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ELA: enfermedad de motoneurona. Caso clínico.

18 noviembre 2021

AUTORES

  1. Isabel Carcavilla Val. DUE Atención Primaria C.S. San Atilano. Tarazona (Zaragoza).
  2. María Soria Jiménez. DUE Atención Primaria C.S San Atilano. Tarazona (Zaragoza).
  3. Raquel Borobia Bonel. DUE Atención Primaria C.S San Atilano. Tarazona (Zaragoza).
  4. Cristina Vargas Chueca. DUE Atención Primaria C.S San Atilano. Tarazona (Zaragoza).
  5. María Teresa Ruiz Sabes. DUE Atención Primaria C.S San Atilano. Tarazona (Zaragoza).
  6. María Teresa Pérez Sáez. DUE Atención Primaria C.S San Atilano. Tarazona (Zaragoza).

 

RESUMEN

Paciente de 80 años que presenta disfagia y disartria progresiva de un año y medio de evolución. Según los criterios del escorial es clínicamente diagnosticada de ELA, ya que evidencia signos de afectación de motoneurona superior e inferior.

 

PALABRAS CLAVE

Esclerosis amiotrófica lateral, disartria, trastorno de deglución, gastrostomía.

 

ABSTRACT

80-year-old patient with dysphagia and progressive dysarthria of a year and a half of evolution. According to the slag criteria, she is clinically diagnosed with ALS, since she shows signs of upper and lower motor neuron involvement.

 

KEY WORDS

Amyotrophic lateral sclerosis, dysarthria, deglutition disorders, gastrostomy.

 

INTRODUCCIÓN1,2,3

La ELA (Esclerosis lateral amiotrófica), también conocida como la enfermedad de Lou Gehrig, es una enfermedad del sistema nervioso central caracterizada por una degeneración progresiva de las neuronas motoras en la corteza cerebral (neurona motora superior), tronco del encéfalo y médula espinal (neurona motora inferior), que cursa con parálisis muscular y puede extenderse a la totalidad de las regiones corporales.

La enfermedad afecta, principalmente, a personas entre los 40 y 70 años, más frecuentemente en varones y entre los 60 y 69 años. Cada año se producen unos 2 casos cada 100.000 habitantes.

Etología: En la mayoría de los casos se desconoce la causa de la enfermedad manifestándose de forma esporádica y no pudiendo ser asociada a ningún factor de riesgo. Sin embargo, en torno a un 5% de los casos se detecta un componente genético autosómico dominante manifestándose como una enfermedad familiar hereditaria.

Síntomas: La ELA se manifiesta de forma paulatina según el área afectada en primer lugar, pudiendo manifestarse con pérdidas parciales de control de las extremidades como caídas y tropezones, fatiga persistente, espasmos, calambres y dificultad para hablar, tragar y/o respirar que evoluciona a la pérdida total de dichas funciones.

Dado que la afectación solo es a nivel motor no afecta a la personalidad, inteligencia o memoria de la persona. De igual modo se mantiene íntegra la capacidad auditiva, visual, táctil, olfativa o gustativa. Además, conservan el control de los músculos oculares, vejiga y las funciones intestinales.

Tratamiento:

No existe cura para la ELA, el tratamiento principal es conservador, adaptándolo a las necesidades del paciente según precise en cada momento. La fisioterapia y los equipos especiales pueden mejorar la seguridad e independencia en el transcurso de la enfermedad. Por otra parte, recientemente, la Administración de Medicamentos y Alimentos (FDA) ha aprobado el uso de Riluzol, el primer medicamento que ha demostrado prolongar la vida de los pacientes. Se cree que el Riluzol reduce el daño en las neuronas motoras al reducir la liberación de glutamato, prolongando la supervivencia de estos pacientes.

 

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Historia actual:

Paciente en seguimiento en la consulta de Neurología neuromuscular por un síndrome bulbar progresivo

(disartria/disfagia) de año y medio de evolución.

Tenía realizado un estudio previo extenso donde no cumplía criterios clínicos ni neurofisiológicos de enfermedad

de motoneurona. Se realizó un ensayo terapéutico con corticoides e IVI (para descartar un síndrome miasteniforme).

Ingresa ahora por empeoramiento de la disfagia, con atragantamientos frecuentes e hipersalivación y

aumento de torpeza motora en extremidades.

Alergias: No conocidas

Antecedentes personales:

-HTA, dislipemia, no DM, hipotiroidismo, fiebre tifoidea, Poliartrosis, Iqx:cataratas.

