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Diagnóstico y tratamiento para el linfoma de Hodgkin.

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17 septiembre 2021

AUTORES

  1. Nuria Martín Pérez. Técnico superior en Laboratorio de diagnóstico clínico. Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza).
  2. Susana Domínguez Berdejo. Técnico superior en Laboratorio de diagnóstico clínico. Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza).
  3. Esmeralda Álvarez Navarro. Técnico superior en Laboratorio de diagnóstico clínico. Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza).
  4. Nerea Simón Palacian. Técnico superior en Laboratorio de diagnóstico clínico. Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza).
  5. Naiara Gamadiel Peniche. Técnico superior en Laboratorio de diagnóstico clínico. Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza).
  6. Marta Martínez Martínez. Técnico Superior en Laboratorio de Diagnóstico Clínico. Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza).

 

RESUMEN

El linfoma de Hodgkin es un tipo de linfoma que comienza en las células B, se caracteriza por tener una baja proporción de células cancerígenas en el centro germinal, representando 1-2% de la celularidad total, mientras que el resto de la celularidad está constituida por un infiltrado inflamatorio del microambiente tumoral de tipo reactivo y policlonal.

Es una enfermedad relativamente infrecuente que se observa principalmente en personas jóvenes. La incidencia en Europa es de 2,5 a 3 casos por cada 100000 habitantes. Afecta tanto a niños como adultos y es más frecuente en hombres que en mujeres.

 

PALABRAS CLAVE

Linfoma, Hodgkin, Reed-Sternberg.

 

ABSTRACT

The Hodgkin lymphoma is a kind of lymphoma that starts in B cells. It is characterised for a low cancerogenous cell proportion in the Germinal centre, representing 1-2% of the total cellularity, whereas the rest of cellularity is constituted for an infiltrating inflammatory tumour-reactive and polyclonal microenvironment.

It is a relatively rare disease mainly observed in young people. The European incidence is 2,5-3 cases per 100000 inhabitants. It affects children as well as children as adults and it is more frequent in men than in women.

 

KEY WORDS

Lymphoma, Hodgkin, Reed-Sternberg.

 

INTRODUCCIÓN

El linfoma de Hodgkin es una enfermedad relativamente infrecuente que se observa principalmente en personas jóvenes. La incidencia en Europa es de 2,5 a 3 casos por cada 100000 habitantes, y extrapolando a la población española se traduce en 1400 nuevos casos al año.1

Esta enfermedad afecta tanto a niños como a adultos. Es más común en dos grupos de edades: de 15 a 40 años (con más frecuencia entre 25 y 30) y de 55 años en adelante. En los países occidentales es muy infrecuente la enfermedad en niños pequeños o ancianos, de manera que sólo el 5% de los casos tiene lugar en personas menores de 15 años y alrededor del 5% en mayores de 70 años.1

Es más frecuente en hombres que en mujeres, y no existe una clara asociación de factores familiares y socioeconómicos con la aparición de la enfermedad.1

 

OBJETIVO

Dar a conocer los síntomas del linfoma de Hodgkin y la importancia del control médico por medio de las exploraciones y las analíticas.

 

METODOLOGÍA

Para la elaboración de este trabajo, se ha llevado a cabo una búsqueda e investigación en diferentes páginas especializadas en hematología y hemoterapia y guías relacionadas de forma directa con el linfoma de Hodgkin. Ejemplo de ello son AEAL y la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia.

 

RESULTADOS

El linfoma de Hodgkin Clásico (LHc) es una neoplasia clonal de células B del centro germinal o post-centrogerminal, caracterizada por una baja proporción de células neoplásicas, célula de Hodgkin y Reed-Sternberg (CRS), que representan un 1-2% de la celularidad total, mientras que el resto de la celularidad está constituida por un infiltrado inflamatorio del microambiente tumoral de tipo reactivo y policlonal (histiocitos, eosinófilos, neutrófilos, mastocitos y linfocitos T). Este hecho dificulta un correcto diagnóstico mediante punción aspirativa con aguja fina (PAAF). El diagnóstico anatomopatológico de LHc, debe ser realizado sobre material histológico suficiente de biopsia, que permita llegar a un correcto diagnóstico.2

