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Enfermedad de Dupuytren. Artículo monográfico.

1 diciembre 2021

AUTORES

  1. Mª José Tregón Loras. Máster en Gerontología Social por la Universidad de Zaragoza. Enfermera en el Hospital Obispo Polanco de Teruel.
  2. María Cervera Catalán. Máster en Educación en Salud Escolar por la Universidad Católica de Valencia. Enfermera en la Residencia Javalambre de Teruel.
  3. Rocío Herrera Alegre. Máster en Integración en Cuidados y Resolución de Problemas Clínicos en Enfermería. Enfermera Especialista de Salud Mental en el CRP San Juan de Dios.
  4. Laura Gamarra Marzo. Máster Universitario en Deterioro de la Integridad Cutánea, Úlceras y Heridas por la Universidad de Valencia. Enfermera en el Hospital Obispo Polanco de Teruel.
  5. Miriam Bellés Aranda. Máster Universitario en Deterioro de la Integridad Cutánea, Úlceras y Heridas. Máster en Integración de Cuidados y Resolución de Problemas Clínicos en Enfermería. Enfermera en Centro Asistencial El Pinar de Teruel.
  6. Eva Negredo Rojo. Máster en Análisis Clínicos por la Universidad de Valencia. Enfermera en el Hospital Obispo Polanco de Teruel.

 

RESUMEN

La enfermedad de Dupuytren (ED) es una fibromatosis benigna de la fascia palmar y digital.

A pesar de haber transcurrido mucho tiempo desde su descripción, la fisiopatología y la epidemiología no se han identificado del todo.

Está asociada con una fibrosis similar en el pie, por afectación de la aponeurosis plantar (enfermedad de Ledderhose); con la induración plástica del pene (enfermedad de Peyronie); y con la tiroiditis de Riedel.

Su diagnóstico es clínico, y hay varios tipos de tratamiento que se pueden aplicar en función de la etapa en la que se encuentre la enfermedad.

 

PALABRAS CLAVE

Enfermedad de Dupuytren, fascia, etiología, signos y síntomas.

 

ABSTRACT

Dupuytren contracture (DC) is a benign fibromatosis of the palmar and digital fascia.

Although much time has passed since its description, the exact pathophysiology and epidemiology have not been fully identified.

It is associated with a similar fibrosis in the foot, by involvement of the plantar aponeurosis (Ledderhose disease); with plastic induration of the penis (Peyronie’s disease), and with Riedel’s thyroiditis.

The diagnosis is clinical, and there are several types of treatment that can be applied depending on the stage of the disease.

 

KEY WORDS

Dupuytren Contracture, fascia, etiology, signs and symptoms.

 

INTRODUCCIÓN

La enfermedad de Dupuytren (ED) es una condición benigna del tejido conectivo, caracterizada por un desorden fibroproliferativo (fibromatosis benigna) que afecta fundamentalmente a la aponeurosis palmar y digital, provocando contracturas y deformidad progresiva en flexión en la región palmar de mano y dedos 1,2.

La localización más común es el cuarto o quinto dedo 3.

El primer caso de esta enfermedad fue descrito por el médico suizo Félix Plater en 1614, quien le atribuyó una causa traumática; luego fue descrita por otros autores como H Cline, en 1777 y Ashley Cooper, en 1822. Sin embargo, el nombre del médico francés Guillaume Dupuytren predominó para esta condición, quien en 1831 describió en detalle la fibromatosis localizada en la aponeurosis palmar, y realiza la primera cirugía de fasciotomía abierta 1,2,4.

 

DESARROLLO DEL TEMA

Esta enfermedad se caracteriza por el desarrollo de contracturas en flexión, de la palma y de las articulaciones digitales, secundaria a la formación de nódulos y bandas fibrosas o bridas. Afecta principalmente la región palmar distal en relación a los dedos anular y meñique, produciendo la flexión progresiva e irreversible de las articulaciones metacarpofalángicas (MTCF) e interfalángicas proximales (IFP) 2,3.

En relación a la prevalencia de esta enfermedad, destaca que es un cuadro que sucede en toda la población, pero en diferente proporción y frecuencia dependiendo de la carga genética y de las comorbilidades del paciente 2.

La incidencia de esta patología es mayor en los países del norte de Europa y emigrantes provenientes de esas zonas; mientras que es rara en países africanos y Asia oriental 2,4.

A pesar de haber transcurrido más de un siglo de su descripción y de los numerosos trabajos realizados documentando y analizando multitud de factores de riesgo para encontrar las causas que predisponen el desarrollo de la enfermedad, todavía hoy se desconoce la causa primaria que la produce y parte de su etiopatogenia 5.

Si que se conoce que está asociada con una fibrosis similar en el pie, por afectación de la aponeurosis plantar, que es la enfermedad de Ledderhose; con la induración plástica del pene, que es la enfermedad de Peyronie1,2,5,6; y con la tiroiditis de Riedel 1.

En referencia a la causa de la enfermedad, se ha demostrado un fuerte carácter hereditario1,2,3,4.

Goyrand fue el primero que describió la asociación familiar ya en 1833.

A lo largo de estos años, se ha descubierto un componente hereditario en más de un tercio de los pacientes. Algunos autores lo han atribuido a un gen de herencia autosómica dominante; en cambio otros, creen que también puede ser por una herencia autosómica recesiva, pudiendo ser concordante con algunos casos familiares 2.

Además, se ha demostrado una asociación con el tabaquismo, el alcoholismo, la enfermedad hepática, la epilepsia esencial, las afecciones tiroideas, y la diabetes mellitus 1,2,3,4,5,6.