Tratamiento actual:

Omeprazol 20mg (1c/d), Hidroferol cápsulas (1c/mes), Seguril 40mg (1/2c/d), Captopril 25 mg (1c/d), Co-Vals 160/12.5mg (1c/d), Eutirox 100 (1c/d), Alopurinol 300 mg (1c/d), Pazital 37.5/325 (1c/6h), Escitalopram 15 mg (1c/d), Betahistina 16 mg (1c/12h).

Exploración Física:

Consciente, colaboradora. Disartria.

Pupilas anisocóricas. MOE normales. No hay asimetría facial clara. Debilidad en el cierre.

mandibular, debilidad de bucinadores, debilidad en la flexoextensión cervical 4+, esternocleido 4+/4+.

Motilidad lingual limitada, difícil la protusión y la movilización lateral. Atrofia y fasciculaciones. Presencia

de fasciculaciones mentonianas. Hemiatrofia izq. de borla del mentón.

Balance muscular (D/I):

– MMSS: deltoides 5/4, bíceps 5/4+, triceps 5/5, extensor del carpo 5/4+, extensores de los dedos 5/5, separadores 5/5, separador del 5º dedo 4+/4+, pinza mediano 4+/4+, pinza cubital 4/4.

– MMII: psoas 5/5, abductores/aductores 5/5, cuádriceps 5/5, isquiotibiales 5/5, dorsiflexión y flexión plantar 5/4+.

Fasciculaciones mentonianas, tríceps derecho. Discreta atrofia de la mano izquierda respecto a la derecha.

ROT simétricos.

Resumen pruebas diagnósticas:

 

Laboratorio:

Analítica dentro de parámetros normales.

Otras pruebas:

Estudio Neurofisiológico: que incluye ENG (electroneurografía) y EMG (electromiografía) de ellas se obtiene la siguiente conclusión:

“Estudio en el que se obtiene hiperreflexia leve de extremidades superiores e inferiores bilateral, atrofia muscular no clara, junto a los hallazgos de actividad de denervación y potenciales de unidad motoras neurógena crónicas en territorio cervical y bulbar y en menor proporción el territorio dorsolumbar, existen datos sugestivos de Esclerosis Lateral Amiotrófica Bulbar posible.”

– Valoración nutricional:

*Talla 173 cm, pérdida de peso referida de aproximadamente 25 kg en 6 meses, peso hace mes y medio

71.5 kg, peso al ingreso 64,5 kg. IMC 18,7. % pérdida de peso > 10 % en los últimos 3-6 meses.

*Paciente con disfagia: hace unos meses se aconseja toma de líquidos espesados a volúmenes bajos.

*Se plantea PEG.

– Gastroscopia:

*Esófago: Mucosa esofágica normal. Se accede a cavidad gástrica y se coloca PEG bajo el procedimiento habitual sin producirse complicaciones inmediatas.

*Valoración RHB.

*se infiltra toxina para la hipersalivación.

Evolución y comentarios:

Al ingreso y dada la situación nutricional de la paciente se plantea la colocación de PEG. La paciente acepta. Tolera adecuadamente la nutrición (primero por SNG y posteriormente por PEG). Se repite el estudio neurofisiológico objetivándose alteraciones sugerentes de enfermedad de motoneurona. Se inicia tratamiento con Riluzol, bien tolerado.

A pesar de la infiltración de glándulas salivares con Toxina persiste la hipersalivación por lo que se inicia tratamiento con Tryptizol.

 

Tratamiento al alta:

+ LA MEDICACIÓN DE DOMICILIO – Hidroferol cápsulas (una mensual), Seguril 40mg (1/2c/d), Captopril 25mg (1c/d), Co-Vals 160/12.5mg (1c/d),Eutirox 100 (1c/d), Alopurinol 300 mg (1c/d), Pazital 37.5/325(1c/6h), Escitalopram 10 mg (1c/d), Betahistina 16 mg (1c/12h)

+ CAMBIAR: –Suspender Omeprazol y cambiar por Nexium. Añadir amitriptilina 10 mg en cena.

•Isosource protein: 5 tomas de 300 cc y alternar 5 tomas de 200 cc de agua.

En lo que respecta al resto de medicación para administrar por la PEG:

O Nexium mups dispersa en agua (No triturar). Hidroferol ampolla líquido disolver en agua. Eutirox 100 mg, Co Vals dispersar en 10 ml de agua. Amitriptilina 10mg pulverizar y dispersar en 10 ml de agua. Escitalopram 10 mg diluir y administrar directamente. Riluzol 50 mg pulverizar y dispersar en 15 ml de agua.

 

DIAGNÓSTICOS DE ENFERMERÍA NANDA, NIC, NOC4,5,6

Baja autoestima situacional (00120).

