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Abordaje fisioterápico de la miastenia gravis. Artículo monográfico.

8 noviembre 2021

AUTORES

  1. Alaitz Saiz Ferrer. Fisioterapeuta Servicio Aragonés de la Salud.
  2. Laura María Cuadra Giménez. Fisioterapeuta Servicio Aragonés de la Salud.
  3. María de las Mercedes Díez Angulo. Fisioterapeuta Servicio Aragonés de la Salud.
  4. Mónica Ferrer Gracia. Fisioterapeuta Servicio Aragonés de la Salud.
  5. María Sanmartín Xifré. Fisioterapeuta Servicio Aragonés de la Salud.
  6. Raúl Fernández Peñarroya. Fisioterapeuta Globalitè Fisioterapia.

 

RESUMEN

La miastenia gravis (MG) es un trastorno autoinmune de la unión neuromuscular caracterizada por la debilidad y fatigabilidad de la musculatura estriada. El diagnóstico se basa en la exploración neurológica, destinada a buscar la debilidad de determinados grupos musculares y la positividad del test de anticuerpos específicos, test neurofisiológicos o la prueba farmacológica. Existen diferentes vías de tratamiento y el abordaje desde la fisioterapia irá encaminado a mejorar la función cardiovascular y disminuir las complicaciones respiratorias.

 

PALABRAS CLAVE

Fisioterapia, miastenia gravis.

 

ABSTRACT

Myasthenia gravis (MG) is an autoimmune disorder of the neuromuscular junction characterized by weakness and fatigue of the striated muscles. The diagnosis is based on the neurological examination, aimed at looking for the weakness of certain muscle groups and the positivity of the specific antibody test, the neurophysiological test or the pharmacological test. There are different treatment routes and the physiotherapy approach will be aimed at improving cardiovascular function and reducing respiratory complications.

 

KEY WORDS

Physiotherapy, myasthenia gravis.

 

DESARROLLO DEL TEMA

La miastenia gravis (MG) es un trastorno autoinmune de la unión neuromuscular caracterizada por la debilidad y fatigabilidad de la musculatura estriada1.

Aunque es considerada una enfermedad poco frecuente, es el trastorno neuromuscular más común, con una prevalencia estimada de entre los 5 y los 15 casos por cada 100.000 habitantes2. Según la Sociedad Española de Neurología cada año se diagnostican unos 700 casos nuevos en nuestro país, afectando a un total de unas 10.000 personas3.

Puede presentarse a cualquier edad, pero existe mayor afectación en el intervalo de 20-40 años, en el que el 60% de las personas afectadas son mujeres4. En edades más avanzadas la proporción por sexos se equipara. Se cree que determinados acontecimientos vitales estresantes, como el embarazo, el parto, las infecciones virales, intervenciones quirúrgicas y fármacos pueden precipitar su desarrollo o empeorar su clínica5.

Según la Fundación Americana de Miastenia Gravis (MGFA) existen 2 formas clínicas de miastenia gravis:

  • MG ocular. Con afectación exclusiva de la musculatura ocular.
  • MG generalizada. Con debilidad extraocular.

La principal característica de la clínica es la fatiga muscular fluctuante que generalmente aumenta a lo largo del día.

Los primeros síntomas en aparecer suelen ser la ptosis palpebral, unilateral o bilateral, por la debilidad del músculo elevador del párpado y la diplopía binocular, debido a la afectación de los músculos oculomotores.

Durante los 2 primeros años de enfermedad, aproximadamente la mitad de pacientes con clínica ocular evolucionan hacia la miastenia generalizada, con debilidad de extremidades superiores e inferiores, con un predominio de la musculatura proximal, o con afectación bulbar, con disartria, disfagia, disfonía, dificultad para toser o masticar, debido a la pérdida de fuerza de la musculatura orofaríngea, laríngea y facial3.

Es característico en estos pacientes una expresión mímica pobre, una voz que se va apagando por la debilidad de las cuerdas vocales y los músculos laríngeos fonatorios, con timbre nasal, por afectación del velo del paladar6.

La afectación de la musculatura respiratoria durante una crisis miasténica, sumada al empeoramiento de la clínica orofaríngea puede provocar un fracaso respiratorio que precisará monitorización y control en UCI3.

 

DIAGNÓSTICO:

El diagnóstico se basa en la exploración neurológica, destinada a buscar la debilidad de determinados grupos musculares y la positividad del test de anticuerpos específicos, test neurofisiológicos o la prueba farmacológica7.

El test del hielo, basado en el principio de que el frío mejora la transmisión neuromuscular, consiste en aplicar un apósito con hielo sobre el ojo durante 2-5 minutos y comprobar mejoría de la ptosis palpebral durante 1-2 minutos8,9.

Signo de Cogan o signo de la sacudida palpebral. Se provoca pidiendo al paciente que dirija rápidamente la mirada desde abajo hacia la posición primaria. Se observa que el párpado hace una sacudida hacia arriba y regresa lentamente hacia su posición9.

Para valorar la musculatura orofaríngea se le pide al paciente que lea un texto, siendo característica la voz gangosa, con dificultad para pronunciar las consonantes guturales (j, k, g) por debilidad de la musculatura velopalatina.

Para la exploración de las extremidades le pediremos flexión y abducción de miembros superiores y flexo-extensión de los inferiores.

Test Serológicos: Ac. Antireceptor de Acetilcolina y Ac AntiMusk. Una analítica negativa no descarta la enfermedad, pero su presencia sí es diagnóstica8.

Test Farmacológico: Test del Edrofonio (Tensilon ® o Anticude ® ). Se administran 2 mg, se observa al paciente 1 minuto, para ver que no hay efectos secundarios, posteriormente se administra hasta 8-10 mg o hasta que hay una respuesta positiva. Se suele realizar un doble test, uno con suero salino y otro con fármaco y con observador ciego también, para evitar efecto placebo9.

