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Enfermedad de dupuytren o fibromatosis benigna.

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25 agosto 2020

AUTORES

  1. Laura Viscasillas Salas. Diplomada en Fisioterapia por la Universidad de Valladolid.
  2. Nuria Tabuenca Prat. Facultad de Ciencias de la Salud Universidad San Jorge. Máster Oficial en Investigación en Ciencias de la Salud. Graduada en Enfermería.
  3. María José Betes Arregui. Diplomada en Fisioterapia por la Universidad de Valladolid.
  4. Rebeca Arregui Combalía. Diplomada en Fisioterapia por la Universidad de Zaragoza.

 

RESUMEN

La enfermedad de Dupuytren es una condición benigna del tejido conectivo, caracterizado por un desorden proliferativo (fibromatosis benigna) que afecta fundamentalmente a la aponeurosis palmar y digital, provocando contracturas y deformidad progresiva en flexión en la región palmar de la mano y dedos, secundaria a la formación de nódulos y bandas fibrosas o bridas1.

Afecta principalmente la región palmar distal en relación a los dedos anular y meñique, produciendo la flexión progresiva e irreversible de las articulaciones metacarpo-falángicas (MTCF) e interfalángicas proximales (IFP).

Habitualmente es bilateral, con una mano afectada más que la otra sin asociación con la mano dominante. El meñique es en el 70% de los pacientes el dedo más afectado y en orden decreciente el anular, medio, pulgar e índice.

 

PALABRAS CLAVE

Enfermedad de Dupuytren, fibromatosis, contracturas, aponeurosis, nódulos.

 

INTRODUCCIÓN

La contractura de Dupuytren se conoce desde hace mucho tiempo. En 1614 se hace la referencia médica más antigua, mencionada por Félix Plater en Basel, y en 1808, por el señor Henry Clive. Pero no fue hasta 1823, cuando Sir Astley Cooper describió una contractura de la fascia palmar, y la diferenció de las contracturas producidas por afección de los tendones flexores y de sus vainas. En 1832, el cirujano Guillaume Dupuytren publicó un artículo que describía la afección, y la primera y concreta operación para combatir la contractura de la fascia palmar de un cochero2.

Desde esta época el diagnóstico y tratamiento de la contractura de Dupuytren han permanecido sin cambio alguno a lo largo del tiempo. A pesar de que esta enfermedad afecta usualmente a individuos del noroeste europeo y es importante reconocer los signos que definen la contractura y correlacionarlos con los factores predisponentes y los de riesgo para hacer un diagnóstico correcto.

 

EPIDEMIOLOGÍA

La contractura de Dupuytren es un desorden fibroproliferativo de etiología y patogénesis no exacta o clara. Los cuatro factores predisponentes son:

  • Edad: aparece con más frecuencia en las décadas quinta, sexta y séptima de la vida. Es extremadamente raro en niños.
  • Sexo: es más frecuente en los hombres, con una relación 5:1 entre hombres y mujeres.
  • Raza: se dice que es una enfermedad de la raza blanca, con ascendencias del noreste europeo (Escocia, Noruega e Islandia), rara en individuos asiáticos y mucho más extraña en afroamericanos.
  • Herencia: un tercio de los pacientes tienen una historia familiar positiva de esta enfermedad. Puede ser poligénica y estar condicionada por la interacción de factores ambientales y la predisposición genética3.

Se presenta en forma bilateral hasta en el 70% de los casos, siendo de predominancia en la mano derecha (60%). En los hombres la edad de presentación media es una década antes que la edad de presentación media en mujeres.

 

PATOGENIA

Según Luck la enfermedad de Dupuytren se clasifica en cuatro etapas o fases de evolución:

  • Fase temprana o precoz: la lesión patognomónica es el nódulo indoloro e insensible a nivel del pliegue palmar distal. Hay engrosamiento y nodularidad de la fascia, acentuada vascularización capilar del nódulo y predominancia de colágeno tipo III.
  • Fase activa o proliferativa: inicia la contracción, el primer signo es la palpación de una cuerda proximal al nódulo. Se adhiere la piel a la fascia y hay presencia de colágeno tipos III y V, pero con predominio de miofibroblastos.
  • Fase activa o involución: desaparición de nódulos y producción de la contractura articular a nivel de la articulación metacarpofalángica e interfalángica proximal, con hiperextensión de la articulación interfalángica distal y la formación de cuerdas o bandas firmes similares al tendón. El colágeno tipo I es el predominante y disminuye la vascularización capilar del nódulo.
  • Fase residual: solo existen bandas fibrosas retraídas.