Desarrollo de una percepción negativa de la propia valía en respuesta a una situación actual.

Factores relacionados: Alteración de la imagen corporal.

Características: Verbalizaciones autonegativas, expresiones de inutilidad.

Objetivos (NOC):

1205: Autoestima.

1204: Equilibrio emocional.

Intervenciones (NIC):

4920 Escucha activa. Actividades:

  • Mostrar conciencia y sensibilidad a las emociones.
  • Mostrar interés en la paciente.

5400 Potenciación de la autoestima. Actividades:

  • Mostrar confianza en la capacidad de la paciente para controlar una situación.
  • Ayudar a establecer objetivos realistas para conseguir una autoestima más alta.
  • Observar los niveles de autoestima si procede.

5270 Apoyo emocional. Actividades:

  • Comentar la experiencia emocional con la paciente.
  • Escuchar las expresiones de sentimientos y tristeza.
  • Apoyar el uso de mecanismos de defensa adecuados.
  • Remitir a servicios de asesoramiento si precisa.
  • Ayudar al paciente a reconocer y expresar sentimientos tales como la ansiedad, ira o tristeza.

 

Deterioro de la movilidad física (00085).

Limitación del movimiento independiente, intencionado, del cuerpo o de una o más extremidades.

Factores relacionados: Trastorno neuromuscular, disminución de la masa corporal.

Características: Disminución de la fuerza, el control y/o masa muscular. Limitación de las habilidades motoras.

Objetivos ( NOC):

0206: Movimiento articular.

1926 Deambulación segura.

Intervenciones (NIC):

0224 Terapia de ejercicios: movilidad articular. Actividades:

  • Determinar las limitaciones del movimiento articular.
  • Determinar el nivel de motivación de la paciente para mantener el movimiento.
  • Realizar ejercicios pasivos o asistidos.

0226 Terapia de ejercicios: control muscular. Actividades:

  • Determinar la disposición de la paciente para comprometerse a realizar un protocolo de actividades.
  • Establecer una secuencia de actividades diarias de cuidados para potenciar la movilidad.

0221 Terapia de ejercicios: Ambulación. Actividades:

  • Aplicar/proporcionar un dispositivo de ayuda para la deambulación.

 

Deterioro de la comunicación verbal (00051).

Disminución, retraso o carencia de la capacidad para recibir, procesar, transmitir, y usar un sistema de símbolos.

Factores relacionados: Alteración del sistema nervioso central. Debilitamiento de la musculatura.

Características: Dificultad para expresar verbalmente los pensamientos. Pronunciación poco clara.

Objetivos ( NOC):

0903 Comunicación: expresiva.

0904 Comunicación: receptiva.

Intervenciones (NIC):

4976 – Mejorar la comunicación: déficit del habla. Actividades:

  • Animar a la paciente a que repita las palabras.
  • Realizar terapias de lenguaje-habla prescritas.

4920 – Escucha activa. Actividades:

  • Evitar barreras a la escucha activa (minimizar sentimientos, ofrecer soluciones sencillas, interrumpir, hablar de uno mismo y terminar de manera prematura).
  • Mostrar interés en la paciente.
  • Calcular una respuesta de forma que refleje la comprensión del mensaje recibido.
  • Centrarse completamente en la interacción eliminando prejuicios, presunciones, preocupaciones personales y otras distracciones.

 

BIBLIOGRAFIA

  1. Esclerosis lateral amiotrófica (ELA): MedlinePlus enciclopedia médica [Internet]. [citado 2 de noviembre de 2021]. Disponible en: https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000688.htm
  2. La Enfermedad [Internet]. adELA. [citado 2 de noviembre de 2021]. Disponible en: https://adelaweb.org/la-ela/la-enfermedad/
  3. Esclerosis lateral amiotrófica – International [Internet]. Reeve Foundation. [citado 2 de noviembre de 2021]. Disponible en: https://www.christopherreeve.org/es/international/top-paralysis-topics-in-spanish/amytrophic-lateral-sclerosis
  4. Heather Herdman, Diagnósticos enfermeros: Definiciones y clasificaciones, 2012-2014.Barcelona: Elsevier;2013.
  5. Moorhead S, Johnson M, Maas ML, Swanson E. Clasificación de Resultados de Enfermería (NOC). 5ªed.Barcelona: Elsevier; 2014.
  6. Bulecheck GM, Butcher HK, Dochterman JM, Wagner CM. Clasificación de Intervenciones de Enfermería (NIC). 6ªed.Barcelona:Elsevier;2014.