Cor Triatriatum. Artículo monográfico.

20 enero 2022

AUTORES

  1. Ariana Martin Cabrero, enfermera en Hospital Royo Villanova.
  2. Irene Ramos Navajas, enfermera en el Hospital Universitario Miguel Servet.
  3. Ana Raquel Martin Serrano, enfermera en el Hospital Nuestra Señora de Gracia.
  4. Lidia López Herrero, enfermera en el Consultorio Valdemorillo.
  5. Ana María Miñana Muñoz, enfermera en el Hospital Universitario Miguel Servet.

 

RESUMEN

El corazón, anatómicamente, presenta cuatro cavidades. Dos aurículas y dos ventrículos. El cor triatriatum es una patología congénita en la que encontramos una membrana que forma un tabique interauricular. Puede presentarse en una de las aurículas o entre ellas formando una tercera aurícula quedando modificada su anatomía y con posibilidad de que esta alteración presente diferentes manifestaciones clínicas siendo la presentación más frecuente en la aurícula izquierda.

 

PALABRAS CLAVE

Cor triatriatum, cardiopatía congénita, ecocardiografía.

 

ABSTRACT

Heart has anatomically four chambers. Two atria and two ventricles. Cor triatriatum is a congenital pathology in which we find a membrane that forms an interatrial septum. It can occur in one of the atria or between them, forming a third atrium, its anatomy being modified and the possibility that this alteration presents different clinical manifestations, the most frequent presentation is in the left atrium.

 

KEYWORDS

Cor triatriatum, congenital heart disease, echocardiography.

 

DESARROLLO DEL TEMA

El corazón está situado en el tórax por detrás del esternón y delante del esófago, la aorta y la columna vertebral. Apoyado en el diafragma, el cuál le separa de las cavidades torácica y abdominal y a ambos lados encontramos los pulmones separados por la pleura1.

Encontramos el corazón en la bolsa pericárdica. Tiene dos hojas, la parietal y la visceral y entre ambas existe cierta cantidad de líquido que evitar el roce de ambas capas con los movimientos de sístole y diástole1, 2

El corazón es el responsable del bombeo de la circulación sanguínea de nuestro organismo y las venas encargadas de llevar la sangre al corazón son las venas cavas y las venas pulmonares. Las venas cavas recogen la sangre de todo el organismo y desembocan en la aurícula derecha y las venas pulmonares, que llevan la sangre rica en oxígeno procedente de los pulmones terminan en la aurícula izquierda. De los ventrículos salen la arteria pulmonar que lleva sangre rica en dióxido de carbono a los pulmones para realizar el intercambio gaseoso y la arteria aorta se encarga de suministrar sangre rica en oxígeno al organismo. El corazón tiene un sistema de vascularización propio constituido por las venas y arterias coronarias que se encargan del correcto funcionamiento e irrigación de éste1, 2.

El corazón tiene forma de cono invertido con la punta, conocida como ápex, dirigida hacia la izquierda. Su peso depende de la edad, sexo, peso y tamaño de la propia persona siendo su peso aproximado de 250-350g en hombres y 200-300g en mujeres habiendo excepciones como por ejemplo en deportistas profesionales que pueden tener un aumento fisiológico o natural de su peso1, 2.

Encontramos cuatro cavidades en el corazón, dos en el lado derecho y dos en el izquierdo formado cada uno por una aurícula en la parte superior y un ventrículo en la parte inferior. En condiciones normales no hay comunicación entre el lado derecho y el izquierdo puesto que encontramos la pared interventricular entre los ventrículos y la pared interauricular entre las aurículas. Aquí sí encontramos un orificio tapado con una lámina de tejido membranoso en el lado de la aurícula izquierda ya que la fosa oval, que permite la circulación interauricular en el feto se cierra en el nacimiento y el tabique se pega y cierra la comunicación1,2.