 

ETIOLOGÍA

La etiología de la contractura de Dupuytren es desconocida. El origen traumático inicialmente postulado como causante ha ido cayendo en descrédito, debido a la ausencia de asociación con la mano dominante, con algún tipo de trabajo específico y la fuerte asociación familiar y genética descrita. Se consigue descubrir un componente hereditario hasta el 40 % de los pacientes. Algunos lo han atribuido a un gen de herencia autosómico dominante, de penetrancia variable, donde el gen alterado se relaciona probablemente con la síntesis de colágeno.

Se han realizado estudios genéticos en pacientes con enfermedad de Dupuytren, no encontrándose aún mutaciones genéticas que se relacionen directamente con esta enfermedad, pero si se han descrito SNPs (Single Nucleotide Polymorphismos o Polimorfismo Nucleótido Simple) que son alteraciones genéticas mínimas que aporta una mayor susceptibilidad a tener dicha enfermedad. La mayoría de estos polimorfismos se localizan en genes de los cromosomas 6, 11 y 16 que codifican a proteínas en la vía de señalización Wnt4.

Lo descrito como una herencia autosómica dominante, es referido por algunos autores solo como una hipótesis informada. Una herencia autosómica recesiva es también posible, pudiendo ser concordante con algunos casos familiares. También hay muchos casos esporádicos, sin aparente herencia caucásica europea, que mantienen en duda si estos casos tienen una base genética.

Como se puede ver, la alteración genética y el mecanismo específico aún no se han encontrado, pudiendo tratarse de una enfermedad de origen monogénica, poligénica o de componente variable entre una interacción genética y ambiental.

La influencia del trabajo manual no se ha logrado relacionar de forma clara con la génesis ni sintomatología de la enfermedad de Dupuytren. No hay diferencia significativa en la lateralidad de la mano dominante versus la no dominante. Si habría una relación de la exposición a la vibración, incluso en términos de dosis-respuesta. Sobre una lesión traumática como causa de la enfermedad de Dupuytren hay hallazgos contradictorios. Se menciona que en sujetos predispuestos genéticamente un trauma podría contribuir a la aparición de la enfermedad. Sin embargo, para aceptar esta hipótesis como plausible la lesión debería aparecer en el lugar afectado, no más allá de dos años después de la lesión con evidencia clara de que hubo tal traumatismo. No se ha podido aclarar la relación entre daño hepático crónico por alcohol ni consumo de alcohol con la enfermedad de Dupuytren. Otro elemento considerado como posible asociación es el tabaquismo, el que se ha encontrado que tiene una relación estadísticamente significativa con la enfermedad, sugiriendo que podría estar relacionado en la patogenia de la enfermedad por una oclusión microvascular con fibrosis y posterior contracción de las fascias palmar y digital.

Respecto a la relación con otras enfermedades, se ha descrito la asociación con la diabetes mellitus. Estudios que evaluaron la relación con la diabetes tipo 1, encontraron relación entre la edad de inicio y la duración de la diabetes con la génesis de la enfermedad de Dupuytren. En la diabetes mellitus tipo 2 se encontró relación con la aparición de macroalbuminuria y con las glicemias de ayuno alteradas, lo que se correlaciona con una diabetes mal controlada. En la artritis reumatoide se ha encontrado su asociación negativa con la enfermedad, estando aún el fundamento en estudio. La enfermedad de Peyronie (Fibromatosis de los cuerpos cavernosos del pene) también se ha relacionado con la enfermedad de Dupuytren, encontrándose afección de las manos en el 20 % de los pacientes con Peyronie. Respecto a la dislipidemia, hay hallazgos que sugieren una influencia de ésta en la etiopatogenia de la enfermedad de Dupuytren, sin embargo debe tenerse presente la alta frecuencia de dislipidemia en pacientes diabéticos, alcohólicos, entre otros.