Se han identificado receptores androgénicos en el tejido de la fascia palmar y en los miofibroblastos 1, lo que podría explicar el predominio de la enfermedad en los hombres 1,2,4,5.

Esta enfermedad, se presenta en forma bilateral hasta en la mayoría de los casos, siendo de predominancia en la mano derecha 1,2,4.

Sobre patogénesis se describen 3 fases:

  • La fase proliferativa, se caracteriza por el desarrollo de nódulos compuestos por fibroblastos y colágeno tipo III.
  • La fase involutiva, se caracteriza por una conducta contráctil del tejido debido al reemplazo de los fibroblastos por miofibroblastos, desarrollándose cordones fácilmente palpables bajo la piel.
  • La fase tardía o residual, los nódulos regresan persistiendo sólo el componente contráctil evolucionando a una flexión progresiva de la articulación metacarpofalángica (MTCF) e interfalángica proximal (IFP)1,2.

Estas fases no tienen gran importancia en el tratamiento, ya que principalmente lo que define es la ocurrencia o no de contracción de la articulación metacarpofalángica (MTCF) 2.

El diagnóstico es exclusivamente clínico. La primera manifestación de la enfermedad es la aparición de un nódulo duro en la zona de los pliegues de la palma de la mano que molesta por su presencia, pero no duele. Habitualmente el paciente cree que es un callo por trabajo manual y no realiza la consulta médica en forma temprana.

El nódulo se transforma progresivamente en una cuerda que se va extendiendo hacia los dedos y va cerrando la mano. En los estadios finales de la enfermedad la persona afectada no puede abrir la mano, lo que dificulta la toma de objetos y hasta la higiene de esta 1,2,3,6.

También debemos saber que la enfermedad no siempre progresa 3.

 

Una prueba a realizar en el examen físico es la prueba de Hueston (test de apoyo de mano en la mesa), que se realiza apoyando la palma sobre una superficie plana, debiendo ser capaz de apoyar todos los dedos extendidos de una forma uniforme.

Este test es positivo cuando no se consigue apoyar todos los dedos extendidos sobre la mesa y evidencia una contractura en flexión de alguno de ellos, y es predictor del beneficio de la cirugía 1,2.

Respecto a clasificaciones, la más usada actualmente en clínica divide la enfermedad en 4 etapas:

La etapa I la retracción secundaria de la articulación MTCF del dedo anular.

La etapa II se agrega la retracción de la IFP del anular más la contracción MTCF del meñique.

La etapa III se agrega las interfalángicas del anular y meñique con la MTCF del dedo medio.

La etapa IV se agrega hiperextensión de la IFD del meñique2.

En cuanto a los tratamientos aceptados, hasta ahora, para la enfermedad de Dupuytren son:

  • Tratamiento no quirúrgico: Se plantea en casos leves, no limitantes de la funcionalidad. Se ha reportado el uso de la radioterapia, principalmente en países europeos, con buena respuesta, con retardo y enlentecimiento de la progresión de la enfermedad, lo que pospone la necesidad de tratamiento quirúrgico.

Históricamente se puede mencionar que se han utilizado inyecciones de corticosteroides (dimetilsulfóxido, vitamina A y E e interferón gamma), sin resultados consistentes.

En la actualidad, sí se han obtenido resultados favorables con inyecciones de colagenasas derivadas del Clostridium histolyticum, fasciotomía enzimática. Este término fue acuñado por primera vez por Hueston, en 1971 y se refiere a tratamiento con sustancias degradadoras del colágeno1,2,5.

  • Tratamiento quirúrgico: La cirugía es el estándar de oro para el tratamiento de las formas progresivas de la enfermedad. Como ya se ha mencionado anteriormente, se plantea en casos de una contracción de la articulación metacarpofalángica (MTCF) de 30° o más (lo que se considera una prueba de Hueston positiva) o en casos de contracción de la interfalángica proximal asociada a un deterioro funcional, habitualmente presente con contracturas mayores a 20°.

La cirugía consiste, principalmente, en alguna de las opciones siguientes: fasciectomía percutánea, fasciectomía abierta parcial, fasciectomía abierta total, dermofasciectomía y amputación, entre otras técnicas 1,2,3,5.

  • Tratamiento rehabilitador: Después de la intervención, los cuidados postoperatorios son de gran importancia para obtener un buen resultado funcional.

La primera cura postoperatoria, se suele realizar a las 48 horas de la intervención y si no se observan complicaciones, desde ese momento se puede empezar con la rehabilitación 5.

Además, se debe tener en cuenta, en todo momento, las posibles complicaciones que pueden aparecer en la fase postquirúrgica, hematomas, necrosis cutánea, dehiscencia de la herida, infección, entre otras2,4,5.

Para finalizar, debemos saber, que, a pesar de realizar el tratamiento, puede haber una recidiva de esta patología3,5.

 

CONCLUSIONES

A pesar de ser una patología conocida desde hace muchos años, no se sabe la etiología exacta.

Lo que sí se ha demostrado es un carácter hereditario, además de una asociación con el tabaquismo, el alcoholismo y la diabetes mellitus, entre otros.

Es muy importante saber identificar los signos claves y asociarlos.

La enfermedad de Dupuytren es una patología puede provocar diversos grados de discapacidad, dado que compromete la funcionalidad de la mano, e influye en el desempeño de la persona para realizar las labores manuales. Además, provoca deformidad de la mano, lo que sumado a la inhabilidad, relega a la persona en el ámbito social.

Suele afectar más a hombres, y ser bilateral; aunque no siempre.

Es fundamental conocer el grado de evolución para decidir el mejor tratamiento y tener en cuenta las posibles complicaciones que pueden derivar de la intervención quirúrgica.

 

BIBLIOGRAFÍA

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