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Cuidados de enfermería en la sospecha de la enfermedad de Hirschsprung. Caso clínico.

30 noviembre 2021

AUTORES

  1. Paola Martín Navarro. Enfermera Hospital Universitario Miguel Servet.
  2. Marta Serrano Sánchez. Enfermera Hospital Universitario Miguel Servet.
  3. Marta Cortés Bruna. Enfermera Hospital Universitario Miguel Servet.
  4. Alicia Esteve Perdiguer. Enfermera Hospital Universitario Miguel Servet.
  5. Ángela Ramírez Serrano. Enfermera Hospital Universitario Miguel Servet.
  6. Ángela Raga Wichi. Enfermera Hospital Universitario Miguel Servet.

 

RESUMEN

La Enfermedad de Hirschsprung es una patología congénita típica en la infancia, aunque puede haber casos en la edad adulta. Esta enfermedad se debe a la falta de desarrollo en el proceso embrionario de las células ganglionares, desarrollándose un cuadro clínico de distensión abdominal que junto con diversas pruebas complementarias confirmaron su diagnóstico.

Se expone un caso clínico con sospecha de esta enfermedad y se realiza una valoración de enfermería junto con los diagnósticos asociados.

 

PALABRAS CLAVE

Enfermedad de Hirschsprung, megacolon congénito, obstrucción intestinal, enfermedad del colon.

 

ABSTRACT

Hirschsprung’s disease is a typical congenital pathology in childhood, although there may be cases in adulthood. This disease is due to the lack of development in the embryonic process of the ganglion cells, developing a clinical picture of abdominal distension that together with several complementary tests will confirm its diagnosis.

A clinical case with suspicion of this disease is presented and a nursing assessment is made together with the associated diagnoses.

 

KEY WORDS

Hirschsprung disease, congenital megacolon, intestinal obstruction, colon disease.

 

INTRODUCCIÓN

La Enfermedad de Hirschsprung o megacolon agangliónico se define como una enfermedad multigénica con un déficit de células ganglionares en el intestino (recto terminal y parte del intestino contiguo), concretamente en el plexo mientérico de Auerbach y el plexo submucoso de Meissner. Este déficit de células conlleva que no se realicen los movimientos peristálticos y ocasiona obstrucción intestinal 1,2,3.

Entre la sintomatología en los recién nacidos se evidencia con la expulsión del meconio pasadas las 48 horas, aunque no todos los casos con esta enfermedad hay un retraso en su expulsión; por ello no es considerado como un signo patognomónico.

Los síntomas que aparecen en los lactantes son vómitos biliosos, ictericia, movimientos intestinales infrecuentes, distensión abdominal… Entre los niños más mayores aparece estreñimiento, impactación fecal, desnutrición…

Es una enfermedad típica del periodo neonatal, pero también puede aparecer en la infancia y en la etapa adulta 4,5.

Ante sospecha de enfermedad de Hirschsprung se realiza una radiografía donde aparece una obstrucción intestinal. Otra de las pruebas para el diagnóstico es la manometría ano-rectal, y la biopsia rectal que confirmaría la enfermedad y la ausencia de células ganglionares.

El tratamiento consiste en la eliminación del segmento afectado, hay diferentes técnicas: rectosigmoidectomía, rectrorectal transanal y endorectal 3,4,5.

 

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente de 4 años que acude a Urgencias por distensión abdominal. Afebril. Presenta estreñimiento habitual, que se ha incrementado en los últimos días. Realiza deposición tras enema.

Se coloca sonda recta con instilación de suero fisiológico y no realiza deposición.

Antecedentes personales:

  • No hay alergias conocidas hasta el momento.
  • No había ingresado anteriormente.
  • Correcta pauta de vacunación.

Exploración física:

TA: 116/79; FC: 134 p.m; temperatura: 37, 5º; Sat.O2 97%.

Se realiza valoración (ABCDE).

Permeable la vía aérea, el paciente está alerta.

