2018 se notificaron al Registro Estatal de Lepra 6 nuevos casos.

Las personas afectadas de lepra suelen ser objeto de discriminación y de estigmatización social. Es fundamental poner fin a estos prejuicios para erradicar sus efectos negativos, así como favorecer el acceso al diagnóstico y su tratamiento. Los pacientes no tratados pueden desarrollar lesiones progresivas e invalidantes, malformaciones y/o amputaciones, así como ceguera.

 

PALABRAS CLAVE

Lepra, enfermedad de Hansen, Mycobacterium leprae.

 

ABSTRACT

Until the end of the Middle Ages, leprosy was prevalent in Europe, so much so that almost one in 30 people was infected. At present, leprosy has not been eradicated and worldwide, the number of new cases of leprosy detected in 2018 were 208.641 according to the report presented by the WHO. The disease persists in 121 countries, with India ranking first, followed by Brazil.

In Europe, leprosy is not considered a public health problem because the annual registry of cases is low, and mainly imported, as in Spain where is notifiable disease and in 2018 were notified 6 new cases at the State Leprosy Registry.

People affected by leprosy are often subjected to discrimination and social stigmatization. It is essential to put an end to these prejudices to eradicate their negative effects as well as to favor access to diagnosis and treatment. Since untreated patients can develop progressive and disabling injuries, malformations and / or amputations as well as blindness.

 

KEY WORDS

Leprosy, Hansen’s disease, Mycobacterium leprae.

 

INTRODUCCIÓN

La Enfermedad de Hansen fue la primera enfermedad infecciosa cuyo germen se aisló en el hombre y fue descubierta en 1874 por el Noruego Gerhard Armauer Hansen, quien dio su nombre al bacilo de Hansen, causante de la enfermedad comúnmente conocida como lepra.2 Se trata de una enfermedad infecciosa crónica granulomatosa causada por Mycobacterium leprae. Es un bacilo ácido-alcohol resistente aeróbico, de crecimiento intracelular y multiplicación muy lenta con un periodo promedio de incubación para causar enfermedad en el humano, de entre cinco y seis años hasta la aparición de signos clínicos. Esto dificulta saber dónde y cuándo alguien contrajo la enfermedad.

 

MECANISMO DE TRANSMISIÓN:

 

La lepra es común en muchos países del mundo y en los climas templados, tropicales y subtropicales.

Hoy en día no se conoce aún en profundidad el mecanismo de transmisión de la enfermedad de Hansen. Probablemente provenga de la tierra, el contacto con huéspedes intermedios o definitivos, o con transmisores, como armadillos e incluso con chinches y mosquitos. La mayoría de los científicos se inclinan a pensar, en que, en pacientes con lepra lepromatosa, la diseminación de bacilos al ambiente se produzca, por inhalación a través de descargas nasales, estornudos y tos. Restándole toda la importancia a la vía del tegumento cutáneo.3

 

Sigue habiendo controversias en cuanto si la infección se introduce por el sistema respiratorio o bien lo hace por otras vías: 4

  • El mono Mangabey, padece de la lepra así que hay que considerarlo también como posible reservorio.
  • Parece factible que se considere el armadillo (Dasypus novemcinctus), como reservorio animal, ya que lo desarrolla de manera natural, y que sea el intermediario en personas (sin convivencia con enfermos) debido a su ingestión o contacto, en países tales como México y Estados Unidos. Aunque la relación entre la lepra en los armadillos y en los humanos no está del todo aclarada.
  • También se ha observado la posibilidad de contagio por vectores intermediarios (insectos), observando el bacilo en Demodex folliculorum, un minúsculo ácaro del folículo piloso.
  • La transmisión a través de la leche materna contaminada también es posible.
  • Se ha encontrado actualmente Mycobacterium leprae en los suministros de agua de varias poblaciones de Indonesia gracias a las técnicas de reacción en cadena de la polimerasa (PCR).

A pesar de la realización de numerosas investigaciones no se ha logrado llegar a un consenso en cuanto a la forma de transmisión del microorganismo.

 

MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

Una vez que M. leprae entra en el organismo, los bacilos se propagan a los nervios superficiales próximos, concretamente a las células de Schwann (productoras de mielina). De ahí pueden diseminarse a la vía linfática, al sistema venoso y a otros órganos. Los bacilos que poseen una densa capa lipídica y no producen toxina alguna, se multiplican en el interior de los macrófagos de la piel provocando una reacción inflamatoria y originando una pérdida de sensibilidad. En general, el microorganismo se expande mejor en las partes más frías del cuerpo como son, la piel de la cara y la parte distal de las extremidades, los dedos, invadieron los nervios superficiales.5

El paciente puede presentar lesiones en forma de pápulas, máculas anestésicas, nódulos infiltrados discretos eritematosos, placas o infiltraciones cutáneas difusas. Siendo uno de los signos más importante, la hipopigmentación o eritema en la piel con déficit sensorial.