 

DIAGNÓSTICO

En general es un cuadro de diagnóstico tardío ya que, inicialmente la enfermedad se va a manifestar solo como pequeñas depresiones de la palma, o bien como zonas con cambios de la pigmentación o fibrosas. Posteriormente aparecen los nódulos, que son de tejido blando, en general ubicado a nivel del pliegue palmar distal, pero también puede aparecer en los dedos, a nivel de la articulación interfalángica proximal (más común en los dedos meñique y anular). En general estos nódulos son asintomáticos, asociándose en ocasiones a tenosinovitis estenosante (si es que hay compromiso de la polea de los flexores, impidiendo el deslizamiento de los mismos bajo la polea). Sobre la cara dorsal de las articulaciones interfalángicas pueden aparecer nódulos indurados, llamados nódulos de Garrod, que se asocian a la enfermedad de Peyronie, Ledderhose (Fibromatosis plantar) y a una enfermedad de Dupuytren de mayor gravedad y avance. Posteriormente aparece bridas o cordones, que producen una retracción progresiva de los dedos comprometidos hacia la postura en flexión de los mismos. Puede aparecer disminución del espacio interdigital, alteraciones tanto del eje axial como rotacional y disfunción tanto estática como dinámica del dedo comprometido.

Una prueba a realizar en el examen físico es la prueba de Hueston (test de apoyo de mano en la mesa), que se realiza apoyando la palma sobre una superficie plana, debiendo ser capaz de apoyar todos los dedos extendidos de una forma uniforme. Este test es positivo cuando no se consigue apoyar todos los dedos extendidos sobre la mesa y evidencia una contractura en flexión de alguno de los dedos. La presencia de un test positivo es predictor del beneficio de la cirugía, ya que la positividad de este test representa la angulación de por lo menos 30° de la articulación metacarpofalángica, situación en la cual los pacientes operados responden satisfactoriamente a la pregunta si la cirugía les modificó la función de la mano.

En relación al estudio diagnóstico, no se recomienda ningún examen de imagen. Sin embargo, en caso de duda diagnóstica es planteable la ecografía de partes blandas5.

 

TRATAMIENTO

1.Tratamiento no quirúrgico:

Este tratamiento se elige en casos leves, no progresivos y no limitantes de la funcionalidad. Se ha reportado el uso de la radioterapia, principalmente en países europeos, con buena respuesta, retardando y enlenteciendo la progresión de la enfermedad, retrasando por lo tanto la necesidad de tratamiento quirúrgico. Históricamente podemos mencionar que se han utilizado inyecciones de corticoesteroides, dime-tilsulfóxido, vitamina A y E e interferón gamma, sin resultados consistentes6.

Sí se han obtenido resultados favorables con inyecciones de colagenasas. El medicamento se inyecta directamente en la cuerda pretendinosa, pudiendo ser utilizado para la contractura en flexión de la articulación metacarpofalángica como para la articulación interfalángica proximal.

La vitamina E y los compuestos con actividad de vitamina E pueden reblandecer de manera temporal la contractura, pero no cura la enfermedad ni detiene su progreso. A pesar de ello, se siguen realizando estudios para desarrollar tratamientos no quirúrgicos, como es el caso del que se realizó en el Instituto de regeneración de tejidos en Florida; en el que se utilizó la droga tamoxifeno, resultando que, si bien no corrige la enfermedad, si provoca un efecto supresor sobre el crecimiento tisular beta 2, y sirve como un método para manipular y controlar la contractura de Dupuytren en el campo clínico7.

Técnicas de electroterapia, como la aplicación local de ultrasonido, no han resultado beneficiosas. Intentos de estiramiento del cordón contracturado en estadios tempranos también han sido infructuosos. Hodgkinson describió una tracción esquelética dirigida a la corrección de la flexión de la articulación interfalángica proximal.Otros autores introdujeron la técnica de extensión continua, que consiste en la colocación de un fijador externo, ejerciendo una tracción pasiva progresiva sobre el dedo, que se utilizó inicialmente de forma aislada y que en la actualidad se propone como tratamiento previo a la cirugía en las retracciones digitales graves.