Buena ventilación bilateral.

Normocoloreado, buen relleno capilar.

A la exploración abdominal se observa que este está distendido, timpánico y doloroso a la palpación.

Pruebas complementarias:

  • Se realiza radiografía de abdomen donde se evidencia neumatización intestinal y heces a nivel del sigma.
  • Se realiza también analítica: glucosa 66; urea 28, sodio 138, potasio 4,1, cloro 100, calcio 9,8, PCR 0,09, procalcitonina 0,09, CKD-EPI>90, leucocitos 8,68 (64% neutrófilos).
  • Se realiza tacto rectal, con salida de heces líquidas explosivas y se pone sonda con salida de abundante gas y desciende la distensión abdominal.

Se decide ingresar al paciente para continuar estudio.

Tras su ingreso, al segundo día se realiza un enema opaco donde se evidencia recto poco distendido con espacio presacro aumentado y sin haustración donde se acumula gran cantidad de heces. Pliegues mucosos alterados. El resto del intestino está sin alteraciones. Todo ello compatible con Enfermedad de Hirschsprung, se realiza también biopsia rectal. A la espera de resultados por Anatomía Patológica y dada la clara mejoría del paciente se decide el alta hospitalaria, con sospecha de enfermedad de Hirschsprung.

Tratamiento:

  • Irrigaciones rectales.
  • Movicol.
  • Dieta rica en fibra y buena hidratación.
  • Si vuelve a aparecer distensión abdominal volver a Urgencias.

 

VALORACIÓN SEGÚN LAS 14 NECESIDADES DE VIRGINIA HENDERSON

Se realiza la valoración del paciente según las 14 necesidades de Virginia Henderson:

1. Respirar normalmente.

El paciente presenta una saturación basal al llegar a urgencias de 97%.

Durante todo su ingreso no necesita aporte de oxígeno.

2. Comer y beber de forma adecuada.

Durante su ingreso se incide en la ingesta de abundantes líquidos.

Al alta se dan recomendaciones de una dieta rica en fibra.

3. Eliminar.

A su llegada a Urgencias acude con cuadro de distensión abdominal doloroso a la palpación. Realiza deposición tras la colocación de enema, pero de manera fisiológica no realiza desde hace 3 semanas.

4. Moverse y mantener una postura adecuada.

Sin incidencias.

5. Dormir y descansar.

No esta alterado, anteriores episodios relacionados con el estreñimiento se mejoraron tras echarse a dormir y expulsar gases.

6. Vestirse y desvestirse.

Sin incidencias.

7. Mantener una adecuada temperatura corporal.

A su llegada presenta febrícula (37, 5º). PCR COVID-19 para ingreso en planta negativo.

8. Mantener higiene corporal, proteger la piel y tener buena apariencia física.

Sin incidencias.

9. Evitar peligros y no dañar a los demás. Sin incidencias.

10. Comunicarse.

Es capaz de comunicarse parcialmente, aunque es difícil mantener un feedback positivo.

11. Creencias y valores.

Sin incidencias.

12. Autorrealización.

Está en el primer año de colegio, sin ningún tipo de incidencias.

13. Recreación y ocio.

Nos comenta la mamá que no tiene ningún problema, y que se relaciona con los demás niños de su edad.

14. Aprender. Sin incidencias6.

 

DIAGNÓSTICOS DE ENFERMERÍA

Realizada la valoración de enfermería se formulan los diagnósticos asociados:

(00011) Estreñimiento r/c disminución de la motilidad del tracto gastrointestinal m/p distensión abdominal

  • Objetivos (NOC):

Control del síntoma (1608).

  • Intervenciones (NIC)

Manejo de líquidos (4120).

  • Actividades:
  • Instruir a la familia en el aporte de líquidos, una buena hidratación ayudará a favorecer la patología.
  • Registrar el volumen total de líquidos diarios para valorar la posible retención.

Manejo de la nutrición (1100).