Las alteraciones neurológicas son una característica de M. leprae. Pueden manifestarse con un infiltrado y engrosamiento produciendo daño en el tejido periférico y provocando parestesia, neuritis, úlceras tróficas, reabsorción ósea y acortamiento de los miembros, causando una respuesta irreversible.4

 

CLASIFICACIÓN:

El enfermo de lepra tiene una o más manchas cutáneas con pérdida definitiva de la sensibilidad. Estas manchas pueden ser: blanquecinas, rojizas o cobrizas, aplanadas o elevadas, indoloras, no presentando prurito ni escamas.

 

En 1962 Ridley y Jopling clasificaron la lepra en 5 clases en función de sus características histopatológicas y microbiológicas: 4

  1. Lepra tuberculoide (TT), es la forma más leve y no es contagiosa.
  2. Tuberculoide borderline o dimorfa tuberculoide (BT).
  3. Lepromatosa borderline o dimorfa lepromatosa (BL).
  4. Media borderline o lepra dimorfa (BB).
  5. Lepra lepromatosa (LL) es la afectación más grave.

 

Es en 1998, cuando la OMS agrupó la enfermedad en 2 principales grupos según la carga bacteriana y el número de lesiones: 2

  • Las paucibacilares, entre 1 y 5 lesiones.
  • Las multibacilares, con más de 5 lesiones.

 

Si hay afectación de los nervios periféricos se produce discapacidad y se mide en tres grados:

  • Grado 0, no hay presencia de lesiones.
  • Grado 1, presencia de lesiones.
  • Grado 2, lesiones más graves.

 

OBJETIVOS

Actualizar los conocimientos sobre la enfermedad de Hansen y sensibilizar sobre la existencia de una enfermedad que muchos creen eliminada.

Mencionar sus pruebas en el laboratorio con el fin de establecer un diagnóstico para detectar a tiempo esta enfermedad, tratarla y así reducir la incidencia de las discapacidades que genera.

 

METODOLOGÍA

Se ha realizado una revisión bibliográfica de literatura científico-sanitaria en bases de datos de Scielo y Elsevier.

Como buscador se ha utilizado Google académico, así como páginas web de organismos oficiales tales como la Sociedad Española de Enfermedades Infecciosas (SEIMC), el boletín epidemiológico semanal del Centro Nacional de Epidemiología del Gobierno de España, la Organización Mundial de la Salud, la Organización Panamericana de la Salud y la Fundación Fontilles.

 

RESULTADOS

El diagnóstico de la lepra se basa fundamentalmente en:

  • La evaluación clínica de las lesiones con erupciones cutáneas permanentes, alteraciones nerviosas y deformidad de las extremidades.5
  • La observación al microscopio del frotis de la mucosa nasal y/o biopsia de la dermis, con la presencia de los bacilos ácido-alcohol resistentes (BAAR), teñidos con el método de Ziehl Neelsen. Es muy típica la agrupación de bacilos formando acúmulos llamados “globi”. (Anexo l y ll)
  • La biopsia de las lesiones de la piel o del nervio mostrará una infiltración por células mononucleares y agrupaciones de BAAR. El diagnóstico histopatológico es obligatorio para el pronóstico de la enfermedad favoreciendo así el tratamiento.
  • Las determinaciones tanto hematológicas como bioquímicas no aportan datos concluyentes para establecer el diagnóstico.
  • M. leprae no crece en ningún medio de cultivo in vitro por lo que se desconocen sus características microbiológicas. Se ha observado, sin embargo, su multiplicación en las patas de ratones “knockout – KO” (modificados por ingeniería genética) y armadillos, post inoculación de la micobacteria.4
  • Se llevará a cabo el diagnóstico diferencial con otras enfermedades cutáneas como el lupus eritematoso, la leishmania dérmica, el linfoma, la neurofibromatosis y la sarcoidosis. Aunque la presencia de afectación del nervio periférico en una enfermedad cutánea crónica siempre ha de hacer sospechar a una posible lepra.
  • Se procederá a realizar una PCR (Reacción en cadena de la polimerasa) cuya positividad confirma el diagnóstico, especialmente en los casos en los que no pueden observarse bacilos en la histología.

 

Existen diferentes pruebas serológicas para el diagnóstico de M. leprae: 4

  • Detección de anticuerpos séricos por ELISA, con presencia de IgM frente al factor de virulencia específico de M. leprae, el antígeno Glicolípido Fenólico (PGL-I).
  • Inmunocromatografía compuesta de antígenos PGL-I en el filtro de nitrocelulosa que conlleva el soporte.
  • Inmunocromatografía lateral flow con IgM marcada con oro coloidal y utilizando como muestra sangre total o suero.
  • Anticuerpos fluorescentes antilepra (FLA-abs) que es sensible en la fase temprana de la enfermedad.

 

Hace ya algunos años, para clasificar las diferentes formas de lepra y valorar la respuesta inmune celular se realizaba al paciente la prueba intradérmica de Mitsuda. Esta consistía en inyectar a nivel intradérmico la lepromina, un extracto de bacilos procedentes de nódulos lepromatosos. La lectura se realizaba entre 21-28 días después y se consideraba el diámetro de induración con reacción positiva, cuando salía superior a 5 mm.