En la clasificación OMS, el linfoma de Hodgkin clásico incluye: la esclerosis nodular (EN), la celularidad mixta (CM), rica en linfocitos (RL) y la depleción linfocitaria (DL) y representan el 95% de los casos, mientras que la variante de Linfoma de Hodgkin predominio linfocítico nodular (LHPLN) pertenece a otra categoría y representa aproximadamente el 5%.2

El linfoma de Hodgkin predominio linfocítico nodular representa menos del 5% de los casos, se caracteriza por la presencia de células malignas llamadas células en “palomita de maíz” por la forma especial que presenta el núcleo de estas células. Esta variante tiene un comportamiento muy poco agresivo (el paciente puede vivir años con la enfermedad sin que ésta suponga un peligro para su vida) y responde muy bien a los tratamientos. Sin embargo, puede presentar recaídas varios años después del tratamiento inicial que, en general, responden muy bien a los sucesivos tratamientos.1

El linfoma de Hodgkin clásico representa más del 95% de los casos y se caracteriza por la presencia en el ganglio linfático de células gigantes con varios núcleos celulares (células de Reed-Sternberg). Este grupo se divide a su vez en cuatro variantes que, en la actualidad, tienen una evolución muy similar y el tratamiento es el mismo para las cuatro. El linfoma de Hodgkin clásico sin tratamiento es una enfermedad que puede poner en peligro la vida del paciente en unos meses o en pocos años y, por ello, siempre requiere tratamiento.1

En el linfoma de Hodgkin clásico tipo esclerosis nodular se observa un patrón parcialmente nodular debido a la presencia de bandas fibrosas junto a áreas difusas. Las células características tienen un núcleo multilobulado, con nucléolos pequeños y abundante citoplasma pálido que se retrae en el tejido fijado en formol y produce un espacio vacío «una laguna» y reciben el nombre de células lacunares. 3

En el linfoma de Hodgkin celularidad mixta el infiltrado es difuso, las células neoplásicas son son bi o multinucleadas con nucléolos grandes, eosinófilos que semejan inclusiones virales. El infiltrado contiene linfocitos, histiocitos, eosinófilos, neutrófilos y plasmáticas.3

En el linfoma de Hodgkin tipo depleción linfocitaria, las células neoplásicas son numerosas y de aspecto sarcomatoso siendo el infiltrado no neoplásico muy escaso. 3

Dentro del LHc, el subtipo más frecuente es la variante EN (50-60%), con predominio en mujeres jóvenes y frecuente afectación mediastínica, seguido de CM (16%), con frecuencia asociado a virus de Ebstein Barr (EBV), RL (10%) y DL (1%), asociado a inmunodepresión previa y/o virus de la inmunodeficiencia humana adquirida (VIH).2

 

PRUEBAS DIAGNÓSTICAS:

  • Pruebas de imagen al diagnóstico: se recomienda el uso de la PET-TAC basal por su alta sensibilidad y especificidad y permite el diagnóstico por imagen de la afectación ósea.2
  • Biopsia ósea al diagnóstico: En la actualidad, no se recomienda la realización de biopsia ósea como prueba diagnóstica basal en pacientes con ausencia de captación medular ósea focal o difusa en PET basal, por su baja rentabilidad frente a la PET. Se considera que la indicación de biopsia ósea en estadiaje inicial de LHc no es una recomendación generalizada en la actualidad, salvo muy casos individualizados, como presencia de captación medular ósea focal o difusa en PET basal o sintomatología B al diagnóstico o en caso de no disponibilidad de PET-TAC como prueba de imagen al diagnóstico.2
  • Pruebas complementarias basales: se recomienda, hemograma y VSG; bioquímica general con perfil renal, hepático, LDH, albúmina, TSH y PCR; coagulación básica; análisis de orina; serologías de EBV, HBV, VHC, VIH, CMV IgG y sífilis; electrocardiograma,…2

 

TRATAMIENTO:3

La clasificación de la enfermedad usada es la conocida como Cotswolds que consiste en:

  • Estadio I: el linfoma afecta exclusivamente a un área ganglionar o una única estructura linfoide como bazo, timo, anillo de Waldeyer.
  • Estadio II: El linfoma afecta a dos o más áreas ganglionares localizadas a un mismo lado del diafragma.
  • Estadio III: Afectación de áreas ganglionares localizadas a ambos lados del diafragma.
  • Estadio IV: Afectación de varios órganos no linfáticos o cuando existe afectación multifocal de un solo órgano no linfático o afectación de la médula ósea.