  • Actividades:
  • Enriquecer la dieta con alto contenido de fibra.
  • Aconsejar también dietas que favorezcan a un adecuado ritmo intestinal.

 

(00214) Disconfort r/c problemas intestinales m/p intranquilidad y dolor a la palpación abdominal.

  • Objetivos (NOC):

Bienestar personal (2002).

  • Intervenciones (NIC):

Fomentar la implicación familiar (7110).

  • Actividades:
  • Instruir en el uso de una sonda rectal para favorecer la eliminación de gases y flatulencias.
  • Administrar enemas para disminuir el cuadro de distensión abdominal.

 

(00161) Disposición para mejorar los conocimientos sobre la infección m/p la familia expresa interés en conocer más acerca del tema.

  • Objetivos (NOC):

Conocimiento: conducta sanitaria (1805).

  • Intervenciones (NIC):

Enseñanza: proceso de enfermedad (5602).

  • Actividades:
  • Valorar el nivel de conocimiento previo de la familia relacionado con la enfermedad.
  • Informar a la familia en qué consiste la enfermedad, la intervención a realizar y resolver las posibles dudas7,8,9.

 

CONCLUSIÓN

Se ha realizado la valoración del paciente según las 14 necesidades de Virginia Henderson y posteriormente se han formulado los diagnósticos. Aparecen dos necesidades alteradas en las cuales se han expuesto una serie de actividades para mejorar la enfermedad. También, se ha evidenciado la falta de información sobre el tema por parte de los familiares, donde se incidirá en informar y apoyar en todo el proceso.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Telborn L, Tofft L, Kristensson Hallström I, Waldenvik F, Axelsson I, Stenström P. Diet plays a central role in parental self-treatment of children with Hirschsprung’s disease—a qualitative study. Acta Paediatr [Internet]. 2021;110(9):2610-7. Disponible en: https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/apa.15952
  2. Aja ER, Hernández LV, Ezquerra NM, García EDD, Marrodan AP, Álvarez-Buhilla PL. Características genéticas, poblacionales y fenotípicas de pacientes con enfermedad de Hirschsprung. Cir Pediátrica [Internet]. 2012;25:5. Disponible en: https://www.secipe.org/coldata/upload/revista/2012_25-3_135-139.pdf
  3. Joseph S, Guinot A, Leclair M-D. Enfermedad de Hirschsprung. EMC – Pediatría [Internet].2019;54(3):1-14. Disponible en: https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S1245178919425900
  4. Weber Estrada N. Enfermedad de Hirschprung. Rev Med Cos Cen [Internet].2012; 69 (602): 251-256. Disponible en: https://www.medigraphic.com/pdfs/revmedcoscen/rmc-2012/rmc123p.pdf
  5. Méndez Franganillo M. Enfermedad de Hinschprung [Internet]. 2015. Disponible en: http://ddfv.ufv.es/bitstream/handle/10641/1110/TFG1415%20MAR%C3%8DA%20M%C3%89NDEZ%20FRANGANILLO.pdf?sequence=1&isAllowed=y5.
  6. Rodríguez JB, Carrión MR, Espina MA, Jiménez JP, Oliver MC, Péculo JA, et al. Proceso enfermero en EPES. [Internet]. Málaga: Empresa Pública de Emergencias Sanitarias; 2005. Disponible en:http://www.epes.es/wp-content/uploads/Marco_Conceptual_Proceso.pdf
  7. NANDA International. Diagnósticos enfermeros: Definiciones y clasificación 2021-2023. 12ª ed. Barcelona: Elsevier Health Sciences; 2021.
  8. Moorhead S, Johnson M, Maas ML, Swanson E. Clasificación de resultados de enfermería (NOC). 6ª edición. Barcelona: Elsevier Health Sciences; 2018.
  9. Bulechek GM, Butcher HK, Dochterman JM, Wagner CM. Clasificación de intervenciones de enfermería (NIC). 7ª edición. Barcelona: Elsevier Health Sciences; 2018.