El tratamiento de la lepra es hoy en día una enfermedad curable con un tratamiento gratuito de varios medicamentos que consiste en la combinación de drogas de primera línea: dapsona, rifampicina y clofazimina que matan al agente patógeno y curan al paciente deteniendo su transmisibilidad.5 En los casos de resistencia a Rifampicina, pueden utilizarse quinolonas (Ofloxacino, Levofloxacino o Moxifloxacino) o bien una tetraciclina (Minociclina). Si se trata en las primeras fases, se evita considerablemente la discapacidad. Las micobacterias de la lepra son difíciles de erradicar y en función de la gravedad de la infección, la duración del tratamiento puede fluctuar de 6 meses a varios años ya que en general, suprimir podría acabar en recidiva. Deberá ser tomado de por vida en aquellos pacientes afectados por la lepra lepromatosa.

La afectación de piel, tejido conjuntivo y sistema nervioso periférico, hace que curse frecuentemente con lesiones llamativas y deformidades graves e irrecuperables en los miembros. De hecho, a nivel mundial esta enfermedad es la causa más frecuente de mutilación de la mano y de la pérdida de sus dedos, así como de ceguera.5

En 2017, aparecieron los primeros casos de resistencia al tratamiento, aumentaron las recaídas un 12,4% y continuaron existiendo altas tasas de discapacidades asociadas y de detección en niños y niñas menores de 14 años con un 8,1% del total. Esto pone en evidencia el deterioro en la vigilancia de la evolución del tratamiento. 6

 

CONCLUSIÓN

Desde siempre la lepra ha sido considerada una enfermedad de marginados llevando a los enfermos a la exclusión social, a la discriminación y al abandono. En la Edad Media se llegaba a enterrar vivos a los leprosos y se les ponía en sus lápidas “Sic mortuus mundo, vivus iterum Deo“: Estás muerto para el mundo. Volverás a vivir con Dios. 7

Los afectados por esta enfermedad han sido estigmatizados y rechazados socialmente hasta el punto de apartarlos a vivir en leproserías. A pesar de ser una enfermedad muy antigua debemos, hoy en día, no ver a estos enfermos condenados al ostracismo por la sociedad y su familia.

 

En 2016 la OMS presentó su “Estrategia mundial para la lepra 2016-2020: acelerar la acción hacia un mundo sin lepra” destinada a acrecentar los esfuerzos en un mayor control de la enfermedad, así como en impedir las discapacidades, sobre todo en los niños. Esta estrategia se distribuye en tres pilares: 2

  • I Reforzar la implicación de los gobiernos, la coordinación y las alianzas
  • II Detener la lepra y sus complicaciones
  • III Acabar con la discriminación y fomentar la inclusión

Por ello, la detección precoz, así como la administración del tratamiento pueden lograr su eliminación y garantizar el futuro de quienes la padecen.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Organización Panamericana de la Salud. Organización Mundial de la Salud. Disponible en: https://www.paho.org/es/temas/lepra
  2. Organización Mundial de la Salud Estrategia mundial para la lepra 2016–2020: Acelerar la acción hacia un mundo sin lepra Disponible en: https://www.who.int/es/news-room/fact-sheets/detail/leprosy
  3. Terencio de las Aguas J. Contagiosidad de la lepra, por Juan de Azúa. Academia española de dermatología y venerología. Actas dermo-sifiliográficas. 2009;100:( 9):756-58 Disponible en:
  4. https://www.actasdermo.org/es-contagiosidad-lepra-por-juan-azua-articulo-S0001731009725487
  5. Muñoz Molina L. Constanza Corrales L. Hernández Barbosa R. Navarrete J. La lepra: patología con conciencia histórica. Enf Inf Microbiol. 2013;33(1):32-43 Disponible en: https://www.medigraphic.com/pdfs/micro/ei-2013/ei131f.pdf
  6. Fleta J. Lepra: aspectos clínico y tratamiento. Asociación Internacional de Zoonosis. 2001;38 (7):309-14 Disponible en: https://www.elsevier.es/es-revista-medicina-integral-63-articulo-lepra-aspectos-clinicos-tratamiento-13022408
  7. Fundación Fontilles. Salud y desarrollo. Cooperación. Valencia: 2019. Disponible en : https://fontilles.org/aumentan-las-recaidas-en-la-enfermedad-de-la-lepra-y-aparecen-casos-de-resistencia-al-tratamiento/
  8. Urbina Torija JR, García Salazar MP, Letón Pastor MM, Ruiz Pérez R. Epidemiología de la lepra a través del estudio de la frecuentación del hospital especializado de trillo durante el período 1943-1995. Madrid.  Rev. Esp. Salud Pública.1997;71(5) Disponible en: http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1135-57271997000500005

 

ANEXOS

 

ANEXO I ANEXO ll

F:\Lepra-globi_R.jpg F:\Lepra-globi-5_R.jpg

Frotis de biopsia cutánea teñida con Ziehl Neelsen.

Fotos realizadas por Margarita Elu Escalante (elaboración propia).