 

2. Tratamiento quirúrgico:

Este tratamiento se plantea en casos de una contracción de la articulación metacarpofalángica de 30° o más (lo que se considera una prueba de Hueston positiva) o contracción de la interfalángica proximal asociada a un deterioro funcional, habitualmente presente con contracturas mayores a 20°. La cirugía consiste principalmente en alguna de las siguientes opciones: fasciotomía percutánea, fasciectomia abierta parcial, fasciectomía abierta total, dermofasciectomía y amputación.

La fasciotomía percutánea es la técnica menos invasiva de todas, se emplea en casos de pacientes que no son buenos candidatos para una intervención quirúrgica mayor, especialmente adultos mayores con múltiples comorbilidades, ya que puede conseguirse resultados inmediatos en la extensión de los dedos con un mínimo riesgo al usar solo anestesia local.

La fasciectomía parcial es el método quirúrgico más utilizado y aceptado en todo el mundo y consiste en la escisión quirúrgica solo del tejido macroscópicamente comprometido, lográndose una baja tasa de complicaciones y movilidad postoperatoria.

La fasciectomía total o radical que consiste en la escisión completa de toda la fascia palmar, siendo un procedimiento con una alta tasa de complicaciones postoperatorias, con 20-30 % de complicaciones mayores, hematomas, retrasos de cicatrización y rigidez articular entre otros. No se han demostrado mejores resultados clínicos ni de recidiva cuando se los ha comparado con la fasciectomía parcial.

La dermofasciectomía es un procedimiento de uso en pacientes con alto riesgo de recidiva y progresión, en el cual se realiza una extirpación de la piel y tejidos subyacentes con un injerto posterior. Tiene una baja probabilidad de recidiva, pero sí mayores complicaciones como la anestesia en la zona del injerto de piel total, hematomas, infección entre otros.

Finalmente la amputación es una indicación de excepción, en casos de múltiples recurrencias, sin función, no corregibles por la cirugía y sin un requerimiento funcional importante. Esto es más frecuente cuando existe una grave contractura en flexión del meñique7.

 

3. Tratamiento fisioterápico postoperatorio:

Los objetivos de este tratamiento son:

  • Minimizar los efectos del edema y las adherencias de la cicatrización.
  • Mantener la extensión de las articulaciones interfalángicas y metacarpofalángicas lograda en la cirugía.
  • Recuperar la flexión de los dedos.
  • Recuperar la fuerza y resistencia de la mano.
  • Programa de ejercicios activos y pasivos para mantener la movilidad de la mano.

Programa de ejercicios con funciones específicas de la mano (Pinza, prensión, oposición y otras…).

El programa de rehabilitación y fisioterapia debe ser aplicado después de toda cirugía de mano incluida la enfermedad de Dupuytren, no acudir a sesiones de fisioterapia y rehabilitación se traduce en el fracaso de la cirugía y el no restablecimiento adecuado de las funciones.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Gudmundsson KG, Johnson T, Arngrimsson R; Guillaume Dupuytren and finger contractures. The Lancet, 2003:362:165-8.
  2. Flynn JE. Contractura de Dupuytren. En: cirugía de la mano. 1975:10-11,672-720.
  3. Mc Carthy J. Enfermedad de Dupuytren. En: Cirugía plástica: la mano. 2000:2053-2083.
  4. Ojwang JO, Adrianto I, Gray-McGurie C, Nath SK, Harley JB, Rayan GM. Genome-Wide Association Scan of Dupuytren‘s Disease. Han surg am 2010;35(12):2039-45.
  5. Hindocha S, Stanley JK, Watson S, Bayat A. Dupuytren‘s Diathesis Revisited: Evaluation of Prognostic Indicators for Risk of Disease Recurrence J Han Surg 2006;31:1626-34.
  6. Badalamente MA, Hurst LC. Efficacy and Safety of Injectable Mixed Collagenase Subtypes un the Treatment of Dupuytren‘s Contracture. The Journal of Hand Surgery 2007;32(6):767-34.
  7. Beyermann K, Jacobs C, Lanz U. Severe contractures of the proximal interphalangeal joint in Dupuytren’s disease: value of capsuloligamentous release. Hand Surg 1999;4:57-61.