Pruebas electrofisiológicas: estimulación nerviosa repetitiva y electromiografía de Fibra única (Jitter), que debido a su alta sensibilidad es la prueba diagnóstica de elección3,8,9.

 

TRATAMIENTO3:

Tratamientos sintomáticos con un fármaco acetilcolinesterásico.

Tratamientos inmunomoduladores crónicos: glucocorticoides y otros fármacos inmunosupresores.

Tratamientos inmunomoduladores rápidos: plasmaféresis e inmunoglobulinas intravenosas.

Tratamiento quirúrgico: timectomía.

Educación para la salud: facilitando al paciente toda la información sobre su enfermedad, especialmente sobre aquellos aspectos que pueden agravar su clínica, como el calor o el ejercicio intenso.

 

TRATAMIENTO FISIOTERÁPICO:

Teniendo en cuenta que la falta de ejercicio en estos pacientes va asociada a la comorbilidad con otros trastornos, si aplicamos un programa de ejercicio terapéutico desde el ámbito de la fisioterapia, mejora la calidad de vida de estos pacientes10,11,12. Mejora la función cardiovascular y respiratoria, favorece la conducción nerviosa, estimula la respuesta inmune, disminuye la ansiedad, estimula la cognición y disminuye la dependencia entre otros beneficios.

Los ejercicios planteados deben ser suaves, con resistencias ligeras sin llegar a la fatiga y siempre adaptados a cada paciente.

El programa de ejercicios debe suspenderse si la clínica aumenta, si aparece disnea, si permanece la fatiga 2 horas después del esfuerzo y si al día siguiente hay dolor muscular.

Debido a la debilidad asociada de la musculatura respiratoria y que las complicaciones respiratorias son la principal causa de muerte en estos pacientes, es importante incorporar al tratamiento fisioterapia respiratoria, encaminado a facilitar la expectoración y la función respiratoria13.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Hines Chaves KD, Gutiérrez Núñez M, Tinoco Chavarría V. Miastenia gravis: fisiopatología y manejo perioperatorio. Rev.méd.sinerg. [Internet]. 1 de abril de 2021 [citado 20 de octubre de 2021];6(4):e651. Disponible en: https://revistamedicasinergia.com/index.php/rms/article/view/651
  2. Guilmette J, Sadow PM. Parathyroid Pathology. Surg Pathol Clin. 2019; 12 (4): 1007-1019. https://doi.org/10.1016/j.path.2019.08.006
  3. Martínez Torre S, Gómez Molinero I, Martínez Girón R. Puesta al día en la miastenia gravis. Semergen. 2018;44(5):351-4. [ Links ]
  4. 4. Herrera O, Ferrer J, Casares F, Varela A. Miastenia gravis: diagnóstico y tratamiento. AMC. 2009;13(5).  [ Links ]
  5. Pekmezović T, Lavrnić D, Jarebinski M, Apostolski S. [Epidemiology of myasthenia gravis]. Srp Arh Celok Lek. 2006 Sep-Oct;134(9-10):453-6. Serbian. PMID: 17252917.
  6. Dr. Orestes Herrera Lorenzo ; Dr. José Infante Ferrer ; Dr. Fermín Casares Albernas ; Dr. Ariel Varela Hernández IV Miastenia Gravis: diagnóstico y tratamiento. AMC [Internet]. 2009 Oct [citado 1 Oct 2021 ] ; 13( 5 ). Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1025-02552009000500014&lng=es
  7. Castro-Suarez Sheila, Caparó-Zamalloa César, Meza-Vega María. Actualización en Miastenia gravis: una actualización. Rev Neuropsiquiatr [Internet]. 2017 Oct [citado 14 oct 2021]; 80 (4): 247-260. Disponible en: http://www.scielo.org.pe/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-85972017000400004&lng=es. http://dx.doi.org/https://doi.org/10.20453/rnp.v80i4.3239.
  8. Naranjo Fernández Rosa María, Estévez Miranda Yaimir, Méndez Sánchez Teresita de Jesús, Dorrego Oduardo Milagros D, Rúa Martínez Raúl. Miastenia grave y miastenia grave ocular. Rev Cubana Oftalmol [Internet]. 2013 [citado 14 oct 2021 ] ; 26( Suppl 1 ): 653-667. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-21762013000400013&lng=es.
  9. López-Valdés E, Bilbao-Calabuig. Diagnóstico de la miastenia ocular. Boletín de la Soc. Oftalmo. de Madrid – N.º 47[Internet]. 2007 [citado 14 oct 2021] Disponible en: https://sociedadoftalmologicademadrid.com/revistas/revista-2007/m2007-14.htm
  10. Fernández-Santos B., Beas-Jiménez J. de D. Beneficios de un programa de ejercicio multicomponente de baja intensidad y corta duración en la miastenia gravis: a propósito de un caso. Rev Andal Med Deporte [Internet]. 2014 Dic [citado 18 oct 2021]; 7 (4): 178-181. Disponible en: http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1888-75462014000400007&lng=es. https://dx.doi.org/10.1016/j.ramd.2014.09.001.
  11. Volker B, Valero-Burgos E, Costa R. Myasthenia gravis and endurance exercise. Am J Phys Med Rehabil. 2012;91:725-7.
  12. Lohi EL, Lindberg C, Andersen O. Physical training effects in myasthenia gravis. Arch Phys Med Rehabil. 1993;74(11):1178-80.
  13. Becker A, Grohar-Murray ME, Reilly S, Ricci M. Self-care actions to manage fatigue among myasthenia gravis patients. J. Neurosci. Nurs. 1998;30:191-199.