Las aurículas y los ventrículos se comunican a través de válvulas. En el lado derecho encontramos que se comunican a través de la válvula tricúspide. En el lado izquierdo, encontramos que se comunican a través de la válvula aórtica. La válvula tricúspide tiene tres velos de diferentes tamaños y la válvula mitral presenta dos velos, anterior y posterior. La sangre pasa de los ventrículos a las arterias a través de las válvulas pulmonar y aórtica respectivamente. Ëstas válvulas poseen una morfología diferente a las anteriores y por ello se denominan válvulas sigmoideas, formadas por tres velos cada una. La función de estas cuatro válvulas es la misma: abrirse a través de sus velos para permitir que la sangre progrese y se cierran para impedir el flujo de sangre retrógrada1,2..

Hay diferencias entre la morfología de aurículas y ventrículos. Las aurículas tienen las paredes finas y esta pared está formada por la capa más externa que es el pericardio, el miocardio y endocardio. Esta última reviste toda la superficie interna del corazón y las válvulas. La estructura de los ventrículos es semejante, aunque existen diferencias de grosor entre ellos debido a que en la sístole ventricular el ventrículo izquierdo se encuentra con una resistencia mayor ofrecida por la presión arterial, que es la resistencia al paso de la sangre del ventrículo a la arteria aortica, por lo que su grosor es mayor. Así pues, mientras que el ventrículo derecho tendría un espesor de 3-4 mm, el izquierdo alcanza aproximadamente 10 mm1,2.

El Cor triatriatum es una anomalía congénita poco común en la que existe una membrana a modo de tabique de separación en una de las aurículas que la divide en dos cavidades y que, por lo general, involucra la aurícula izquierda3, 4. Este evento se conoce como cor triatriatum sinister y rara vez afecta a la aurícula derecha; cor tratriatum dexter4. La incidencia de esta anomalía varía entre el 0,1-0,4% de las enfermedades congénitas5 y según varios estudios para la tipología el cor triatriatum dexter el 0,025% de las patologías congénitas6, 7.

La membrana del cor triatriatum puede adoptar e involucrar a distintas partes del corazón de acuerdo a la existencia o ausencia de comunicación entre la cámara accesoria y la aurícula izquierda4, 8. El tipo I consiste en un septum auricular intacto sin comunicación entre la cámara de las venas pulmonares y la aurícula derecha; el tipo II se describe como una comunicación entre la cámara accesoria y ambas aurículas a través de una comunicación interauricular a nivel de la membrana obstructiva; en el tipo III se describe una comunicación interauricular por debajo de la membrana obstructiva. El más común es el tipo I, constituyendo el 65% de los casos8.

Existen tres tipos anatómicos de esta patología: el diafragmático, “en reloj de arena” y tubular. El tipo diafragmático, que es el más frecuente, se caracteriza por la presencia de una membrana fibromuscular que divide a la aurícula izquierda en cámara accesoria y aurícula izquierda verdadera. En el tipo en “reloj de arena” se aprecia una constricción externa en la unión de la cámara accesoria y la aurícula izquierda verdadera. En el tipo tubular, la confluencia de las venas pulmonares conecta con la aurícula izquierda a través de un canal5, 9.

Las manifestaciones clínicas dependen principalmente del tamaño de los orificios de la membrana fibromuscular y del gradiente de presión entre las dos cavidades10. Cuando el foramen es pequeño, la obstrucción es suficiente para crear un gradiente de presión dentro de las aurículas, imitando así la estenosis mitral3, 4, 11.

Encontramos diferente sintomatología, y estos signos y síntomas pueden variar desde leves o asintomáticas12. Esto suele ser debido a la presencia de un gran agujero sin gradiente de presión intraauricular, hasta síntomas que pueden comprometer la vida del paciente. En los casos en los que la membrana genera una obstrucción significativa y no existe una comunicación interauricular o ésta es muy pequeña, los pacientes manifiestan muy tempranamente síntomas y signos de insuficiencia cardiaca congestiva e hipertensión venosa pulmonar5. Los síntomas incluyen disnea de esfuerzo, ortopnea y hemoptisis. La anomalía a veces se revela por arritmias auriculares o eventos embólicos cerebrales y sistémicos, debido a un trombo en una cámara auricular accesoria agrandada4.

Cuando la cianosis está presente suele ser la consecuencia de un cortocircuito de derecha a izquierda a través de un foramen oval hacia la cámara izquierda dividida y los síntomas dependen del hiperflujo pulmonar5, 7.