Se colocan unos subtítulos que añaden más información que son los siguientes:

  • A: No síntomas asociados.
  • B: Fiebre de >38°, sudoración profusa nocturna, inexplicable pérdida de peso de más del 10% en los últimos 6 meses.
  • X: Enfermedad voluminosa, denominada bulky aquella de más de un tercio del diámetro del mediastino o una masa tumoral de más de 10 cm de tamaño.
  • E: Afectación de un sitio único extranodal contiguo o próximo a un sitio nodal.

La elección del tipo de tratamiento es en base a la situación en la que se encuentra la enfermedad:

  • Tratamiento en estadios precoces con buen pronóstico: Inicialmente, linfoma de Hodgkin estadio inicial sin factores de mal pronóstico se trata con radioterapia externa, sin quimioterapia. Sin embargo, debido a la alta incidencia de recaídas (cerca del 30%) y de efectos secundarios tardíos por la radioterapia, junto con la exitosa experiencia de curso breve de quimioterapia y radioterapia en campo afecto y con menor dosis, ha hecho que actualmente ese sea el tratamiento estándar en esta situación. Se suelen aplicar entre dos a cuatro ciclos de ABVD y radioterapia de campo afecto no más de 20-30 Gy. Con ello se obtienen supervivencias extraordinarias de cerca del 95% a 10 años, sin significativos efectos secundarios.3
  • Tratamiento con factores pronósticos desfavorables: El tratamiento estándar es el ABVD al menos 4 ciclos y radioterapia de campo afecto con dosis de 20-30 Gy. La duda de llegar o no a 6 ciclos de quimioterapia no está aclarada. Sí sabemos que hay un 5% de pacientes que progresan durante el tratamiento y un 15% que tendrán una recidiva precoz pero todavía no sabemos identificar a esos pacientes adecuadamente.3
  • Enfermedad avanzada: El ABVD con o sin consolidación con radioterapia continúa siendo el tratamiento estándar para el linfoma Hodgkin en situación avanzada. Se está investigando activamente para mejorar los resultados. 3
  • Tratamiento primariamente progresiva y en recaída: Los pacientes que recaen tienen varias opciones dependiendo del tratamiento primariamente administrado. La quimioterapia convencional es el tratamiento de elección en casos de recaída después de radioterapia inicial exclusiva para pacientes en estadio precoz. La supervivencia de estos pacientes es igual que la aquellos pacientes tratados con quimioterapia para enfermedad avanzada. Por el contrario, las opciones de tratamiento de la recaída post-quimioterapia incluyen desde la radioterapia local, nueva quimioterapia, autotrasplante de médula ósea o trasplante alogénico de médula.3

Entre los pacientes en recaída, cabe distinguir varios grupos: aquellos que nunca llegan a obtener respuesta completa nunca, pacientes con recaída en los 12 meses siguientes a la remisión completa inicial, y las recaídas tardías, que son aquellas que ocurren transcurridos 12 meses desde el fin del tratamiento. El pronóstico de aquellos con enfermedad primariamente refractaria es muy malo, mientras que aquellos con recaídas tardías llegan a ser del 22% a 20 años.3

 

CONCLUSIONES

Con la recopilación de la información para este trabajo se puede concluir la importancia de una buena exploración por parte de los pacientes en el momento de aparición de ciertos bultos o la inflamación de ganglios, así como del médico de atención primaria, el cual debe palpar los ganglios y realizar las pruebas necesarias para el diagnóstico.

Es una enfermedad que si se diagnostica a tiempo tiene buen pronóstico, por lo que es importante prestar atención a las señales que nuestro cuerpo nos da para poder diagnosticar la enfermedad lo antes posible.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. SEOM- Sociedad Española de Oncología Médica. Linfoma de Hodgkin. [Consultado el 14 de junio de 2021]. Disponible en: https://seom.org/info-sobre-el-cancer/linfoma-hodgkin?showall=1&start=0
  2. GUÍA de Práctica Clínica. Linfoma de Hodgkin Clásico: Actualización en abordaje diagnóstico y terapéutico de paciente adulto. GRUPO ANDALUZ DE NEOPLASIAS LINFOIDES.
  3. AEAL [Internet]. Linfoma de Hodgkin España | AEAL; [consultado el 14 de junio de 2021]. Disponible en: http://www.aeal.es/linfoma-de-hodgkin-espana/.