Algunos pacientes refieren palpitaciones, ascitis, edema en miembros pélvicos y puede observarse distensión venosa yugular y en algunas ocasiones auscultarse un soplo cardiaco sistólico en el borde esternal inferior7.

El diagnóstico de esta enfermedad por lo general suele darse en la infancia pero también puede deberse a un hallazgo casual en el estudio de signos y síntomas que presente el paciente como por ejemplo un soplo cardíaco o palpitaciones o por otro lado, pacientes en los que, presentan mucha más sintomatología y hay que hacer una búsqueda exhaustiva de la presencia de esta membrana5, 7, 11.

Las pruebas complementarias que se realizan para el estudio del paciente son en base a manifestaciones clínicas. Entre ellas, solemos encontrar electrocardiograma, radiografía de tórax, ecocardiografía y eco doppler en ocasiones resonancia magnética o angiografía8

Aunque lo habitual es que el electrocardiograma sea normal, se puede encontrar desviación del eje de QRS a la derecha con crecimiento e hipertrofia de cavidades derechas, hipertrofia biventricular y sobrecarga del ventrículo derecho5, 7, 8. Puede haber arritmia auricular, como taquicardia auricular o fibrilación auricular4

En la radiografía de tórax se suele observar cardiomegalia5, 6, 8.

Al ser una prueba no invasiva y debido a los adelantos de las técnicas de estudio por la imagen la ecocardiografía es la prueba complementaria de elección ya que permite realizar un estudio muy objetivo de la patología y establecer un diagnóstico. Se centra en la identificación de la membrana fibromuscular obstructiva y permite observar anomalías cardiacas congénitas asociadas, así como la visualización del número de fenestraciones y su tamaño y el gradiente transmembrana5, 8, 11, 12. También se suelen observar dilatación de las cavidades derechas, hipertrofia del ventrículo derecho, y estenosis pulmonar severa7. Cuando las limitaciones en la calidad de la imagen de la ecocardiografía transtorácica impiden una buena evaluación morfológica, la ecocardiografía transesofágica puede desempeñar un papel crucial en la confirmación del diagnóstico4.

El eco doppler nos permite ver el grado de obstrucción al flujo sanguíneo11.

La resonancia magnética puede ser de gran utilidad cuando la ecocardiografía4, 5. Con esta prueba también se permite la visualización de la membrana y una modalidad de la resonancia magnética, como el cine, permite observar la velocidad de flujos e incluso valorar el flujo turbulento en las fenestraciones4, 5, 7.

Tanto el cateterismo como la angiografía se han limitado a casos de sospecha o evidencia de asociación con anomalías cardiacas complejas, por lo que es cada vez menor su utilización8.

El tratamiento médico depende de los síntomas. Un hallazgo ecográfico accidental de la membrana sin gradiente de presión en un paciente asintomático no requiere tratamiento médico. Cuando se presentan disnea de esfuerzo y signos de congestión pulmonar se precisaría tratamiento sintomático de los síntomas. Deben tratarse adecuadamente las arritmias auriculares ya que pueden conducir rápidamente a una descompensación cardíaca. El tratamiento de elección en niños y adultos sintomáticos con esta patología es un abordaje quirúrgico temprano3, 4, 5, 6, 12.

 

CONCLUSIONES

El cor triatriatum es una anomalía congénita caracterizada por la presencia de una membrana fibromuscular que puede formarse dando lugar a nuevas estructuras anatómicas en el corazón, como una tercera aurícula, alterando o no su fisiología. La más frecuente es la patología conocida como cor triatriatum sinister, en la aurícula izquierda. Su diagnóstico se realiza generalmente en la infancia y el tratamiento de elección es el quirúrgico. También es posible que no dé sintomatología o ésta sea leve y se diagnostique de manera casual sin que se necesite tratamiento o puede ser que las manifestaciones clínicas no sean específicas y haya que realizar una búsqueda exhaustiva de la membrana. La prueba complementaria por excelencia para el diagnóstico de esta enfermedad es la ecografía transtorácica.

 

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